《請您診斷》病例82答案：腹膜后淋巴管平滑肌瘤

王爭，喬英 ，李健丁

病歷資料 患者 女，56歲。發現右下腹包塊半年，左下腹痛8h。查體：心肺未見異常，腹軟，下腹部有壓痛及反跳痛，左側顯著；于右側附區觸及一包塊，質硬，活動可。左側未及明顯異常。

CT檢查：腹膜后間隙十二指腸水平段后方有一呈淺分葉狀囊性腫塊，大小約6.3cm×7.6cm×10.0cm，其內多發線狀高密度影，并有“鉆縫”特點。平掃示實質成分CT值約20HU，有散在點狀鈣化，增強掃描各期未見明顯強化（圖1、2），有包膜。肺部CT示右肺中葉及下葉后外基底段支氣管增寬，右肺中葉斑片影，余未見異常（圖3）。初步診斷：考慮腹膜后神經源性腫瘤，神經節瘤可能；右肺中下葉支氣管擴張并感染。

手術及病理所見：右上腹相當于十二指腸水平，可觸及約10cm×8cm大小的囊性腫塊，表面有腸管及腸系膜將其覆蓋，分離腫塊過程中流出淡黃色乳糜樣液體。病理診斷：（右上腹膜后）淋巴管平滑肌瘤伴囊性變（圖4）。

討論 淋巴管平滑肌瘤（lymphangioleiomyoma）又稱淋巴管血管平滑肌增生癥或淋巴管肌瘤，是一種病因不明的罕見的自發性病變。病理上主要改變為淋巴管周圍平滑肌細胞增生，導致淋巴管壁增厚、管腔阻塞、擴張及乳糜液積聚而形成的復合淋巴管腫塊，可發生于身體任何部位，以單發多見，也可多發，可僅位于腹膜后或自腹膜后延伸至盆腔，少數可自腹膜后延伸至胸部。此病可為淋巴管平滑肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis，LAM）局限性表現[1]，LAM 主要以肺、縱隔及腹膜后淋巴管及腹膜后淋巴結的異常平滑肌細胞進行性增生為特征，也可合并腎血管平滑肌脂肪瘤?！?br>