5例原發性非霍奇金脾淋巴瘤的臨床分析

徐世榮 鐘京

發生于脾臟的惡性腫瘤幾率非常低, 僅占惡性腫瘤的0.64%,常以繼發為主, 原發性的極少。原發性非霍奇金脾淋巴瘤在臨床上極為罕見, 約占所有原發性非霍奇金淋巴瘤的0.2%～0.7%［1］。由于臨床例數少, 且表現癥狀不典型, 致病理診斷困難, 臨床上易誤診［2］。對湖北省團風縣人民醫院2007至2013年期間收治的5例原發性非霍奇金脾淋巴瘤患者, 在臨床上的表現、病理特征及治療效果等進行分析, 報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組研究對象共5例, 均為本院2007-2013年期間收治病例。其中男3例, 女2例, 年齡25至72。平均年齡55歲, 病程1～24個月。其中4例主要表現癥狀為左上腹劇痛或不適, 3例發熱, 5例均貧血, 均有不同程度的脾腫大, 手摸可感覺結節狀形態, 4例外周血白細胞計數增高,但淋巴細胞正常, 4例體重明顯下降, 2例腹水。所有患者的骨髓指標未發現任何異型細胞。

1.2 方法

1.2.1 5例患者均在入院2周內行脾切除術, 其中2例脾切除加肝左外葉切除。5例患者術后均有不同程度的康復速度, 且均術后輔助化療, 其中2例配合放療。臨床癥狀逐漸消失。

1.2.2 脾臟標本經全面檢查后切開觀察記錄, 用10%中性福爾馬林加以充分固定, 采用HE染色, 常規石蠟包埋病變組織取材, 同時用免疫組化(ABC法)化學標記, 顯微鏡察看。

1.2.3 選擇脾臟原發性非霍奇金脾淋巴瘤做免疫組化染色的石蠟組織塊, 對蠟塊進行重新切片(約4μm厚), 并標記處淋巴瘤位置點, 所用抗體細胞有：細胞角蛋白(CK)、B淋巴細胞抗體(CD20)、NK細胞抗體(CD56)、白細胞抗原(LCA)、組織細胞(Mac387)、T淋巴細胞抗體(CD45RO、CD3), 用緩沖液做陰性對照。

1.3 病理診斷 參照2001年WHO分類, 按照Ahmann分法［3］分為3期, Ⅰ期腫瘤生于脾內, Ⅱ期腫瘤外延至脾門淋巴結；Ⅲ期腫瘤累及腹腔或肝淋巴結。

2 結果

2.1 病理特征 所切除的脾臟及周圍組織, 最小脾臟為13.5cm×13.0cm×4.5cm,最大為28.5cm×23.5cm×5.8cm,其中1例表面光滑, 腫塊不明顯, 呈暗紅色, 切面均勻；2例切面分布有直徑約為0.3～0.8cm的粟粒狀結節, 且分布不均, 與周圍組織有黏連；2例切面大小不一、數量不等的結節, 最小直徑為0.2cm, 最大直接為2.5cm, 顏色以暗紅加灰白為主。2例脾門淋巴結腫大現象明顯可見, 直徑0.4～1.1cm。

2.2 病理診斷 5例均對CD20、CD3、LCA呈現強陽性結果, 確診為原發性非霍奇金脾淋巴瘤,3例為B小淋巴細胞性,2例為B大淋巴細胞彌漫性。

3 討論

脾臟是人體內功能最大、結構最為特殊的免疫器官,一直以來, 由于對脾臟的認識不夠清晰, 導致常有誤診及漏診現象發生。Kehoe等在20世紀80年代末提出新的診斷標準［4］, 脾淋巴瘤病變主要首發于脾及脾門淋巴結, 可累及到脾臟局部其他淋巴結、骨髓及肝臟, 但主要也要根據受影響部位的大小及精確位置情況來判斷脾臟是否為原發性的。因PMLS在早中晚期間病情狀況并不相同, 晚期脾淋巴瘤對外侵犯的可能性極大, 所以Kehoe等的標準比較符合臨床實際診斷。Kehoe等報道也證實了Ⅰ期加Ⅱ期切脾后2年生存率為71%, 5年生存率為43%；Ⅲ期2年生存率為21%,5年生存率為14%。原發性非霍奇金脾淋巴瘤主要以切除脾加以輔助化療為主, 再根據病變的范圍、速度決定對應的治療方式。

綜上所述, 本研究5例患者的臨床癥狀為發熱、脾臟腫大、消瘦體重下降、貧血、白細胞計數增高。病理特征主要為四大類：單結節型、多結節型、彌漫型及粟粒狀結節。5例患者均經脾切除后再輔以化療, 術后臨床癥狀逐漸消失,其中配合放療2例恢復速度更快, 30d后均順利康復, 各項指標恢復正常, 出院自行療養。依據Kehoe等研究數據, 5例患者術后生存率較大, 且年數較長。

［1］周東, 梁寒, 王殿昌.15例原發性非霍奇金淋巴瘤的臨床病例特征.中國癌癥雜志, 2000, 1(4):344-346.

［2］周靜, 羅海芬, 俞怡.脾臟原發性淋巴瘤2例.實用醫學雜志,2008, ,24(19):3447-3448.

［3］張麗, 李百周, 徐天蓉等.脾臟非非霍金淋巴瘤臨床病理性研究.臨床與實驗病理性雜志, 2003,19(5):43-46.

［4］王益華, 呂翔, 戴小波，等.脾原發邊緣區B細胞淋巴瘤11例臨床病理和免疫組化研究.診斷病理學雜志, 2004,11(1):15-17.