實質型血管母細胞瘤的MRI表現

李 波詹浩輝劉志敏陳 勇駱殿存

（1 鄭州人民醫院放射科，河南 鄭州 450003；2 河南科技大學第二附屬醫院影像科，河南 洛陽 471000）

實質型血管母細胞瘤的MRI表現

李 波1詹浩輝2劉志敏1陳 勇1駱殿存1

（1 鄭州人民醫院放射科，河南 鄭州 450003；2 河南科技大學第二附屬醫院影像科，河南 洛陽 471000）

目的 回顧性分析實質型血管母細胞瘤的MRI表現，提高對該病的認識及診斷水平。方法 回顧性分析7例經手術病理證實的實質型血管母細胞瘤患者的MRI資料，所有患者于術前均行平掃及增強掃描，其中4例行DWI掃描。結果 病灶均位于幕下，4例為單發病灶，3例為多發病灶，共17個病灶，位于小腦蚓部3個，小腦半球9個，橋小腦角區1個，小腦幕旁2個，延髓背側2個，MRI平掃T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，FLAIR序列等或稍低信號，3例可見明顯灶周水腫，T2WI及FLAIR呈高信號，DWI b=1000，病灶呈等低信號，增強掃描腫瘤病灶呈均勻明顯強化。結論 多發實質型血管母細胞瘤MRI掃描有一定特征性表現，單發實質型血管母細胞瘤，表現缺乏特征性，鑒別診斷困難。

血管母細胞瘤；磁共振；增強掃描

血管母細胞瘤是后顱窩常見的良性腫瘤，大多數表現為后顱窩的囊性占位，有典型的影像學表現，單純實質型較為少見，鑒別診斷較為困難，筆者搜集2003年至2013年間，在我院經手術病理證實的實質型血管母細胞瘤患者的MRI資料，總結其影像學特征，旨在提高對本病的診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2003年7月至2013年5月間在我院經手術病理證實的7例實質型血管母細胞瘤，男4例，女3例，7例患者均有不同程度頭痛，2例嘔吐，5例步態不穩，癥狀持續7 d～3年。

1.2 儀器與方法

所有患者術前均行MRI平掃及增強掃描，其中3例行DWI掃描，掃描設備為3.0T磁共振掃描儀，頭顱線圈，視野20 cm×20 cm，成像矩陣256×256，層厚7 mm，平掃行橫軸位T1WI，T2WI，FLAIR及矢狀位T1WI掃描，掃描參數：T1WI TR 447，TE 13；T2WI TR 4500 TE 106；FLAIR序列T2WI TR 8000，TE 108，DWI序列TR 3400，TE 102，增強掃描：對比劑采用Gd-DTPA 0.1 mmol/kg肘靜脈注射。

1.3 影像資料分析

由兩名有磁共振科主治醫師對該組患者MRI資料按照觀察項目進行共同分析，最后達成一致意見并記錄分析結果。平掃序列上觀察腫瘤的形態、部位、大小、數目、信號特征及灶周水腫，DWI序列觀察病灶b=1000，并結合ADC圖，判斷病灶彌散受限程度，并測量ADC值，增強掃描觀察腫瘤瘤體的強化方式及強化程度，并對平掃對腫瘤的形態學觀察的內容做補充并以此為準。

2 結 果

2.1 腫瘤的形態學特征

7例患者病灶均位于幕下，共計17個病灶，其中3例為多發實質型血管母細胞瘤，4例為單發。位于小腦蚓部3個，小腦半球9個，橋小腦角區1個，小腦幕旁2個，延髓背側2個，病灶多呈類圓形結節或腫塊，邊界清晰，較大的可見淺分葉，最小病灶直徑約1.2 cm，最大者直徑約4.2 cm，平均（3.27±0.52）cm。

2.2 腫瘤的MRI信號特征

病灶平掃T1WI呈低信號，T2WI和FLAIR呈高信號，3例行DWI序列掃描的患者病灶均表現為彌散不受限，灶周水腫表現為T2WI及FLAIR高信號，增強掃描后，所有實質型病灶均表現為顯著均勻強化，與腦組織分界清晰。

3 討 論

3.1 概述

血管母細胞瘤是一種良性血管源性腫瘤，發病原因是胚胎發育早期來自中胚層的細胞在形成原始血管過程中發育障礙，殘余的胚胎細胞形成的腫瘤[1]。本病好發于青少年，男性多發，好發于小腦。有兩個發病年齡高峰，20～40歲和60歲以上，有家族遺傳傾向，若伴有視網膜血管瘤或內臟病變稱為VHL綜合征[2]。本組病例均無VHL家族史，影像學檢查也未發現其他器官囊腫或腫瘤。90%以上發生于小腦半球，也可發生于四腦室、腦干、脊髓及幕上，腫瘤可分為囊性和實質性兩種類型，囊性變是其典型特征，在小腦半球者多為囊性，實質性的發生率較低，僅占30%左右，發生于幕上和脊髓的更為少見，本組病例小腦半球病灶9個占9/17，考慮到筆者搜集的病例均為實質型血管母細胞瘤，而小腦半球病變囊性者居多。

患者的臨床表現取決于腫瘤所在部位及大小，主要臨床癥狀有緩慢的顱內壓增高，共濟失調、吞咽困難、研究震顫等[3]，本組病例患者多以頭痛、嘔吐等顱內壓增高表現前來就診，多發實質性血管母細胞瘤手術困難，只能進行減瘤術，單發實質性血管母細胞瘤術后的復發率也高于囊性血管母細胞瘤，預后也較差，術前對患者做出準確的診斷具有重要的臨床意義。

3.2 MRI特點

腫瘤瘤體一般為圓形或類圓形的腫塊或結節，較大的可見淺分葉，MRI平掃T1WI多表現為低信號，T2WI表現為高信號，病變邊界清晰，實質成分內可見小的壞死囊變區，增強后腫瘤病灶實質部分明顯均一強化，原因是病灶為血管源性腫瘤，瘤體由不規則的毛細血管及血竇組成，血供十分豐富[4]。本組病例所有實性病灶均明顯強化。本組有3例瘤周水腫明顯，筆者分析原因可能為部分瘤體富含大量不成熟毛細血管導致毛細血管通透性增高，血管壁滲出較多，或者腫瘤壓迫回流靜脈導致靜脈回流障礙所致[5]。

3.3 鑒別診斷

顱內實質性血管母細胞瘤較囊性血管母缺乏典型表現，需要與如下腫瘤及腫瘤樣變鑒別[6,7]：①髓母細胞瘤：多見于兒童，多發于小腦蚓部，腫瘤信號均勻，強化程度不及血管母細胞瘤明顯，另外瘤周血管不明顯。②轉移瘤：多發實質性血管母需與該病鑒別，轉移瘤強化形態各異，且不如血管母細胞瘤強化程度強，信號均勻。轉移瘤發病年齡一般較大，且病變不局限于幕下，且多位于皮髓質交界區，瘤周水腫明顯，患者有腫瘤病史或可找到原發灶等。③動靜脈畸形：一般無灶周水腫，強化明顯但一般能顯示供血動脈及粗大的引流靜脈和畸形的血管團，周圍腦組織通常因組織灌注不足而表現為萎縮。

綜上所述，實質型血管母細胞瘤在顱內血管母細胞瘤中較為少見，單發實質型血管母細胞瘤缺乏特異性MRI表現特征，鑒別相對困難。多發實質型血管母細胞瘤表現具有特征性，鑒別診斷相對容易，但均需結合臨床資料綜合判斷。

[1] 張會斌,張勇,王娟,等.小腦半球不典型血管網狀細胞瘤7例MRI診斷[J].鄭州大學學報:醫學版,2010,45(5):862.

[2] Glasker S.Central nervous system manifestations in VHL:genetics, pathology and clinical phenotypic features[J].Fam Cancer,2005,4 (1):37.

[3] 張海兵,倪建明,徐驍,等.血管母細胞瘤的影像診斷[J].實用放射學雜志,2009,25(4): 461-464.

[4] 潘鋒,周林江,沈健,等.中樞神經系統血管母細胞瘤的MRI診斷[J].醫學影像學雜志,2011,21(8):1132-1135.

[5] 張曉丹,金征宇,張燕,等.脊髓血管母細胞瘤的MRI表現[J].臨床放射學雜志,2005,24(6):475-477.

[6] Bing F,Kremer S,Lamalle L,et al.Value of perfusion MRI in the study of pilocytic astrocytoma and hemangioblastoma: preliminary findings[J].J Neuroradiol,2009,36(2): 82-87.

[7] Plaza MJ,Borja MJ,Altman N,et al.Conventional and Advanced MRI Features of Pediatric Intracranial Tumors: Posterior Fossa and Suprasellar Tumors[J].Am J Roentgenol,2013,200(5): 1115-1124.

R445；R73

B

1671-8194（2014）20-0236-02