超聲診斷胎兒三尖瓣下移畸形并肺動脈瓣閉鎖1例

羅 萍，黃毅華（深圳市西鄉人民醫院超聲科，廣東 深圳 518102）

病例 孕婦，28歲，孕2產1。孕37+周到我院行產前超聲檢查。超聲所見：增大的子宮內見一個胎兒回聲，胎位：左枕前，雙頂徑8.7 cm，頭圍31.1 cm，腹圍31.8 cm，股骨長 6.9 cm，胎兒心率為145次/分，胎兒相當于孕37+周。胎兒心臟增大，心胸比例>1/2，以右房右室增大尤為顯著，三尖瓣隔瓣、后瓣下移，距二尖瓣根部約為1.1 cm，三尖瓣重度反流，面積約為8.48 cm2（圖1），肺動脈瓣增厚，回聲增強，未見明顯開放活動，于肺動脈根部右室內探及連續性頻譜（圖2）。胎盤位于前壁，厚度為5.1 cm，成熟度Ⅱ～Ⅲ級，羊水深度5.7 cm，臍血流S/D：4.8。超聲提示：①胎兒先天性畸形：三尖瓣下移畸形；肺動脈瓣閉鎖；右室內異常血流，考慮為冠狀動脈瘺可能。②胎盤增厚聲像，羊水正常。③臍血流S/D增高。

孕婦入院分娩后，嬰兒面色紫紺，出生后超聲對照結果：右房右室顯著增大，三尖瓣后瓣隔瓣下移，距二尖瓣根部約為1.3 cm，室間隔回聲連續，房間隔中部回聲失落，房水平右向左分流，肺動脈瓣回聲增強，肺動脈內徑約為0.4 cm，主動脈根部短軸切面可探及由動脈導管分流到肺動脈內并反流入右室內高速血流（圖3）。超聲提示：三尖瓣下移畸形；肺動脈瓣閉鎖；三尖瓣重度反流；卵圓孔未閉；動脈導管未閉。

圖1 胎兒三尖瓣下移聲像。

圖2 肺動脈根部連續性高速血流。

圖3 主動脈血流經動脈導管、肺動脈反流入右室。

討論 三尖瓣下移畸形一種比較少見的先天性心臟畸形，疾病發生可能與胚胎發育時心臟內胚層的分層障礙有關。特征性的病理改變是三尖瓣隔葉和后葉的根部螺旋形下移至三尖瓣環以下，這些移位的瓣葉發育不全、增厚并常黏附于右心室壁的內膜上，將右心室分為房化右心室與機能右心室[1]。一般情況下，右心室尤其是心室心房部的室壁比較薄。三尖瓣的兩個瓣葉下移使心臟收縮期三尖瓣出現嚴重關閉不全。血流反流至右心房，加上本來屬于右心室的心室心房部，造成右心房極度擴張。因此，三尖瓣下移胎兒極易發生充血性心衰。據統計，心衰的發生率達50%[2]。本例胎兒期亦出現明顯心衰跡象，胎盤明顯增厚，臍血流指數增高。三尖瓣下移還可能合并其他心臟畸形，如房間隔缺損，肺動脈狹窄或閉鎖，法洛四聯癥，主動脈縮窄，房室通道和大血管錯位，同時心律失常也較常見。本病例就合并了肺動脈瓣閉鎖畸形。分析本病例的血流動力學如下：

本病例于肺動脈根部右室內探及連續性頻譜，因考慮肺動脈瓣已閉鎖，所以考慮了冠狀動脈瘺可能，但出生后復查，顯示此血流為主動脈經動脈導管到肺動脈反流入右室內。所以平時檢查時要留意胎兒時期三血管切面內血流信號是否為相同方向，肺動脈瓣閉鎖時，肺動脈瓣口可以有跨瓣血流信號。意識到這一點，對提高我們對這類疾病的診斷率有很大的幫助。

[1]周永昌，郭萬學.超聲醫學[M].4版.北京：科學技術文獻出版社，2003：537.

[2]嚴英榴，楊秀雄，沈理著.產前超聲診斷學[M].北京：人民衛生出版社，2003：274.speckle tracking imaging[J].JACC Cardiovasc Imaging,2011,4(4):358-365.