原發丘腦區生殖細胞瘤1例

何 磊，李寶山，賈秀川（河北省人民醫院影像中心，河北 石家莊 050051）

病例 男，18歲，主因視物成雙2月，無明顯誘因出現右側肢體麻木、無力1周入院。查體：神清語利，復視，視力無明顯下降，雙瞳孔正大等圓，雙側對光反射靈敏，雙側視野無偏盲。右側肢體輕癱，右側肢體肌張力增高，右側踝陣攣陽性。

影像學檢查：CT平掃：左側丘腦區可見一大小約為3.5 cm×3.1 cm×4.1 cm的類圓形稍高密度腫塊影，邊界清楚，周圍可見低密度水腫帶包繞，第三腦室后部受壓，幕上腦室擴張，中線結構向右移位（圖1）。MRI：左側丘腦區可見一類圓形異常信號影,T1WI為略低信號（圖2），T2WI為等信號（圖3），FLAIR為稍高信號影（圖4），邊界較清，其內可見條片狀T1低信號、T2高信號及FLAIR稍高信號影，病變向下侵犯左側橋腦及中腦，病變周圍可見T1低信號T2高信號及FLAIR稍高信號水腫帶包繞。第三腦室受壓；幕上腦積水。增強后病變呈顯著均勻強化（圖5）。MRS：NAA降低，Cho明顯升高，Cr降低，NAA/Cho、Cr/Cho下降，并出現 Lip 峰和 Lac峰（圖6）。

病理：行局麻下立體定向活檢術，術后病理診斷為“左側丘腦”生殖細胞瘤，免疫組化染色顯示腫瘤細胞：CD3（T細胞+），CD20（B 細胞+），Ki-67（+90%），PLAP（+），CD117（+），Vinmentin（+++）（圖 7）。

討論 生殖細胞瘤是發生于胚胎生殖細胞的腫瘤，對放療敏感，約占顱內腫瘤的0.5%～2%。發生于基底節區及丘腦者少見。基底節區生殖細胞瘤占顱內生殖細胞瘤的4%～10%[1-2]，絕大多數為男性。腫瘤多呈球形，呈浸潤性生長或沿腦室壁匍匐生長，可有壞死、囊變、出血和鈣化，質脆軟，易脫落，通過腦脊液循環種植轉移。臨床上主要癥狀是上視障礙和性早熟。實驗室檢查：腦脊液或血清AFP陽性和HCG增高。

CT平掃常表現為稍高密度或等高密度腫塊，邊界不清，部分腫瘤內部可有點狀鈣化。CT增強掃描腫瘤輕度至中度均勻強化。MRI平掃腫瘤表現為T1WI呈等信號或稍低信號，T2WI腫瘤實質成分呈稍高信號，囊變、壞死區呈高信號；FLAIR一般呈高信號。MRI增強掃描早期可呈輕度、中度或顯著均勻強化，晚期由于囊變、壞死呈不均勻強化[3-4]。MRS一般會出現NAA/Cho、NAA/Cr比值下降，惡性腫瘤會出現Lip和Lac峰，但無特異性[5]。

由于丘腦區生殖細胞瘤極為少見，診斷主要依靠臨床表現及影像特點。對于青春期前后男性患者出現視障礙及一側肢體無力為主要臨床表現的，應考慮到生殖細胞瘤的可能。

[1]黃文清.神經腫瘤病理學[M].北京：軍事醫學科學出版社，2001：631-636.

[2]Kim DI,Yoon PH,Ryu YH,et al.MRI of germinomas arising from the basal ganglia and thalamus[J].Neuroradiology,1998,40:507.

[3]韓仰同，戴建平，何雁，等.丘腦和基底節區生殖細胞瘤的MR影像[J]. 實用放射學雜志，2001，17（2）：86-88.

[4]林燕，高培毅.兒童基底節和丘腦生殖細胞瘤CT及MR影像診斷[J]. 中華醫學雜志，1999，79（6）：431-434.

[5]馮仕庭，麥嘉豐，谷靜，等.CT、MRI和MRS在原發性基底節區生殖細胞瘤中的診斷價值[J].臨床放射學雜志，2009，28（10）：1465-1468.