閉鎖綜合征13例臨床分析

王丹，于海華，馮凱

（北京順義醫院神經內科，北京101300）

閉鎖綜合征13例臨床分析

王丹，于海華，馮凱*

（北京順義醫院神經內科，北京101300）

閉鎖綜合征；臨床分析

閉鎖綜合征是因雙側腦橋基底部梗死所致，由于雙側皮質脊髓束、皮質延髓束、外展神經核以下運動傳出功能喪失，腦橋被蓋網狀結構未被侵及，中腦動眼神經、滑車神經功能保留，患者表現面頜、咽喉及舌肌麻痹，不能說話和吞咽，面無表情，不能轉頭、聳肩，四肢癱瘓，雙側病理反射陽性，但意識清楚，能通過睜閉眼和眼球上下運動示意和交流，臨床上較為少見，但近幾年隨著認識及檢查手段的提高，臨床報道有上升趨勢[1]。此類患者預后差，病死率高。現將我院2004年7月至2011年6月收治的閉鎖綜合征患者13例報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料本組患者13例，男9例，女4例，年齡57～72歲，平均64歲，其中合并高血壓病12例，糖尿病7例，高血脂8例，冠心病5例，既往腦梗死病史3例，吸煙史9例。

1.2 臨床表現全部病例發作形式均為急性起病，病程早期均伴有頭暈癥狀，查體時伴有眼球震顫8例，眼球運動障礙13例，面舌肌癱13例，四肢癱瘓13例，肌力0級8例，肌力1～3級5例。

1.3 影像學檢查本組13例行頭MRI均發現雙側腦橋基底部長T1、長T2改變，其中1例左側小腦、雙側丘腦長T1長T2改變，彌散加權成像顯示病灶高信號，有3例病情穩定，行經顱多普勒簡稱(TCD)檢查提示雙側椎動脈及基底動脈血流速減慢。

1.4 治療經診斷后均給予控制腦水腫、抗血小板聚集、抗凝、清除自由基、防治并發癥，早期鼻飼飲食，同時輔以康復及心理治療；治療周期為3周～2個月。

2 結果

13例患者均合并不同程度肺部感染，1例合并腎功能衰竭，4例因應激性消化道潰瘍出血而終止抗凝抗血小板治療，1例因腎功能衰竭轉重癥醫學科，2例因痰多行氣管切開，1例因肺栓塞死亡，3例拒絕氣管插管而痰堵窒息死亡，5例好轉出院，3例自動出院。

3 討論

3.1 病因基底動脈腦橋段閉塞是本病最常見的病因，腦橋區的腫瘤炎癥、脫髓鞘疾病、外傷亦可為病因，我科收治的13例均為血管疾病所致。

3.2 臨床表現及診斷患者表現為面頜、咽喉及舌肌麻痹，不能說話和吞咽，面無表情，不能轉頭、聳肩，四肢癱瘓，雙側病理反射陽性，但意識清楚，能通過睜閉眼和眼球上下運動示意和交流。頭顱CT檢查有顱骨偽影及容積效應，對病灶顯示不良，而頭MRI能顯示病灶的大小范圍，本組13例全部經MRI檢查診斷。

3.3 鑒別診斷（a）昏迷：患者無睡眠覺醒周期，也不能在刺激下睜眼。（b）持續性植物狀態：是一種特殊類型的意識障礙，患者意識不清，但可睜眼有睡眠覺醒周期，對外界刺激無反應，也稱去皮質綜合征或植物狀態。

3.4 治療及預后本組13例有1例肺栓塞死亡，1例因腎功能衰竭轉至重癥醫學科后家屬放棄治療死亡，3例自動出院后電話隨訪均于回家后3 d內死亡，2例痰多行氣管切開，1例帶管回家，1例已拔管，3例保守治療好轉出院，3例拒絕氣管插管及切開而痰堵窒息死亡。閉鎖綜合征預后差，國外報道死亡率為60%～77%，本組死亡率為61.5%。

發病6 h內無溶栓禁忌證可使用尿激酶靜脈溶栓，基底動脈系統梗塞病死率高，溶栓時間窗可放寬至12 h，本組13例患者均不符合溶栓適應證而未采用溶栓治療。一般治療同急性期腦梗塞，均予活血、抗血小板聚集及腦保護治療，因本病病理改變為雙側腦橋基底部軟化，嚴重可出現水腫壓迫延髓致延髓麻痹而死亡，故及早降顱壓十分重要。同時患者四肢癱瘓，無吞咽動作、咳嗽及咳痰反射，極易發生肺部感染，因此還需要積極抗炎化痰防治肺部感染，出現痰多、氣道阻塞癥狀應盡早行氣管切開，若無消化道出血應盡早鼻飼加強營養治療，保證足夠的熱量、蛋白及維生素和水的攝入以支持機體的消耗和生理需求[2]。加強護理，保證環境整潔通風，每1～2 h翻身拍背1次，協助患者排痰，每日兩次口腔護理，兩次會陰部肛周清洗，定時膀胱沖洗，以防止肺部及尿路感染及靜脈栓塞等并發癥。注意監測電解質及肝腎功能。由于患者意識清楚，醫護人員應對患者進行心理干預，多鼓勵患者建立戰勝疾病的信心，增強患者生存及康復欲望，并早期進行康復治療，注意肢體功能位擺放。

總之提高對此病的認識，認真總結病例，制訂合理的治療常規，可改善患者生活質量。

[1]孫瑞興.腦橋基底部梗死所致的閉鎖綜合征[J].醫學綜述,2009. 15(23):3673-3674.

[2]段秀梅.腦干梗死致閉鎖綜合征8例臨床分析[J].中國實用神經疾病雜志,2009,12(4):42-43.

R741

A

1003—6350（2012）02—103—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2012.02.045

2011-09-02）

王丹（1981—），女，北京市人，住院醫師，本科。

*通訊作者：馮凱，男，主任醫師。E-mail：fk168@126.com