強直性脊柱炎合并髖臼脂肪瘤1例

賈曉英 王梓凌 馮秋菊 竇麗雯 張澤坤

男，39歲，既往臨床診斷強直性脊柱炎10年，自服中藥治療;3年前右髖關節疼痛、活動受限，呈鈍痛，間斷發作，1個月前癥狀加重，疼痛呈持續性;查體:脊柱生理曲度消失，腰椎活動受限，腰椎側凸時可見弓旋征，右側腹股溝區壓痛及扣擊痛，右側“4”字征陽性，右髖關節活動范圍明顯減小，外展15°、內收5°、內旋10°、外旋30°。實驗室檢查:HLA-B27陽性。X線平片示雙側骶髂關節及下腰椎椎小關節間隙消失，可見骨小梁通過，骨性連接，符合強直性脊柱炎(ankylosing spondylitis，AS)的骶髂關節炎的放射學分級標準Ⅳ級:嚴重異常，關節完全骨性強直;右髖關節間隙明顯變窄，關節邊緣可見骨贅形成，關節面硬化，右側髖臼頂可見圓形透亮影，邊緣清晰，可見薄的硬化邊，中間可見橫形條狀高密度影，病變緊鄰關節，左髖骨質未見明顯異常(圖1)。MRI掃描病變T1WI呈高信號，T2WI也呈高信號，T2WI脂肪抑制序列病變呈等低信號，病變邊緣可見薄的低信號硬化邊，橫斷面病變內可見橫形條狀低信號影(圖2～5)。手術搔刮出黃白色軟組織，與脂肪類似。病理診斷為脂肪瘤(圖6)。

圖1 雙側骶髂關節及下腰椎椎小關節骨性強直;右髖關節間隙明顯變窄，關節邊緣增生、硬化，右側髖臼頂可見圓形透亮影，邊緣清晰，可見薄的硬化邊，中間可見橫形條狀高密度影

圖2 MRI橫斷面T1WI呈高信號，病變內可見橫形條狀低信號影

圖3 MRI橫斷面T2WI呈高信號，病變內可見橫形條狀低信號影

圖4 冠狀面T1WI呈高信號

圖5 冠狀面T2WI脂肪抑制序列呈等低信號，病變邊緣可見薄的低信號硬化邊

圖6 鏡下可見大量成熟的脂肪細胞組織(HE×40)

圖7 50例骨內脂肪瘤病變部位分布

討論 骨脂肪瘤(lipoma of bone)是一種罕見的良性骨腫瘤，可分為骨內脂肪瘤及骨旁脂肪瘤;AS是以中軸關節慢性非特異性炎癥為主的全身結締組織疾病。經檢索，筆者未見國內AS合并骨脂肪瘤報道。AS是原因不明的慢性致殘性疾病，其患病率約為0.3%左右，主要累及骶髂關節、脊柱和髖關節。髖關節病變是AS致殘的主要原因之一，是愈后不佳最敏感的指標。林紅雨等［1］分析股骨頭及髖臼關節面下囊變占50%。而黃科峰等［2］報道髖臼囊變出現率為100%，多為類圓形，直徑0.2～1.5 cm，多發囊變為主，CT呈水樣密度，MRI為水信號。本例臨床確診AS已10年，雙側骶髂關節已骨性連接，為Ⅳ級晚期表現，本例破壞為單囊，直徑約3 cm，MRI病變T1WI、T2WI均為高信號，能夠排除單純AS囊變，考慮腫瘤性病變。楊再興等［3］研究AS患者血清可溶性腫瘤壞死因子相關凋亡誘導配體(soluble TNF-Related apoptosis-inducing ligand，sTRAIL)含量明顯高于類風濕興關節炎病人及健康志愿者;TRAIL可以誘導各種腫瘤細胞得凋亡，參與集體得免疫調節、免疫監視等多種作用;其異常表達與一些炎癥性或免疫性疾病有關。

骨脂肪瘤為起源于骨髓組織的良性骨腫瘤，據WHO統計，骨內脂肪瘤占原發性骨腫瘤的0.16%，占良性腫瘤的0.36%。國內段承祥等［4］統計，骨內脂肪瘤占原發性骨腫瘤的0.13%，占良性骨腫瘤的0.23%。統計國內報道的骨內脂肪瘤32例，男女之比為1.91∶1;以31～60歲多見，約占71.88%［5］。腫瘤半數以上位于長管狀骨，好發于長骨的干骺端，下肢多于上肢;50 例病變分布見圖 7，髖臼占(8.00%)［6］。

癥狀與體征:該腫瘤一般為隱匿性發病，初期無特殊臨床癥狀，隨病變進展，局部可有輕度脹痛不適，有時伴有壓痛，部分患者可出現腫塊。發生于跟骨者，行走時足跟部明顯疼痛。

組織學上一般黃色或黃白色的脂肪組織，可有少量骨組織及不同程度的鈣化。鏡下主要由大量成熟的脂肪細胞構成，其間有分散的骨小梁及纖維結締組織，還可有脂肪的壞死、鈣化。

X線平片:骨脂肪瘤表現較為特殊，顯示為骨的局限性囊性溶骨性病變，周圍有薄的而完整的骨壁，病變一般位于髓腔中央部位，膨脹性生長，病變中可見鈣化和骨化，還可有小葉狀或囊泡狀改變，偶見骨膜下新生骨的形成［4-7］。病變較大時，也可呈偏心性生長。CT表現:可以通過測量病變的CT值明確所含的脂肪成分，脂肪成分的CT值低于-70 Hu。CT增強掃描時，含脂肪的區域均不強化。MRI表現:T1WI與T2WI均顯示病變與皮下脂肪的信號相同，增強掃描無強化;瘤內鈣化位邊緣清楚的低信號，脂肪黏液樣變則為長T1長T2信號，骨內脂肪瘤周圍骨髓信號無異常。

總之，AS及骨脂肪瘤通過典型的影像學表現，能夠做出正確的診斷，至于AS合并骨內脂肪瘤的發病原因和機制尚不清楚，有待進一步研究。

1 林紅雨，黃寶生，王琦，等.強直性脊柱炎髖關節病變的CT表現.中國醫學影像學雜志，2004，12:43-44.

2 黃科峰，趙國宏，應文魁，等.髖臼囊變在強直性脊柱炎髖關節病變早期影像診斷中的價值.臨床軍醫雜志，2008.36:212-213.

3 楊再興，梁艷，朱燁，等.強直性脊柱炎患者血清可溶性腫瘤壞死因子相關凋亡誘導配體的表達及臨床意義.第二軍醫大學學報，2008，29:68-71.

4 段承祥，王晨光，李健丁主編.骨腫瘤影像學.第1版.北京:科學出版社，2004.417-431.

5 高振華，孟悛非，周春香，等.髖臼骨內脂肪瘤的影像學表現及診斷價值.臨床放射性雜志，2007，24:57-59.

6 丁建平，李石玲，劉斯潤主編.骨與軟組織腫瘤影像診斷學.第1版.北京:人民衛生出版社，2009.173.

7 高振華，孟悛非，黃兆民，等.骨脂肪瘤的影像學表現及其診斷價值.中華放射學雜志，2006，40:627-630.