心上型完全性肺靜脈異位引流的外科治療

周利榮 王小慶 李忠民 袁鼎軍 鄧凱文

（廣東省肇慶市第二人民醫院，廣東 肇慶 526000）

心上型完全性肺靜脈異位引流的外科治療

周利榮 王小慶 李忠民 袁鼎軍 鄧凱文

（廣東省肇慶市第二人民醫院，廣東 肇慶 526000）

目的探討心上型完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous drainage，TAPVD）的手術方法和治療經驗。方法16例患者采用全身麻醉中度低溫體外循環下手術，全部患者均經上腔靜脈與升主動脈之間顯露左心房后壁與肺靜脈主干行側-側吻合心上吻合法。結果早期死亡1例，余均痊愈出院，術后隨訪1個月～3年，恢復良好，遠期無吻合口狹窄發生。結論左心房后壁與肺靜脈主干側側吻合心上吻合法是治療心上型完全性肺靜脈異位引流的良好手術途徑，可避免心律失常及吻合口狹窄的發生，手術療效及并發癥的防治是手術成功的關鍵。

完全性肺靜脈異位引流；心臟外科手術；先天性心臟病

完全性肺靜脈異位引流是一種少見的先天性心臟病，占所有先天性心臟病的1.5%～3.0%[1]。指全部肺靜脈未能與左心房相連，而是與右心房或其回流靜脈相連，該類患者均伴有卵圓孔未閉或房間隔缺損，其中心上型（Darling分型[2]）占TAPVD的50%。我院于2010年1月至2013年9月共收治16例心上型TAPVD，現將手術方法和治療經驗總結如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組16例中，男9例，女7例，年齡3～12歲，平均年齡（5.2± 1.6）歲，體質量10.2～32 kg，平均體質量（16.8±4.6）kg。16例患者均合并繼發孔型房間隔缺損。本組患者臨床上均有不同程度的活動后氣促、呼吸困難及反復發作的上呼吸道感染病史。體檢可見口唇發紺、杵狀指，心前區彭隆，胸骨左緣第2～3肋間可聞及收縮期雜音，P2亢進。胸部X線顯示肺血多，心影增大，肺動脈段凸出，心胸比0.56～0.82，全部患者呈典型的“雪人征”。動脈血氧飽和度（SaO2）68%～90%，均伴有不同程度的肺動脈高壓。12例患者術前均行超聲心動圖檢查確診。心電圖示電軸右偏，右心室肥厚。

1.2 手術方法

全組手術均采用胸骨正中切口，升主動脈插管建立體外循環（CPB），CPB中度低溫24～28 ℃，均采用經上腔靜脈與升主動脈之間顯露左心房后壁與肺靜脈主干行側-側吻合心上吻合法。要求先在心包外解剖出垂直經脈，過帶停留結扎線備用。游離上腔靜脈和升主動脈，過牽引線并將升主動脈和上腔靜脈向左右兩側牽開，充分游離并顯露左心房后壁及肺靜脈主干，在相應平行緊貼部位橫行切開左心房后壁及肺靜脈主干，對應行側-側吻合，吻合口長2.5～3.5 cm。我們經驗是將吻合口等分2個位點，2根5-Prolene線連續縫合，防止吻合口收攏而引起狹窄。房間隔缺損用自體心包補片連續修補并擴大左心房。停體外循環后血流動力學平穩，再予結扎垂直經脈。本組主動脈阻斷時間36～98 min，平均（60±12）min，體外循環時間75～168 min，平均（92±20）min。

2 結 果

本組手術死亡1例，術后16 h死于嚴重低心排血量綜合征，并發肺動脈高壓危象2例，急性肺水腫1例，肺部感染1例，經延長呼吸機輔助等內科保守治療治愈。其余患者癥狀均消失，心電圖檢查無心律失常發生，超聲心動圖及多普勒檢查均無吻合口狹窄及肺靜脈梗阻，房間隔缺損修補未見殘余分流，均順利康復出院。

3 討 論

隨著手術技術的改進和圍術期監護方法的完善，TAPVD的手術病死率已呈逐漸下降趨勢[3]。而早期診斷，積極干預，良好手術途徑選擇，完善的術后監護和對各種并發癥的積極處理，是成功救治此類患者的關鍵。

3.1 心上型TAPVD手術方式的優化

心上型TAPVD的手術方式有心臟上翻法、經房間隔法、雙心房橫斷法和心上吻合法，前兩種方法目前已較少采用。雙心房橫斷法有切斷結間束的可能，術后早期心律失常發生率高達40%[4]，以心率慢為主，常合并房性心律失常，而心律失常是影響手術效果的重要因素，同時撤機后吻合口部位的出血很難處理。近年來心上型TAPVD患者日趨采用左心房頂與肺靜脈主干的心上吻合法[5]。相對于雙心房橫斷法，心上吻合法特點：①將經典的橫向轉為縱向吻合，位置由位于心臟后方較深處轉移至相對較淺處，手術顯露清楚，操作方便，明顯縮短操作時間；②減少了心房切口和心內操作，保護了結間束，從而減少了心律失常的發生，本組術后均未出現心律失常的并發癥；③該吻合口部位出血易于控制。我們在此左心房頂部縱向心上吻合法基礎上進一步進行優化，全部改用左心房后壁與肺靜脈主干的側-側心上吻合法，且繼續采用平行的橫向吻合，要求升主動脈與上腔靜脈向左右兩側牽拉，充分顯露左心房后壁，在相應平行緊貼部位橫行切口作側-側吻合，吻合口長2.5～3.5 cm，使吻合部位顯露更徹底，吻合口更大，矯治效果更滿意。TAPVD手術術中操作重點是吻合口要求足夠大[6]。則我們注重吻合技術，常規將吻合口等分2個位點，2根5-Prolene線由吻合口下緣中點分別由下往上連續縫合，防止吻合口收攏引起狹窄，同時保持側-側吻合口平整，防止吻合口扭曲，以利于術后有效的降低肺靜脈壓力和防止肺靜脈梗阻。

3.2 心上型TAPVD手術療效及并發癥的防治是手術成功的關鍵

3.2.1 TAPVD易早期出現肺動脈高壓[7]。本組16例，均有不同程度的肺動脈高壓，其中2例術前為重度肺動脈高壓。我們的經驗是心上型TAPVD應盡早手術，術前準備充分，術中改良超濾的應用對減少術后肺動脈高壓的發生或降低發生的嚴重程度有幫助。術后使用前列地爾、正心肌力等藥物是防治肺動脈高壓危象的有效措施。我們常規體外循環復溫開始，待血流動力學基本平穩后即靜脈泵入前列地爾10～20 ng/（kg·min），術后維持48～72 h；應用芬太尼+咪達唑侖保持患者絕對安靜，減少各種原因引起的應急反應，降低體內兒茶酚胺的分泌，避免因躁動誘發肺動脈高壓危象；延長呼吸機通氣時間，采用過度通氣方法，PaCO2維持在30～35 mm Hg；同時加強胸部物理治療，定時翻身排背并氣管內吸痰，降低肺血管阻力。本組1例出現肺動脈高壓危象，經過上述積極處理后順利恢復。

3.2.2 低心排血量綜合征是導致心上型TAPVD術后早期死亡的主要原因。導致低心排血量主要為患者本身左心房發育不良及重度肺動脈高壓致右心衰竭，故術前應注意嚴格掌握手術指征。術中心包補片修補房間隔缺損，應最大程度擴大左心房。術后加強強心利尿治療同時，必須嚴格控制液體輸入量，以免左心前負荷過重，所以我們常規放置左房測壓管并持續監測左房壓力，以指導補液量。術中停體外循環后，若血流動力學持續不穩定且左房測壓持續升高，則應積極采取房間隔缺損補片開窗以減輕左心負荷，同時要求不結扎垂直靜脈以減輕左心壓力，從而降低低心排血量的發生率。本組手術死亡1例，此患者4歲，體質量18kg，術前合并重度肺動脈高壓，本身左心發育不良，經積極搶救處理無效，于術后16 h死于嚴重低心排血量綜合征。

總之，心上型TAPVD手術在于早期診斷，優化的側-側心上吻合手術方法的選擇，積極應對術后并發癥是手術成功的關鍵。

[1] 朱曉東,張寶仁.心臟外科學[M].北京:人民衛生出版社,2007:381.

[2] 涂洪強,明騰,鄒勇等.完全性肺靜脈異位引流的外科治療[J].江西醫學院學報,2007,47(353):92.

[3] 張麗,李亞雄,吳劍等.完全性肺靜脈異位引流的外科治療經驗體會[J].昆明醫學院學報,2010,31(8):27-30.

[4] 劉廣文,陳紅衛,潘硯鵬,等.完全性肺靜脈異位引流的外科治療[J].中國現代醫藥應用,2008,6(16):53-54.

[5] 劉迎龍,于存濤.心上法矯治小兒先天性心上型肺靜脈畸形引流[J].中華胸心血管外科雜志,2003,19(6):321-323.

[6] Suarez MR,Panos AL,Salerno TA,et a1.Modified"sutureless"anas tomosis for primary repair of supraeardiac total anomalous pulmonary venous connection[J].J Card Surg,2009,24(5):564-566.

[7] Kohli V,Sachdev MS,Joshi RK,et a1.Post-op systemic hypertensive crises in an infant with total anomalous pulmonary venous connection[J].Indian J Pediatr,2009,76(7):755-756.

R541.1

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1671-8194（2014）13-0246-02