帕金森病和帕金森疊加綜合征的影像診斷

馮結映，黃飚，鐘小玲，楊萬群

帕金森病（Parkinson＇s disease，PD）是一種中老年人常見的慢性進行性神經變性疾病，臨床主要表現為單側肢體起病、運動遲緩、靜止性震顫、肌肉強直及姿勢反射障礙等錐體外系癥狀。帕金森疊加綜合征（parkinsonion-plus syndrome，PPS），又稱非典型性帕金森樣?。╝typical parkinsonian disorders），是一種慢性進行性神經變性疾病，以迅速進展的帕金森樣癥狀和其它帕金森病以外的神經功能障礙為特征。常見的帕金森疊加綜合征分為進行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）、多系統萎縮（multiple system atrophy，MSA）以及皮質基底節變性（corticobasal degeneration，CBD）等。PPS可累及錐體外系的黑質紋狀體系統，而帕金森綜合征的表現是該組疾病的組成部分，不同疾病還有其各自的特征。由于臨床癥狀多變、臨床癥狀部分重疊，臨床上鑒別原發性帕金森病和帕金森疊加綜合征仍有一定難度。PPS患者對左旋多巴反應差，運動障礙的療效比PD 差，病程進展迅速，預后較PD 患者差，并且PPS患者不能通過手術方式治療，因此臨床上鑒別PD 和PPS有著重要的臨床意義。常規核磁共振檢查能顯示部分PPS患者在顱內的特征征象，在診斷上能起到一定的提示作用。本文通過闡述PD、PSP、MSA 以及CBD 的常規MRI表現，旨在提高臨床醫師對帕金森病及帕金森疊加綜合癥的認識。

帕金森病

帕金森?。≒D）的病理基礎是中腦黑質致密部（圖1）多巴胺能神經元減少50%以上，導致產生的多巴胺減少，與其拮抗的遞質-乙酰膽堿相對增多，功能亢進。Duguid等［1］報道在PD患者頭顱MRI的主要特征性表現是黑質致密部變窄，但測量黑質的寬度要求薄層掃描、無偽影影響，而且要清楚了解紅核與黑質的邊界，而常規MRI檢查很難達到以上要求?！?br>