顱骨骨母細(xì)胞瘤一例

楊燕，姚振威

骨母細(xì)胞瘤是一種少見的特殊類型的腫瘤，發(fā)生率僅占原發(fā)性骨腫瘤的1%［1］，最好發(fā)生于椎體附件，其次為四肢長(zhǎng)管狀骨、手足短管狀骨，發(fā)生在顱骨者極為罕見。筆者收集一例顱骨骨母細(xì)胞瘤病例，現(xiàn)報(bào)告如下。

病例資料 患者，女，15歲，因雙眼復(fù)視伴頭痛一月余入院。1個(gè)月前無(wú)明顯誘因下突發(fā)雙眼復(fù)視，伴頭暈，偶有頭痛。不伴惡心嘔吐，無(wú)行走不穩(wěn)，無(wú)視力障礙、視野缺損，無(wú)眼瞼下垂，四肢活動(dòng)正常。體格檢查：神清，語(yǔ)利，GCS＝15＇，雙瞳等大光敏，四肢感覺、活動(dòng)正常，右側(cè)共濟(jì)稍差，病理征（-）。

影像學(xué)表現(xiàn)：頭顱CT 平掃示左側(cè)枕顳骨交界處貫穿顱骨內(nèi)外板的不規(guī)則腫塊影（圖1、2），CT 值約40 HU，大小約62 mm×45 mm×52 mm，邊界尚清。腫塊內(nèi)可見多發(fā)的不規(guī)則鈣化影，左側(cè)顳骨及枕骨膨脹性骨質(zhì)破壞，侵及內(nèi)外板，病灶大部分位于顱內(nèi)。CT 診斷：左側(cè)后顱窩骨源性腫瘤。

術(shù)中見腫瘤位于左側(cè)枕鱗及左側(cè)乳突巖骨的板障內(nèi)硬膜下。腫瘤表面有一層不完整顱骨，菲薄如紙。腫瘤呈鮮紅色，質(zhì)韌而脆，血供極其豐富，腫瘤血供主要來(lái)源于后顱窩硬膜。術(shù)后患者癥狀緩解，隨訪2年恢復(fù)良好。

鏡下見大片新生骨和骨小梁形成，部分區(qū)域見破骨巨細(xì)胞散在分布，部分區(qū)域見梭形細(xì)胞增生伴AB-PAS和S100 標(biāo)記陽(yáng)性軟骨樣基質(zhì)形成，瘤組織內(nèi)CD34標(biāo)記陽(yáng)性血管腔和血管裂隙增生（圖3、4），MIB-1＜1%。病理診斷：左側(cè)橋小腦角區(qū)顱骨板障內(nèi)骨母細(xì)胞瘤，生長(zhǎng)活躍。

圖1 CT 示左側(cè)枕骨局部骨皮質(zhì)變薄，可見向顱內(nèi)膨脹性生長(zhǎng)的軟組織腫塊，邊界清楚，內(nèi)散在砂礫樣高密度斑點(diǎn)。……