MR 診斷圍產(chǎn)期心肌病一例

袁思殊，李志偉，馬曉玲，夏黎明

病例資料 患者，女，26歲，剖宮產(chǎn)術(shù)后9月，發(fā)現(xiàn)大量腹水6月，再發(fā)加重半月入院，既往無心臟病、高血壓病史。查體：營養(yǎng)不良，腹部膨隆，肝頸靜脈回流征陽性，雙下肢輕度水腫。心電圖：交界性自主心律，頻發(fā)室早，低電壓，高側(cè)壁、前間壁缺血樣ST-T 改變。彩超示：全心擴(kuò)大并收縮功能減低（以右心擴(kuò)大為主），淤血肝，腹腔積液，雙側(cè)胸腔積液。氨基末端腦鈉肽前體：11641pg／ml。心臟MRI示：左、右心室擴(kuò)大伴心功能不全，心包積液、胸腔積液（圖1～2）、腹腔積液，考慮圍產(chǎn)期心肌病。

手術(shù)及病理：患者因反復(fù)心衰行心臟移植手術(shù)，術(shù)中探查示全心增大明顯，彌漫性心搏乏力，肺動脈干稍粗；鏡下見心肌細(xì)胞水腫，部分心肌細(xì)胞核形態(tài)奇形怪狀，局部可見小灶性纖維化及脂肪浸潤（圖3）。

圖1 短軸面TRIPLE示左心室擴(kuò)大（箭）、右心室擴(kuò)大（箭頭）。 圖2 四腔心面FIESTA示全心擴(kuò)大并收縮功能減弱，心包積液（箭），雙側(cè)胸腔積液（箭頭）。 圖3 鏡下見心肌細(xì)胞水腫，部分心肌細(xì)胞核形態(tài)奇形怪狀，局部小灶性纖維化及脂肪浸潤（HE，×400）。

討論 圍產(chǎn)期心肌?。╬eripartum cardiomyopathy，PPCM）是指既無心臟病史，又除外其它心血管疾病，而在妊娠最后1個(gè)月或產(chǎn)后5個(gè)月內(nèi)發(fā)生的一種病因未知的擴(kuò)張型心肌?。?］，其主要特點(diǎn)是發(fā)生在圍產(chǎn)期。PPCM 與妊娠和分娩有關(guān)，盡管發(fā)病率低于0.1%，但死亡率高達(dá)5%～32%。圍產(chǎn)期心肌病的預(yù)后也多種多樣，部分患者臨床表現(xiàn)和超聲心動圖能恢復(fù)正常，但也有一些會發(fā)生嚴(yán)重的心衰，甚至猝死。圍產(chǎn)期心肌病的幸存者左心室功能往往能恢復(fù)，但她們再次懷孕時(shí)有再發(fā)心衰和死亡的危險(xiǎn)?！?br>