《請(qǐng)您診斷》病例75答案：腹腔侵襲性纖維瘤病

高云云，趙大偉，全冠民

病例資料 男，28 歲。10 天前無明顯誘因出現(xiàn)上腹部脹滿不適，進(jìn)食后明顯，不伴惡心、嘔吐等癥狀。查體：腹平坦，未及胃腸型及蠕動(dòng)波。上腹部深壓痛，未觸及明顯腫物，無反跳痛及肌緊張。移動(dòng)性濁音（-），聽診腸鳴音正常。胸片心、肺、膈未見明顯異常。

CT 檢查：左上腹胃竇后下方可見不規(guī)則腫塊，以囊性成分為主，內(nèi)見多個(gè)分隔影及點(diǎn)狀高密度影，大小約6.5cm×7.6cm×6.1cm，實(shí)性部分CT 值40 HU，囊性部分CT 值15HU，病變與胃竇后下壁分界不清，其余邊界較清。增強(qiáng)掃描分隔可見明顯強(qiáng)化，三期CT 值分別約為56 HU、109 HU、120HU，囊性部分未見強(qiáng)化（圖1～4）。上消化道造影：胃竇部下壁弧形受壓（圖5）。初步診斷：腹腔腫物，考慮來源于小網(wǎng)膜囊。

手術(shù)及病理所見：腫物位于胃竇部后壁，大小約8cm×7cm×7cm，表面不平，囊性感，與胃后壁關(guān)系密切，難以分離。胰腺外形規(guī)整，表面光滑。胃周圍淋巴結(jié)無明顯腫大，盆腔及肝臟未觸及結(jié)節(jié)，腸系膜血管根部未觸及腫大淋巴結(jié)。剖檢：腫瘤位于胃竇后壁，表面不平，侵犯胃壁漿膜層及肌層，黏膜面尚光滑，剖面呈囊性，可見鈣化組織及壞死腐爛組織。免疫組化：CD117（-）、CD34（血管＋）、Des（-）、SMA（-）、Vim（＋）、S-100（＋）。病理診斷：腹腔侵襲性纖維瘤病，兩殘端未受侵，胃大彎淋巴結(jié)未見腫瘤轉(zhuǎn)移（圖6）。

圖1 CT 平掃示胃竇部后下壁不規(guī)則軟組織腫塊，內(nèi)部以囊性成分為主，并見多個(gè)分隔影及點(diǎn)狀高密度影。 圖2 增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期示分隔呈輕度強(qiáng)化，囊性部分未見強(qiáng)化。 圖3 增強(qiáng)掃描延遲期示分隔明顯強(qiáng)化。 圖4 CT 增強(qiáng)掃描冠狀面示病灶與胃后壁分界不清。……