疑似淋巴瘤的組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎兩例報告

吳永紅 徐紅 田錄芳

(北京軍區(qū)天津療養(yǎng)院療一科，300191)

疑似淋巴瘤的組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎兩例報告

吳永紅 徐紅 田錄芳

(北京軍區(qū)天津療養(yǎng)院療一科，300191)

淋巴瘤；組織細胞；淋巴結(jié)炎；壞死性

組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎(Histiocyticnecroticly mphadenitis)是以頑固性發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大和一過性白細胞減少為特征的疾病，病因不明，早期極易誤診。現(xiàn)將2例組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎的病例報告如下。

1 臨床資料

1.1 例1

1.1.1 病例資料 患者，女性，18歲，未婚，河北省人。主因間斷發(fā)熱4個月余入院。患者于入院前4個月無明顯誘因開始發(fā)熱，體溫于中午或晚間上升至高峰，最高達40℃，伴頭痛、咽痛、畏寒，偶有寒戰(zhàn)。無咳嗽、咳痰、胸痛，無盜汗，無嘔吐、腹瀉。病后就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，給予“青霉素、頭孢類抗菌素”等藥物治療，體溫可降至正常。但停藥后再度發(fā)熱，體溫波動于38～40℃，此后于天津某三甲醫(yī)院就診，查血常規(guī)：WBC 6.9×109/L，N 66.5%，L 16.1%。尿常規(guī)：尿蛋白(±)。考慮“病毒感染”，給予“胸腺肽、甲強龍”等藥物治療。首次用藥后體溫降至37℃以下，后續(xù)用藥效果不佳。1個月前，就診于北京某三甲醫(yī)院，做免疫學(xué)及病原學(xué)檢查，仍未明確發(fā)熱原因。病程中發(fā)現(xiàn)頸部及腹股溝淋巴結(jié)腫大，患者輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，均診為“淋巴瘤”，給予對癥治療及“抗菌素”靜脈點滴(藥名及劑量不祥)，效果差，淋巴結(jié)腫大及發(fā)熱癥狀仍未緩解。患者自發(fā)病以來飲食差、乏力，體質(zhì)量下降約5 kg。入院查體：體溫39.0℃，脈搏88次/min，呼吸16次/min，血壓110/60 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。發(fā)育正常，營養(yǎng)中等。頜下、頸部、腋下及腹股溝淋巴結(jié)腫大，似花生米至蠶豆大小，質(zhì)中等，活動度尚可。雙肺聽診未聞及干濕性音。腹軟，肝脾肋緣下未觸及。初步診斷：高熱原因待查，淋巴瘤？淋巴結(jié)炎？

1.1.2 實驗室檢查 ①2010-03-10，血常規(guī)：WBC 6.9× 109/L，N 66.5%，L 16.1%。②尿常規(guī)：尿蛋白(±)。③2010-04-16，血常規(guī)WBC 8.46×109/L，N 82.2%，L 9.5%，RBC 4.46×1012/L，HGB 119.00 g/L，PLT 242×109/L。④血沉：37 mm第1小時末。⑤免疫學(xué)檢查：C反應(yīng)蛋白15.9 mg/L，總補體活性63.5 U/mL，抗Sm抗體、抗RNP抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗雙連DNA抗體、抗核抗體等均為陰性，類風(fēng)濕因子在正常范圍。⑥甲狀腺功能正常。⑦布氏桿菌凝集試驗陰性。⑧血培養(yǎng)、尿培養(yǎng)未見異常。⑨頸部淋巴結(jié)活檢病理結(jié)果：組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎。確定診斷：組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎。給予甲基強的松龍靜脈點滴，體溫降至正常，頸部及腹股溝淋巴結(jié)逐漸縮小，隨訪4年無復(fù)發(fā)，目前已結(jié)婚生子。

1.2 例2

1.2.1 病例資料 患者，男性，52歲，已婚，以頸部淋巴結(jié)腫大就診。患者無意中發(fā)現(xiàn)頸淋巴結(jié)及腹股溝淋巴結(jié)腫大，無觸痛，無發(fā)熱。病后就診于地方多家醫(yī)院，考慮淋巴瘤？淋巴結(jié)炎。給予頭孢地嗪、阿奇霉素等藥物靜脈點滴，效果不佳，來我院就診。查體：體溫37.4℃，脈搏80次/min，呼吸15次/min，血壓120/76 mmHg。發(fā)育正常，營養(yǎng)中等。雙頸外側(cè)乳突下方至鎖骨可觸及腫大的淋巴結(jié)，呈串珠狀。活動度小，直徑最大約2.5 cm。雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)可觸及，最大直徑2 cm。其他部位表淺淋巴結(jié)未見明顯腫大。雙肺聽診未聞及干濕性音。腹軟，肝脾肋緣下未觸及。初步診斷：淋巴結(jié)腫大原因待查，淋巴瘤？淋巴結(jié)炎？

1.2.2 實驗室檢查 ①白細胞9.04×109/L、中性粒細胞絕對值5.78×109/L。②抗鏈球菌溶血素“O”、類風(fēng)濕因子、C反應(yīng)蛋白正常。③肝腎功能正常。④抗核抗體、肺炎支原體抗體、抗結(jié)核抗體均正常。⑤血培養(yǎng)未見細菌生長。⑥頸部超聲：雙頸部淋巴結(jié)腫大。⑦X線胸片及肺CT平掃均未見異常。⑧腫瘤標(biāo)志物均為陰性結(jié)果。⑨頸淋巴結(jié)活檢病理結(jié)果：符合組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎。確定診斷：組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎。給予地塞米松注射液靜脈點滴，5 d后改為潑尼松口服，體溫正常，1個月后腫大的淋巴結(jié)逐漸縮小。隨訪1年無復(fù)發(fā)。

2 討論

組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎又稱壞死性淋巴結(jié)炎、病毒性淋巴結(jié)炎及亞急性淋巴結(jié)炎，是一種非腫瘤性淋巴結(jié)增大性疾病，屬淋巴結(jié)反應(yīng)性增生病變，最早分別由日本的Kikuchi和Fujimoto描述，是一種自限性疾病。其特征是良性的淋巴結(jié)腫大，可伴有發(fā)熱和系統(tǒng)性癥狀。該病最常累及亞裔人，常為小于40歲的年輕成人患者[1]。臨床表現(xiàn)以發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、白細胞減少為主，早期誤診率為100%[2]。

該病病因不明，有人推測與病毒感染和自身免疫性機制有關(guān)。目前尚無特異性實驗室檢查能夠幫助明確診斷該病。其診斷需要組織病理學(xué)檢查，并需通過輔助技術(shù)排除其他致病因素。有研究提出組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎與EBV、人類單純皰疹病毒6、微小病毒B19及弓形體感染有關(guān)[3-4]。有學(xué)者提出組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎是一個病毒感染或病毒感染后的超免疫反應(yīng)[5]。診斷該病前需要先排除非霍奇金淋巴瘤的可能，因為它們的治療方法迥然不同。組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎的治療多采用支持療法，其臨床癥狀常在4個月內(nèi)自發(fā)消退[6]。

本文報告的例1患者持續(xù)發(fā)熱4個月，熱型不定，以弛張熱為主，曾輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院未能明確診斷，完成相關(guān)實驗室檢查，尤其側(cè)重免疫學(xué)方面檢查均在正常范圍，臨床檢查除發(fā)熱外，全身多處表淺淋巴結(jié)腫大，多家醫(yī)院考慮為淋巴瘤。于我院行淋巴結(jié)活檢并經(jīng)天津市國內(nèi)知名病理學(xué)專家會診確診為組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎。經(jīng)甲基強的松龍治療，體溫降至正常，至今未復(fù)發(fā)。例2患者臨床癥狀以多發(fā)性淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn)，僅有低熱，初步診斷也曾考慮淋巴瘤之可能。最終經(jīng)淋巴結(jié)活檢確定診斷。

組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎常被臨床醫(yī)生誤診。多數(shù)患者從發(fā)病到明確診斷的時間在數(shù)周至數(shù)月。究其原因主要是對該病缺乏認(rèn)識，當(dāng)淋巴結(jié)偏小時，又往往誤認(rèn)為是炎癥反應(yīng)增生而引起[7]。當(dāng)臨床上遇有淋巴結(jié)腫大伴有或不伴發(fā)熱的患者，應(yīng)盡早做淋巴結(jié)活檢，以免延誤診斷。最終的確診主要依賴組織病理的支持[8]。

[1]Hutchinson CB，Wang E.Kikuchi-fujimoto disease[J].Arch Patbol Lab Med，2010，134(2)：289-93．

[2]唐元艷，陳艷.組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎失誤原因探討[J].臨床誤診誤治，2006，19(2)：61-62.

[3]秦曉明，季一如，吳麗.組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎[J].中華皮膚科雜志，2013，46(10)：742-743.

[4]Yufu Y，Matsumoto M，Miyamura T，et al.Parvovirus B19-associated haemaphagocytic syndrome with lymphadenopathy resembling histiocytic necrotizing lymphadenitis[J].Br J Haematol，1997，96(4)：868-871.

[5]Stephan JL，Jeannoel P，Chanoz J，et al.Epstein-Barr virus-associated Kikuchi disease in two children[J].J Pediatric Hemtol On Cology，2001(23)：240-243.

[6]Hutchinson CB，WangE.Kikuchi-Fujimotodisease[J].Arch Patbol Lab Med，2010，134(2)：289-293．

[7]倪蓮芳，劉新民.組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎68例臨床分析[J].中華醫(yī)學(xué)雜志，2010，90(44)：3147-3149.

[8]丁宜英.組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎臨床病理特征分析[J].中國當(dāng)代醫(yī)藥，2011，18(34)：89-90.

2014-06-10)

1005-619X(2014)08-0747-02

10.13517/j.cnki.ccm.2014.08.054

10.13517/j.cnki.ccm.2014.08.055