抗磷脂抗體綜合征的心血管病變

蔣暉 汪漢 綜述 蔡琳 審校

(成都市第三人民醫院心內科，四川成都610031)

抗磷脂抗體綜合征(antiphospholipid antibody syndrome，APS)是指由抗磷脂抗體(antiphospholipid antibody，aPL)引起的一種自身免疫性疾病，以反復發作的動靜脈血栓形成、自發性流產、血小板減少以及血清aPL陽性為主要臨床特征。aPL主要包括抗心磷脂抗體(anticardiolipin antibody，aCL)、狼瘡抗凝物(lupus anticoagulant，LA)和抗 β2糖蛋白Ⅰ(anti－β2glycoproteinⅠ，抗β2－GPⅠ)，aPL通過干擾依賴磷脂的各種凝血與抗凝血因子的功能而導致血栓形成。APS不僅引起動靜脈血栓和病態妊娠，還可導致嚴重的心血管病變，了解APS相關心血管表現可提高對此類疾病的診治水平。

1 流行病學

APS可分為原發性APS(primary APS，PAPS)、繼發性 APS(secondary APS，SAPS)及惡性 APS(catastrophic APS，CAPS)。APS最常見、最嚴重的并發癥是動靜脈血栓，也是造成患者死亡的重要原因，國外研究顯示，APS患者中總的血栓事件發生率為87.9%，大多數為靜脈血栓，以下肢深靜脈血栓最常見[1]。動脈血栓發生率為42.2%，最常累及腦部血管，13%以腦卒中為首發表現，7%以短暫性腦缺血發作(TIA)為首發表現[2];15.2%患者同時發生動脈和靜脈血栓。上海仁濟醫院的資料[3]顯示APS主要血栓事件與歐洲數據一致，PAPS更易復發血栓事件。

心臟是APS的重要靶器官之一，臨床上約40%的APS患者有心血管系統表現，但只有約4% ～6%的患者有較嚴重的臨床表現[4]。瓣膜病是最早報道，也是最常見的APS心臟表現。在非細菌性血栓形成的心內膜炎中，APS和/或系統性紅斑狼瘡(SLE)患者占了1/3，并且是最常見的基礎疾病。左心瓣膜最常受累，二尖瓣病變比主動脈瓣病變更多見。肺動脈高壓是APS的致命性合并癥之一，發生率為1.8% ～3.5%。

2 病因和發病機制

aPL導致血栓形成傾向的機制尚不完全清楚，目前認為可能與aPL導致自身免疫反應、血管內皮細胞受損、血小板消耗、補體水平降低及凝血纖溶系統異常有關。……