Rathke裂囊腫的MR表現

逄利博，范國光

（1.中國醫科大學本溪市中心醫院放射科，遼寧 本溪 117000；2.中國醫科大學附屬第一醫院放射科，遼寧 沈陽 110001）

Rathke裂是胚胎時期垂體前葉與后葉之間殘留的被覆立方上皮的間隙，此間隙在出生后未退縮消失，即可發生Rathke裂囊腫。該病既往臨床中認為少見，且易誤診，但隨著MR影像檢查技術的普及，其發現率亦在提高。本文通過探討27例Rathke裂囊腫的MR影像特點，以提高對MR診斷該病的認識。

1 材料和方法

收集（2005—2010年我院、解放軍總醫院及盛京醫院就診）27例經MRI檢查的Rathke裂囊腫的病例，均按MRI診斷標準做出診斷，有術后病理結果證實的11例，其中男15例，女12例，年齡2～79歲，平均35歲。臨床癥狀表現：頭痛、頭暈9例，眩暈1例，視力異常7例，垂體功能障礙者6例，無任何癥狀者4例。

本文MRI診斷標準[1-2]：矢狀位鞍區（包括垂體內、垂體內及上部、垂體上部）居于垂體前后葉中部、并與之關系密切的囊性病變，蝶鞍不擴大，T1WI呈低或高信號，T2WI呈高、低或混雜信號，T2WI可有稍低信號無強化結節影，囊壁無強化或薄囊壁強化；小兒的垂體內的囊腫，并具有上述特點；符合以上特征未行手術的病例經1年以上時間隨診，臨床上均除外腫瘤及感染性病變等其它病變。分別由兩位高級職稱醫生進行MR圖像觀察診斷，診斷意見一致者納入收集病例范圍中。

使用GE公司1.5T超導MR系統，常規掃描冠狀位、矢狀位 T1WI（TR/TE 370～500 ms/8～15 ms），冠狀位 T2WI（TR/TE 3 200～5 000 ms/90～120 ms）。層厚 3 mm，間隔 0.5 mm，矩陣256×256，FOV=23～25 cm。27例均行增強掃描，采用矢狀位、冠狀位掃描，對比劑使用釓噴酸葡胺（Gd-DTPA），劑量 0.2 mmol/kg，經肘靜脈團注給藥。

2 結果

囊腫部位、大小及形態：囊腫位于垂體內14例，位于垂體內向鞍上延伸9例，位于垂體上方4例；囊腫最大徑線2～30 mm；矢狀位囊腫呈類圓形、卵圓形、淚滴形、葫蘆形，冠狀位呈類圓形、卵圓形、腰果形、葫蘆形。囊腫與周圍組織結構境界清楚，14例垂體柄偏移，7例視交叉受壓。3例較大囊腫位于鞍內鞍上，呈“葫蘆狀”，垂體組織受壓顯示不清。囊腫壁菲薄20例，囊腫壁稍厚7例。其中9例垂體內冠狀位呈腰果狀改變，6例矢狀位呈淚滴狀，2例呈卵圓狀，1例囊腫將后葉向上前推移呈分葉狀；6例矢狀位呈淚滴狀病例中小兒病例4例，病灶＜10 mm。1例垂體上方卵圓形病灶，與垂體前后葉間呈鳥嘴狀相連。

囊腫內容物信號：與腦白質信號對比，囊液在T1WI、T2WI均呈高信號7例；T1WI、T2WI均呈稍高信號 2例；T1WI呈高信號，T2WI呈混雜信號2例、呈低信號6例；T1WI呈低信號，T2WI呈高信號6例；T1WI呈等信號，T2WI呈高信號4例。其中6例T2WI高信號囊腫液中內見稍低信號結節影，其中5例T1WI高信號、1例T1WI等信號。

囊腫增強表現：27例囊腫內未見異常強化。7例周圍囊腫壁可見異常環線樣強化，強化呈中度強化，其中2例強化程度不均一，周圍垂體組織明顯強化，多受壓變形位于病變邊緣，囊腫與明顯強化的正常垂體組織境界清。20例未見囊腫壁明顯強化的病例，囊壁與周圍強化垂體組織分界不清楚。

3 討論

Rathke囊腔形成于胚胎4周時，胚胎11周以后Rathke囊腔前壁和后壁增生形成垂體的前部和中間部，兩者之間仍殘留一個小裂隙，出生后該裂隙多數人逐漸被裂隙壁被覆的上皮細胞增生填充消失，若仍殘留則成為Rathke裂囊腫發生的病理組織學基礎[3]，當裂隙壁襯的上皮組織細胞產生分泌物時，裂隙明顯擴張成為囊腔，產生占位效應，壓迫鄰近的組織結構，臨床上可產生一系列癥狀和體征。2000年后WHO將其由囊腫及腫瘤樣病變中的“顱頰裂囊腫”修正為“Rathke裂囊腫”[4]。

Rathke裂囊腫病理組織學上囊壁為能分泌黏液的單一的具有纖毛和杯狀細胞的柱狀或立方上皮，少數囊壁混有假復層鱗狀上皮細胞，屬于上皮性非新生物。當囊腫伴有慢性炎癥時，單層上皮可轉變為復層上皮，可出現鱗狀上皮化生。有文獻研究表明[1]：有鱗狀上皮化生和復層鱗狀上皮的Rathke裂囊腫，具有向顱咽管瘤過渡的本質。囊腫內容物為漿液性或黏液性，含有蛋白質、黏多糖、膽固醇結晶、壞死的脫落細胞碎屑以及含鐵血黃素等不同成分。囊腫內結節多為黃色膠樣塊狀，主要成分為膽固醇和蛋白質，其凝結后形成囊腫內結節[5]。Rathke裂囊腫內不同組分構成了MR T1WI、T2WI信號復雜多變的原因[6-7]。盡管Rathke裂囊腫的內容物以蛋白和膽固醇為主，但影響T1弛豫時間主要是蛋白濃度而不是膽固醇[8]，即蛋白質濃度變化可以出現MRI信號的反轉變化。當蛋白濃度≤100 000 mg/L時，表現為T1WI低信號，T2WI高信號；當蛋白濃度為100 000～170 000 mg/L時，在T1WI和T2WI上均表現為高信號；當蛋白濃度≥170 000 mg/L時，表現為T1WI高信號，T2WI低信號。同時黏多糖在T1WI亦表現為高信號。有文獻研究認為：外科與病理證實的Rathke裂囊腫卒中病例占一定比例[9]，類似垂體瘤卒中，表現為突發的頭痛、原有頭痛的加重；囊腫內的蛋白質濃聚，如果沒有液-液平面，一定是同源性[10]。故推測囊腫內蛋白質及其它成分的存在與囊內出血具有密切關系。本組病例中囊腫信號T1WI和T2WI呈多種形式改變，說明囊腫內主要是蛋白濃度不同，膽固醇、黏多糖等其它組分比重亦存在不同。其中6例T2WI高信號囊腫液中可見較清楚的稍低信號結節影，結節無強化，該征象在本組病例中出現的幾率較低，約占22%（6/27），與部分文獻報道接近[11-12]，該征象是Rathke裂囊腫的特征性征象，對該病的診斷非常有價值[5-13]。

Rathke裂囊腫穿過鞍隔向鞍上池生長時形成近似葫蘆形，符合該征象的病例本組27例中有3例，垂體組織受壓顯示不清。其它鞍內鞍上型6例仍為卵圓形，分析與鞍隔孔缺如或較寬，對囊腫增長限制性較弱有關，垂體組織受壓顯示較清。本組9例垂體內呈冠狀腰果狀，6例呈矢狀淚滴狀特殊形狀，其中小兒病例占4例，1例囊腫將后葉向上前推移呈分葉狀，該類型既往文獻中少有報道。筆者認為：Rathke裂囊腫出生后即可發生，生成時淚滴狀、腰果狀可能為緩慢生長過程中出現的一種張力狀態，而矢狀位淚滴狀逐漸消失形成卵圓形，其中1例分葉狀特殊形態可反映這種生長過程中的張力狀態。由于本組病例樣本有限，且尚需長期觀察形態演化，故尚需進一步研究證實。有文獻報道1例鞍區固體骨化的Rathke裂囊腫[14]，病理成分提示該病是一個病程長而復雜的疾病本質。Rathke裂囊腫囊壁多不強化，多數文獻認為如果囊壁鱗狀上皮化生和/或慢性炎癥時，囊壁增厚并呈不連續性強化。而國內解中福報道[15]：強化病例其囊壁的外緣增強，與囊腫界限分明，經手術、病理對照分析增強的囊壁是由復層鱗狀上皮，或者周圍增生的炎性肉芽組織，或者囊腫下方受壓的正常垂體組織所構成。本組7例可見環線性強化，僅2例強化程度不均，與其它文獻有一定差別。Rathke裂囊腫強化特點可與其它鞍區囊性病變相鑒別，強化顯示垂體組織范圍，以避免外科手術損傷垂體組織。

Rathke裂囊腫需要與以下病變鑒別：囊性顱咽管瘤、垂體囊性腺瘤、垂體膿腫、空泡蝶鞍等。鞍區囊性顱咽管瘤多房性常見，多位于鞍上呈分葉狀結構，囊壁通常厚薄不均，囊內殘留腫瘤組織，呈乳頭狀或結節實質狀，增強時囊壁和分隔呈殼樣強化，壁結節強化明顯，T1WI、T2WI呈高或低、混雜信號各種改變，CT平掃常可見囊壁的鈣化；垂體囊性腺瘤，由鞍內向鞍上呈葫蘆狀膨隆囊性腫物，蝶鞍明顯擴大，腫物囊壁略厚，多為厚薄不均，呈連續性環狀明顯強化，信號變化沒有Rathke裂囊腫復雜，正常垂體結構破壞消失；垂體膿腫呈鞍內向鞍上膨隆囊性腫物，T1WI呈低或混雜信號、T2WI呈高或低信號改變，囊壁厚薄不均強化呈環狀，兩側和或上方可見小的類圓形強化灶波及形成小膿腫，視交叉條狀強化，雙側大腦半球軟腦膜強化[16]。空泡蝶鞍顯示垂體結構信號呈線條樣位于鞍底，垂體窩呈泡狀腦脊液信號樣擴大，無強化囊壁。

Rathke裂囊腫發生具有特殊的位置，可位于垂體內或垂體上方，而位于垂體內向鞍上延伸較多，罕見于蝶竇內、鼻咽部[17-18]，形態及演變均有特征性；Rathke裂囊腫的MR信號T1WI、T2WI組成情況復雜多變，但具有一定特點，MR增強掃描可以與其它鞍區囊性病變相鑒別。Rathke裂囊腫癥狀明顯者鞍上型需開顱手術，鞍內型及鞍內鞍上型可經鼻蝶部入路手術治療，手術可緩解對視覺通路和下丘腦垂體軸的壓迫，但仍有一定的再發率[19]，故無癥狀者可動態觀察。

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