鐘小玲,黃飚,楊萬群,張玉虎,王麗娟,王麗敏,馮結(jié)映
多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy,MSA)是一種散發(fā)、快速進(jìn)展的少見的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,主要發(fā)生在成人,病理上主要以存在于黑質(zhì)、紋狀體、腦干、小腦核、脊髓中間外側(cè)束的膠質(zhì)細(xì)胞和神經(jīng)元內(nèi)嗜銀α-突觸核蛋白陽性包涵體為特征[1]。臨床上MSA可分為小腦性共濟(jì)失調(diào)為突出表現(xiàn)的MSA-C 型(MSA-cerebellar type,MSA-C)和帕金森綜合征為突出表現(xiàn)的MSA-P 型(MSA-parkinsonian type,MSAP)[2]。不同于西方國(guó)家,在東方國(guó)家的患者中MSA-C型比MSA-P型更多見[3]。MSA 臨床癥狀較復(fù)雜,尤其在發(fā)病早期,與帕金森病(Parkinson's disease,PD)等其它神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的癥狀可重疊,很難明確診斷。有研究表明,臨床上大于20%的MSA 在早期誤診為PD[4]。而MSA 與PD 的治療方案明顯不同。筆者搜集經(jīng)臨床確診的21例MSA-C 型患者的病例資料,分析其MRI表現(xiàn),測(cè)量腦橋面積,并與性別、年齡相匹配的PD 患者及志愿者比較,探討頭顱MRI測(cè)量腦橋面積對(duì)診斷MSA-C及其與PD 鑒別的意義,旨在提高診斷及鑒別診斷水平。
搜集2010年3月-2012年11月經(jīng)本院確診的21例MSA-C 型患者的病例資料。MSA-C 型診斷依據(jù)Gilman 2008 年提出的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]。MSA-C型組中男15例,女6例,年齡43~73歲,平均(58.2±10.1)歲。臨床表現(xiàn)主要為肢體共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音不清、大小便障礙、頭暈等。從筆者PD 研究庫(kù)中抽取性別、年齡與MSA-C型匹配的PD 患者及健康志愿者(對(duì)照組)各21例。21例PD 患者中男15例,女6例,平均年齡(59.3±9.7)歲,所有PD 患者符合英國(guó)帕金森病協(xié)會(huì)標(biāo)準(zhǔn)[5]。正常對(duì)照組中男15例,女6例,平均年齡(58.8±10.2)歲,正常志愿者均無腦血管病、其他類型帕金森綜合征、其他有明確神經(jīng)系統(tǒng)體征和(或)神經(jīng)影像檢查異常表現(xiàn)者、精神疾病、嚴(yán)重焦慮和抑郁等。……