心上型完全性肺靜脈異位引流的外科治療

周利榮 王小慶 李忠民 袁鼎軍 鄧凱文

（廣東省肇慶市第二人民醫(yī)院，廣東 肇慶 526000）

心上型完全性肺靜脈異位引流的外科治療

周利榮 王小慶 李忠民 袁鼎軍 鄧凱文

（廣東省肇慶市第二人民醫(yī)院，廣東 肇慶 526000）

目的探討心上型完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous drainage，TAPVD）的手術(shù)方法和治療經(jīng)驗。方法16例患者采用全身麻醉中度低溫體外循環(huán)下手術(shù)，全部患者均經(jīng)上腔靜脈與升主動脈之間顯露左心房后壁與肺靜脈主干行側(cè)-側(cè)吻合心上吻合法。結(jié)果早期死亡1例，余均痊愈出院，術(shù)后隨訪1個月～3年，恢復(fù)良好，遠(yuǎn)期無吻合口狹窄發(fā)生。結(jié)論左心房后壁與肺靜脈主干側(cè)側(cè)吻合心上吻合法是治療心上型完全性肺靜脈異位引流的良好手術(shù)途徑，可避免心律失常及吻合口狹窄的發(fā)生，手術(shù)療效及并發(fā)癥的防治是手術(shù)成功的關(guān)鍵。

完全性肺靜脈異位引流；心臟外科手術(shù)；先天性心臟病

完全性肺靜脈異位引流是一種少見的先天性心臟病，占所有先天性心臟病的1.5%～3.0%[1]。指全部肺靜脈未能與左心房相連，而是與右心房或其回流靜脈相連，該類患者均伴有卵圓孔未閉或房間隔缺損，其中心上型（Darling分型[2]）占TAPVD的50%。我院于2010年1月至2013年9月共收治16例心上型TAPVD，現(xiàn)將手術(shù)方法和治療經(jīng)驗總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組16例中，男9例，女7例，年齡3～12歲，平均年齡（5.2± 1.6）歲，體質(zhì)量10.2～32 kg，平均體質(zhì)量（16.8±4.6）kg。16例患者均合并繼發(fā)孔型房間隔缺損。本組患者臨床上均有不同程度的活動后氣促、呼吸困難及反復(fù)發(fā)作的上呼吸道感染病史。體檢可見口唇發(fā)紺、杵狀指，心前區(qū)彭隆，胸骨左緣第2～3肋間可聞及收縮期雜音，P2亢進(jìn)。胸部X線顯示肺血多，心影增大，肺動脈段凸出，心胸比0.56～0.82，全部患者呈典型的“雪人征”。動脈血氧飽和度（SaO2）68%～90%，均伴有不同程度的肺動脈高壓。12例患者術(shù)前均行超聲心動圖檢查確診。心電圖示電軸右偏，右心室肥厚。

1.2 手術(shù)方法

全組手術(shù)均采用胸骨正中切口，升主動脈插管建立體外循環(huán)（CPB），CPB中度低溫24～28 ℃，均采用經(jīng)上腔靜脈與升主動脈之間顯露左心房后壁與肺靜脈主干行側(cè)-側(cè)吻合心上吻合法。要求先在心包外解剖出垂直經(jīng)脈，過帶停留結(jié)扎線備用。游離上腔靜脈和升主動脈，過牽引線并將升主動脈和上腔靜脈向左右兩側(cè)牽開，充分游離并顯露左心房后壁及肺靜脈主干，在相應(yīng)平行緊貼部位橫行切開左心房后壁及肺靜脈主干，對應(yīng)行側(cè)-側(cè)吻合，吻合口長2.5～3.5 cm。我們經(jīng)驗是將吻合口等分2個位點，2根5-Prolene線連續(xù)縫合，防止吻合口收攏而引起狹窄。房間隔缺損用自體心包補(bǔ)片連續(xù)修補(bǔ)并擴(kuò)大左心房。停體外循環(huán)后血流動力學(xué)平穩(wěn)，再予結(jié)扎垂直經(jīng)脈。本組主動脈阻斷時間36～98 min，平均（60±12）min，體外循環(huán)時間75～168 min，平均（92±20）min。

2 結(jié) 果

本組手術(shù)死亡1例，術(shù)后16 h死于嚴(yán)重低心排血量綜合征，并發(fā)肺動脈高壓危象2例，急性肺水腫1例，肺部感染1例，經(jīng)延長呼吸機(jī)輔助等內(nèi)科保守治療治愈。其余患者癥狀均消失，心電圖檢查無心律失常發(fā)生，超聲心動圖及多普勒檢查均無吻合口狹窄及肺靜脈梗阻，房間隔缺損修補(bǔ)未見殘余分流，均順利康復(fù)出院。

3 討 論

隨著手術(shù)技術(shù)的改進(jìn)和圍術(shù)期監(jiān)護(hù)方法的完善，TAPVD的手術(shù)病死率已呈逐漸下降趨勢[3]。而早期診斷，積極干預(yù)，良好手術(shù)途徑選擇，完善的術(shù)后監(jiān)護(hù)和對各種并發(fā)癥的積極處理，是成功救治此類患者的關(guān)鍵。

3.1 心上型TAPVD手術(shù)方式的優(yōu)化

心上型TAPVD的手術(shù)方式有心臟上翻法、經(jīng)房間隔法、雙心房橫斷法和心上吻合法，前兩種方法目前已較少采用。雙心房橫斷法有切斷結(jié)間束的可能，術(shù)后早期心律失常發(fā)生率高達(dá)40%[4]，以心率慢為主，常合并房性心律失常，而心律失常是影響手術(shù)效果的重要因素，同時撤機(jī)后吻合口部位的出血很難處理。近年來心上型TAPVD患者日趨采用左心房頂與肺靜脈主干的心上吻合法[5]。相對于雙心房橫斷法，心上吻合法特點：①將經(jīng)典的橫向轉(zhuǎn)為縱向吻合，位置由位于心臟后方較深處轉(zhuǎn)移至相對較淺處，手術(shù)顯露清楚，操作方便，明顯縮短操作時間；②減少了心房切口和心內(nèi)操作，保護(hù)了結(jié)間束，從而減少了心律失常的發(fā)生，本組術(shù)后均未出現(xiàn)心律失常的并發(fā)癥；③該吻合口部位出血易于控制。我們在此左心房頂部縱向心上吻合法基礎(chǔ)上進(jìn)一步進(jìn)行優(yōu)化，全部改用左心房后壁與肺靜脈主干的側(cè)-側(cè)心上吻合法，且繼續(xù)采用平行的橫向吻合，要求升主動脈與上腔靜脈向左右兩側(cè)牽拉，充分顯露左心房后壁，在相應(yīng)平行緊貼部位橫行切口作側(cè)-側(cè)吻合，吻合口長2.5～3.5 cm，使吻合部位顯露更徹底，吻合口更大，矯治效果更滿意。TAPVD手術(shù)術(shù)中操作重點是吻合口要求足夠大[6]。則我們注重吻合技術(shù)，常規(guī)將吻合口等分2個位點，2根5-Prolene線由吻合口下緣中點分別由下往上連續(xù)縫合，防止吻合口收攏引起狹窄，同時保持側(cè)-側(cè)吻合口平整，防止吻合口扭曲，以利于術(shù)后有效的降低肺靜脈壓力和防止肺靜脈梗阻。

3.2 心上型TAPVD手術(shù)療效及并發(fā)癥的防治是手術(shù)成功的關(guān)鍵

3.2.1 TAPVD易早期出現(xiàn)肺動脈高壓[7]。本組16例，均有不同程度的肺動脈高壓，其中2例術(shù)前為重度肺動脈高壓。我們的經(jīng)驗是心上型TAPVD應(yīng)盡早手術(shù)，術(shù)前準(zhǔn)備充分，術(shù)中改良超濾的應(yīng)用對減少術(shù)后肺動脈高壓的發(fā)生或降低發(fā)生的嚴(yán)重程度有幫助。術(shù)后使用前列地爾、正心肌力等藥物是防治肺動脈高壓危象的有效措施。我們常規(guī)體外循環(huán)復(fù)溫開始，待血流動力學(xué)基本平穩(wěn)后即靜脈泵入前列地爾10～20 ng/（kg·min），術(shù)后維持48～72 h；應(yīng)用芬太尼+咪達(dá)唑侖保持患者絕對安靜，減少各種原因引起的應(yīng)急反應(yīng)，降低體內(nèi)兒茶酚胺的分泌，避免因躁動誘發(fā)肺動脈高壓危象；延長呼吸機(jī)通氣時間，采用過度通氣方法，PaCO2維持在30～35 mm Hg；同時加強(qiáng)胸部物理治療，定時翻身排背并氣管內(nèi)吸痰，降低肺血管阻力。本組1例出現(xiàn)肺動脈高壓危象，經(jīng)過上述積極處理后順利恢復(fù)。

3.2.2 低心排血量綜合征是導(dǎo)致心上型TAPVD術(shù)后早期死亡的主要原因。導(dǎo)致低心排血量主要為患者本身左心房發(fā)育不良及重度肺動脈高壓致右心衰竭，故術(shù)前應(yīng)注意嚴(yán)格掌握手術(shù)指征。術(shù)中心包補(bǔ)片修補(bǔ)房間隔缺損，應(yīng)最大程度擴(kuò)大左心房。術(shù)后加強(qiáng)強(qiáng)心利尿治療同時，必須嚴(yán)格控制液體輸入量，以免左心前負(fù)荷過重，所以我們常規(guī)放置左房測壓管并持續(xù)監(jiān)測左房壓力，以指導(dǎo)補(bǔ)液量。術(shù)中停體外循環(huán)后，若血流動力學(xué)持續(xù)不穩(wěn)定且左房測壓持續(xù)升高，則應(yīng)積極采取房間隔缺損補(bǔ)片開窗以減輕左心負(fù)荷，同時要求不結(jié)扎垂直靜脈以減輕左心壓力，從而降低低心排血量的發(fā)生率。本組手術(shù)死亡1例，此患者4歲，體質(zhì)量18kg，術(shù)前合并重度肺動脈高壓，本身左心發(fā)育不良，經(jīng)積極搶救處理無效，于術(shù)后16 h死于嚴(yán)重低心排血量綜合征。

總之，心上型TAPVD手術(shù)在于早期診斷，優(yōu)化的側(cè)-側(cè)心上吻合手術(shù)方法的選擇，積極應(yīng)對術(shù)后并發(fā)癥是手術(shù)成功的關(guān)鍵。

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