腎上腺神經鞘瘤1例

石雙任，陳宏偉（南京醫科大學附屬無錫市人民醫院放射科，江蘇 無錫 214003）

病例 女，31歲。體檢發現右腎上腺占位入院。無血壓升高，無血尿尿痛，無腰酸腰痛。查體：心肺聽診未見異常，腹平軟，無壓痛。雙腎區無叩壓痛，兩側輸尿管路徑無壓痛。實驗室檢查：血及尿兒茶酚胺、皮質醇、醛固酮均在正常范圍內，血鉀正常。超聲檢查：右腎上腺區見一低回聲腫塊影，邊緣見高回聲包膜（圖1）。CT平掃及增強：右腎上腺區見一類圓形低密度腫塊影，直徑3.0 cm，CT值27 HU，邊界清晰，邊緣可見部分稍高密度包膜影（圖2）。增強肝動脈期病灶輕度強化，CT值達44 HU，可見受壓移位的右腎上腺（圖3）。門脈期病灶進一步緩慢強化，CT值57 HU，病灶內可見稍低密度無強化區（圖4）。手術及病理：行后腹腔鏡右腎上腺腫瘤切除術，術中見右腎上腺上緣約3.0 cm×2.5 cm大小腫瘤，有完整包膜，周圍界限清，右腎上腺受壓。腫瘤實性，切面呈灰白色。鏡下：腫塊由纖細神經纖維構成，細胞梭形，核呈柵欄狀，局部細胞生長活躍，間質疏松，周圍界限清楚（圖5）。免疫組化：S-100+，NSE-，NF+。病理診斷：右腎上腺神經鞘瘤。

討論 神經鞘瘤是來源于神經外胚層雪旺細胞，好發于頭頸部神經及外周神經干，以四肢屈側多見。病灶大小不一，呈圓形或結節狀，實質性，有完整包膜，切面呈灰白或灰黃色，可見旋渦狀結構及出血、囊變。組織學上見雪旺細胞增生，形成實性細胞區（Antoni A區）和疏松細胞區（Antoni B區）交替排列。有的細胞核排列成柵欄狀，稱為Verocay小體。免疫組織化學染色，大多腫瘤細胞核和細胞質S100表達強陽性。發生于后腹膜的神經鞘瘤少見，只占后腹膜腫瘤的6%，而發生于腎上腺的神經鞘瘤就更為少見。有學者認為腎上腺神經鞘瘤并非起源于腎上腺組織，而是起自后腹膜的神經組織，由于腫瘤靠近腎上腺生長，故稱之為腎上腺旁神經鞘瘤更為準確[1]。

Liu等[2]總結了1996—2010年英文文獻中報道的19例腎上腺神經鞘瘤。其中男11例，女8例，有輕微的性別傾向。發病年齡11～74歲，平均48歲，一半以上發生于30～60歲。腎上腺神經鞘瘤為無功能性腫瘤，早期臨床癥狀不明顯，多為體檢發現。腫瘤體積較大時可出現腰背部隱痛或上腹部飽脹不適等非特異性癥狀。大多數腎上腺神經鞘瘤被認為是良性腫瘤，Fabbro等[3]報道了1例惡性腎上腺神經鞘瘤。

與其它部位的神經鞘瘤一樣，腎上腺神經鞘瘤表現為單發的，圓形或卵圓形，有包膜邊界清晰的腫塊，腫塊內可見出血、囊變及鈣化。CT表現為等或略低密度，MRI在T1WI表現為等低信號，T2WI呈高信號。60%的腹膜后腫瘤有囊變，囊變被認為是腎上腺神經鞘瘤的特征性改變，本例病灶內似見稍低密度無強化區，可能為早期囊性變的表現。鈣化被認為是腹膜后神經鞘瘤的重要表現，呈點狀、曲線狀鈣化，但腎上腺神經鞘瘤的鈣化目前只有Inokuchi等[4]報道的1例，本例亦未見鈣化。纖維包膜是腎上腺神經鞘瘤的主要表現，在MRI的T2WI呈低信號，增強后有強化，本例未行MRI檢查，但于CT檢查亦可見病灶的部分包膜。腎上腺神經鞘瘤增強后可以為輕至明顯強化，文獻中對腎上腺神經鞘瘤CT或MRI動態增強的表現報道較少，Liu等[2]報道了2例腎上腺神經鞘瘤動態增強表現，表現為肝動脈期為輕度強化，門脈期及平衡期進一步強化。本例與Liu等報道的病例相似為漸進性強化，筆者認為漸進性強化為腎上腺神經鞘瘤增強后強化的特點。

本例術前誤診為腎上腺腺瘤（無功能性），筆者回顧性分析，發現以下幾點與腎上腺腺瘤的表現不符合。①瘤體密度不符，因為腎上腺腺瘤內含有脂質，密度較低，CT值在±10 HU之間，而本例瘤體相對較高，CT值達30 HU。MRI的脂肪抑制序列有助于鑒別，腎上腺腺瘤在脂肪抑制后瘤體信號強度降低。②瘤體強化特征不符，腎上腺腺瘤強化特征大多為快進快出，少數為緩進快出[5]，而本例強化特征為緩慢漸進性強化。③腎上腺形態改變不符，腎上腺腺瘤體積較小時多為腎上腺局部的結節樣腫塊，較大時瘤體占據整個腎上腺區，均無腎上腺結構受壓改變。而本例可見受壓移位的腎上腺結構，與腺瘤表現不符合。

[1]李蘇建，劉斐.腎上腺神經鞘瘤的CT診斷[J].醫學影像學雜志，2009，19（1）：71-73.

[2]Liu QY,Gao M,Li HG,et al.Juxta-adrenal schwannoma:dynamic multi-slice CT and MRI findings[J].Eur J Radiol,2009,2(11):1016-1022.

[3]Fabbro MA,Costa L,D’Agostino S,et al.Juxta-adrenal malignant schwannoma[J].Pediatr Surg Int,1997,12(7):532-534.

[4]Inokuchi T,Takiuchi H,Moriwaki Y,et al.Retroperitoneal ancient schwannoma presenting as an adrenal incidentaloma:CT and MR findings[J].Magn Reson Imaging,2006,24(10):1389-1393.

[5]王夕富，白人駒，王嵩，等.腎上腺腺瘤和非腺瘤的動態增強CT檢查[J]. 臨床放射學雜志，2005，24（9）：796-800.