致心律失常型右室心肌病1例

摘要：對1例老年致心律失常型右室心肌病（ARVC）的診斷和治療進(jìn)行分析，以提高對致心律失常型右室心肌病的認(rèn)識。

關(guān)鍵詞：心律失常心肌病

【中圖分類號】R3【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】B【文章編號】1008-1879（2012）11-0488-01

致心律失常型右室心肌病（ARVC）為一種進(jìn)展性的遺傳性心肌疾病[1]，是35歲以下人群發(fā)生室性心律失常和心源性猝死（SCD）的主要原因，老年人報(bào)道較少，我院近期收治1例，報(bào)告如下：

1臨床資料

男性，63歲，主因“突發(fā)心悸持續(xù)不緩解1小時(shí)”入院。1小時(shí)前騎車時(shí)突發(fā)心悸癥狀，自覺心跳快，伴有視物模糊、頭暈、頭痛、乏力、出汗，無胸痛及放射痛，持續(xù)不緩解，急入我院，行心電圖檢查提示：“寬QRS波群心動(dòng)過速，ST-T改變”，擬“陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速”收住。病程中患者無黑矇、暈厥，無呼吸困難，無咳嗽、咳痰，無大小便失禁。否認(rèn)有“高血壓、2型糖尿病、冠心病”等病史，查體：血壓測不出，神志尚清，皮膚濕冷，頸靜脈無怒張，兩肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音。心界右側(cè)擴(kuò)大，心率188次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。雙下肢無水腫。心電圖：室性心動(dòng)過速，QRS呈左束支阻滯型。急查電解質(zhì)正常，腎功能正常，CK：272u/l，CK-MB正常，凝血功能正常。入院后立即予以150焦耳直流電復(fù)律后，心電圖恢復(fù)竇性心律（心率68次/分），完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，室性早搏，右胸導(dǎo)聯(lián)V1～V2，V3R的QRS終末部可見向上的較小的棘，似Epsilon波，V1～V3導(dǎo)聯(lián)T波倒置。血壓117/85mmHg。予以應(yīng)用倍他樂克、胺碘酮口服控制心律失常。次日甲功、肝功能、血脂正常，肌鈣蛋白：0.922ng/ml，BNP：277.5pg/ml，心臟彩超提示：右心擴(kuò)大，左室舒張功能減低，輕度肺動(dòng)脈高壓，胸片提示右室擴(kuò)大。心臟MRI檢查：右室腔內(nèi)徑明顯擴(kuò)大，右室壁普遍變薄。心肌灌注相之延遲掃描見右室壁廣泛強(qiáng)化；室間隔右室面呈內(nèi)膜下強(qiáng)化。左室壁未見明確灌注異常。結(jié)合病史、臨床癥狀、體征，以及相關(guān)輔助檢查結(jié)果，該患者診斷主要為：致心律失常右室心肌病（ARVC）。建議置入ICD治療，因經(jīng)濟(jì)原因拒絕，繼續(xù)口服胺碘酮和倍他樂克10天后未再發(fā)作室性心動(dòng)過速，好轉(zhuǎn)出院。

2討論

2.1致心律失常右室心肌病（ARVC）是以右心室心肌逐漸被脂肪和纖維組織替代而繼發(fā)室性心律失常為主要特征的遺傳性心肌病，嚴(yán)重者表現(xiàn)為心力衰竭或心源性猝死。該病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是病理活檢，但施行困難，且大多數(shù)心肌活檢因考慮安全性僅在室間隔取材，不能發(fā)現(xiàn)右室游離壁的病理改變，故敏感性低。目前，ARVC的診斷主要依靠心電圖、心臟彩超、放射性核素心肌顯像、心室造影、心內(nèi)電生理檢查、CT和MRI等。該患者診斷主要證據(jù)有以下幾點(diǎn)：首先具有右室擴(kuò)大、變薄、運(yùn)動(dòng)減弱等右室結(jié)構(gòu)和功能變化，這些改變不能用右室梗死解釋，因單純右室變梗死極其罕見，發(fā)病率不到萬分之一，臨床大多合并于下壁心肌梗死。第二，心律失常為左束支阻滯型室性心動(dòng)過速，提示心律失常來源于右室，心電圖右胸導(dǎo)聯(lián)V1～V2，V3R的QRS終末部可見向上的較小的棘，似Epsilon波，V1～V3導(dǎo)聯(lián)T波倒置，符合致心律失常右室心肌病的心電圖特點(diǎn)。第三，MRI在顯示心肌組織成分上具有顯著的優(yōu)勢，MRI可見其右室壁有彌漫的纖維組織浸潤，這是右室心肌病的最重要組織學(xué)特征和病理機(jī)制。根據(jù)1994年McKenna等提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)，本例可以診斷ARVC。

2.2對所有確診ARVC的患者均不宜參加競技性運(yùn)動(dòng)或耐力訓(xùn)練。依據(jù)有兩個(gè)方面，交感刺激是已知的心律失常促發(fā)因素，而過度的機(jī)械負(fù)荷可加重疾病的進(jìn)程。目前對ARVC的治療尚沒有特異性措施，相對有效的是Ⅲ類抗心律失常藥胺碘酮、β阻斷劑可減少、治療室性心動(dòng)過速甚至惡性心律失常的發(fā)生，但并不能完全預(yù)防室性心動(dòng)過速甚至室顫的發(fā)生。猝死高危患者應(yīng)植入ICD。包括由于室性心動(dòng)過速發(fā)生過暈厥或心臟驟停的患者和發(fā)生過不明原因的暈厥并且不能排除是心律失常的患者。歐洲心臟病學(xué)會(huì)指南中，對于記錄到室性心律失常/室顫的患者預(yù)期壽命在1年以上，ICD的植入指征為I類（證據(jù)級別為B）；心室嚴(yán)重受累（累及左室）的患者，至少有一個(gè)家族成員猝死或不明原因的暈厥，預(yù)期壽命1年以上，ICD的植入指征為Ⅱa類（證據(jù)級別為C）。低危患者，特別是血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的室性心動(dòng)過速患者無ICD指征，應(yīng)進(jìn)行藥物或射頻消融治療。在未發(fā)現(xiàn)SCD危險(xiǎn)因子的患者中，預(yù)防性ICD治療的價(jià)值可能因ICD顯著的并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)而降低。在一項(xiàng)三級中心研究中，在安裝ICD后的7年中，有56%的ARVC患者未發(fā)生嚴(yán)重不良事件。因此，不加選擇的推薦ICD不可能使大多數(shù)患者獲益[2]。

參考文獻(xiàn)

[1] Ackerman MJ，Priori SG，Willems S，et a1.HRS/EHRA expert consensus statement on the state of genetic testing for the channelopathies and cardiomyopathies：this document was developed as a partnership between the Heart Rhythm Society（HRS）and the European Heart Rhythm Association（EHRA）[J].Europace，2011.13（8）：1077-1109

[2]劉文玲.致心律失常型心肌病危險(xiǎn)分層[J].心血管病學(xué)進(jìn)展，2012.33（3）：292-293