腦實質內室管膜瘤一例

孟方方，張焱，程敬亮

室管膜瘤來源于原始室管膜上皮，是室管膜起源中最常見的腫瘤，大部分位于腦室內，約1／3發生于腦實質內，位于腦實質內的室管膜瘤由于其部位、信號特點缺少特征性而易誤診。

病例資料 男，4歲，患者無明顯誘因出現左下肢抽搐，呈足趾屈曲狀態，無法正常行走，約3 分鐘后緩解，之后間斷發作，每天約發作10次。臨床檢查：左下肢輕癱試驗陽性，余未見明顯異常陽性體征。

MRI檢查：右側額頂交界區大腦鐮旁可見團塊狀長T1、混雜長T2信號影，FLAIR 上病灶呈低信號，其內可見囊性小圓形長T2信號影，邊界稍不清，鄰近腦組織受壓，DWI高b值時可見輕度擴散受限高信號影，病變周圍可見大片狀長T1、長T2水腫影。靜脈注入Gd-DTPA 后行增強掃描可見右側額頂交界區大腦鐮旁不均勻異常強化影（圖1a～d）。MRI診斷：考慮膠質瘤或室管膜瘤。

術中所見：右頂葉病變呈灰白色，表面有明顯水腫，表面光滑，與周圍腦組織輕度粘連。術后病理診斷：（右側額頂葉）細胞型室管膜瘤（圖1e），局部考慮伴有間變特征（WHOⅡ～Ⅲ級）。免疫組化：CK（-），EMA（核旁點狀＋），S-100（少數＋），Syn（＋），CgA（-），CD56（＋），CD99（＋），Ki-67（＋約20%）。

圖1 腦實質內室管膜瘤。a）軸面T1WI示右側額頂葉團塊狀長T1 信號影，其內可見點片狀更長T1 信號影；b）軸面T2WI示右側額頂葉團塊狀混雜稍長T2 信號影，其內可見點片狀更長T2 信號影，周圍可見大片狀水腫影；c）增強掃描軸面T1WI示右側額頂葉病變不均勻強化（箭），其內可見點片狀未強化區；d）增強掃描冠狀面示右側額頂葉不均勻性強化（箭）；e）術中可見灰白、灰紅色組織，周圍伴有水腫，病理示腫瘤細胞圍繞血管形成的假玫瑰花結節（×400，HE）。……