彌漫性泛細支氣管炎1例診治體會并文獻復習

【中圖分類號】R3【文獻標識碼】B【文章編號】1008-1879（2012）11-0493-01

彌漫性泛細支氣管炎（Diffuse panbronchiolitis，DPB）是以彌漫性存在于兩肺呼吸性細支氣管區域的以慢性炎癥為特征的特殊氣道疾病，可導致嚴重的呼吸功能障礙。本病于1969年由日本的本間、山中等人首次提出，我國1996年首次報道明確診斷DPB。此后雖已有不少學者陸續報道該病，但總體上該病仍為相對罕見的疾病，且易誤診誤治，影響其預后；該病治療不及時，可導致嚴重的呼吸衰竭、肺源性心臟病，預后較差，如同時合并綠膿桿菌感染，其生存率僅為12.4%-21.9%，因而應提高對本病的識別[1]?，F將我們確診的1例彌漫性泛細支氣管炎報告如下，并進行相關文獻復習，以期進一步提高該病的認識水平。

1臨床診治過程

患者男性，35歲，主因“反復發熱、咳嗽、氣短2年，加重1周”于2012年4月25日入院。既往體檢時發現反流性食管炎，否認吸煙史。入院時查體：體溫：37.1℃，脈搏：80次/分，呼吸：20次/分，血壓：98/60mmHg。口唇無發紺。各副鼻竇區無壓痛。雙肺呼吸音低，可聞及細小濕性羅音。心、腹未見陽性體征。輔助檢查：血常規示：淋巴細胞百分比：45.2%，粒細胞百分比：47.4%。血氣分析：PH：7.44，PCO2：38mmHg，PO2：65mmHg；肺功能：輕度阻塞性通氣功能障礙、彌散功能下降（FEV1占預計值：77%，FEV1/FVC：65%）。支氣管鏡檢查：氣管粘膜充血、水腫，右肺中葉開口有大量膿性分泌物涌出，灌洗未見牛奶樣物，灌洗液病理未見癌細胞。入院初步診斷：①彌漫性肺疾?。虎谥夤軘U張伴感染。仔細閱讀胸部CT，發現兩肺彌漫性散在分布的顆粒樣、結節狀陰影，右上葉后段、中葉、下葉及左肺上下葉散在小斑片、結節影，部分呈“樹芽征”，下肺分布為主，雙肺細支氣管增寬、壁增厚，雙肺散在雙軌征狀細支氣管擴張（圖1）?？紤]影像特點較符合彌漫性泛細支氣管炎，而安排行副鼻竇CT檢查示：各副鼻竇粘膜增厚，其中兩額竇、篩竇及上頜竇內軟組織密度充滿。鼻中隔略有偏曲，雙側下鼻甲增大，鼻腔內粘膜局部增厚；提示全副鼻竇炎（圖2）。結合患者低氧血癥、肺動能為阻塞性通氣功能障礙，修正診斷為：彌漫性泛細支氣管炎。予以琥乙紅霉素0.25口服3/日，后考慮到紅霉素的肝毒性，更改為克拉霉素500mg口服2/日。1周后復查血氣分析：PH：7.44，PCO2：38mmHg，PO2：83mmHg；肺功能：輕度阻塞性通氣功能障礙、彌散正常（FEV1占預計值：83%，FEV1/FVC：80%）。2個月后門診隨訪，患者咳嗽、咳痰、胸悶、氣短癥狀基本緩解，復查胸部CT示雙下肺野結節影明顯吸收?；颊攥F仍在繼續服用阿奇霉素，上述癥狀未曾反復。

2文獻復習與討論

彌漫性泛細支氣管炎是一種氣道慢性炎癥性疾病，主要累計呼吸性細支氣管以遠的終末氣道。病因尚不清楚，可能與遺傳因素有關的免疫異常、感染和刺入刺激性有害氣體有關，與抗原HLA-B54有關。其顯微鏡下組織病理學特點為在呼吸性細支氣管區域有淋巴細胞、漿細胞和組織細胞浸潤，導致細支氣管，呼吸性細支氣管管壁增厚，甚至肉芽組織增生導致管腔狹窄、阻塞；肺泡間隔和間質可見泡沫樣細胞改變，進而引起繼發性支氣管擴張和末梢氣腔的過度膨脹，其突出的臨床表現示咳嗽、咳痰和活動后氣促。嚴重者可導致慢性肺源性心臟病、呼吸衰竭。本病有人種和地域的差異，以日本、韓國、中國為代表的東亞地區較為常見。DBP的誤診率高，日本有資料顯示，DBP病例初診正確者僅為10%。日本于1998年修訂樂DBP的臨床診斷標準[2]，包括主要條件和次要條件，主要條件：①持續咳嗽、咯痰及活動時呼吸困難；②合并有慢性副鼻竇炎或有既往史；③胸部X線見兩肺彌漫性散在分布的顆粒樣、結節狀陰影。次要條件：①胸部聽診斷續性濕啰音；②FEV1實/預<70%或PaO2<80%D；③血冷凝集試驗在1∶64以上。確診：符合主要條件①、②、③，加上次要條件2項以上；一般診斷：符合主要條件①、②、③；疑診：符合主要條件①、②。

該病例具備主要條件①、②、③，次要條件①、②，為臨床診斷病例，雖然沒有病理活檢確診，但經紅霉素、克林霉素治療，癥狀、體征明顯改善，復查胸部CT示雙下肺野結節影明顯吸收；考慮臨床診斷明確，遺憾的是由于我院條件有限，我院不能查冷凝集試驗、HLA-B54，如果我們再能完善上述兩項檢查，會使該病例的診斷更趨完美。

回顧上述病例診斷過程，我們深有體會。隨著醫療條件的改善，各基層醫院CT檢查逐漸普及，對于該病我們可從影像學特點入手，當胸部CT表現為雙肺彌漫性、散在性、邊緣不清的顆粒樣結節狀陰影，以兩下肺為著，結節間無融合趨勢，結節與胸壁有少許間隔，可見“樹芽征”，間或可見小氣管擴張時，結合患者臨床有咳嗽、咳痰、活動后氣促癥狀幾乎同時出現，肺部可聞及濕性羅音，常規抗感染治療效果不佳，要考慮到DBP可能。由于DBP的臨床表現與許多疾病有相似之處，臨床上容易誤診，致使長期得不到有效治療，但只要我們對本病的臨床表現和診斷標準有了清晰的認識，從病史、臨床表現、體征、影像學及組織病理學等方面是不難進行鑒別的，如果提高本病的認識，渴望發現更多的病歷，改善更多患者的預后[3]。

DBP的治療首選大環內酯類抗生素，每日口服紅霉素400-600mg，至少6個月，患者一般在2周-3周內臨床癥狀得到不同程度的緩解，5年生存率由58.71%提高到93.4%，病死率10%降至2%，因而應提高對本病的識別。

參考文獻

[1]于曉旭.彌漫性泛細支氣管炎1例.Guide of China Medicine，2011，19（18）：310

[2]黃華萍，李羲，劉暢等.彌漫性泛細支氣管炎2例報告.臨床肺科雜志，2012，17（1）：188

[3]陳恒屹，曹國強.彌漫性性泛細支氣管炎.第三軍醫大學學報，2011，33（21）：2239