以血小板減少為首發癥狀的結締組織病36例分析

【摘要】 目的 總結以血小板減少為首發癥狀的結締組織病患者的臨床特點，以減少誤診。方法 回顧性分析36例以血小板減少為首發癥狀的結締組織病患者的臨床資料及治療效果。結果 36例患者均有不同程度的皮膚、黏膜出血及內臟出血癥狀，初診時考慮為原發性血液系統疾病24例，就診至確診時間7天～34個月。36例患者經激素治療后顯效23例，良效8例，進步5例，有效率為100%。結論 結締組織病并發血小板減少較常見，對反復出現血小板減少的患者，應動態監測自身抗體。

【關鍵詞】 結締組織病； 血小板減少

結締組織病（CTD）是一種主要侵犯全身結締組織和血管的自身免疫性疾病，可累及全身各個系統。血液系統受累常表現為白細胞（WBC）、血紅蛋白（Hb）及血小板（PLT）減少。不少病例以此為首發癥狀，早期誤診而延誤治療病例不在少數。現將筆者所在醫院36例以血小板減少為首發表現的結締組織病的臨床特點分析報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2005年1月～2010年8月在筆者所在醫院腎臟血液風濕免疫科住院的以血小板減少就診的患者36例。年齡19～72歲，平均35（34±11.8）歲，男7例，女29例。36例患者均有不同程度的皮膚、黏膜出血癥狀，其中月經量增多20例，鼻衄13例，口腔血泡11例，肉眼血尿3例，消化道出血7例，發熱4例，口干、眼干澀4例，關節腫痛8例，皮疹1例。初診考慮為特發性血小板減少性紫癜（ITP）18例，再生障礙性貧血3例，骨髓增生異常綜合征3例，有12例病初未明確診斷。這些病例最后確診為系統性紅斑狼瘡（SLE）19例，原發性干燥綜合征（PSS）11例，類風濕性關節炎（RA）4例，系統性血管炎、皮肌炎各1例，就診至確診時間7天～34個月。36例患者均符合臨床風濕病學的診斷標準^［1］，排除腫瘤、原發性心、肝、肺、腎及血液系統疾病，無感染等。

1.2 實驗室檢查 血常規：白細胞（1.9～7.4）×10⁹/L，血紅蛋白56～142 g/L，血小板（4～35）×10⁹/L。骨髓象：增生低下4例，增生活躍28例，增生明顯活躍4例；全片巨核細胞0～7個4例，巨核細胞8～35個9例，巨核細胞＞35個23例。

1.3 治療方法 19例CTD患者給予甲潑尼龍0.5～1.0 g/d靜脈滴注，連用3 d后予潑尼松1 mg/（kg#8226;d）口服，血小板升至正常后逐漸減量，每周減5 mg，直至停用。其中18例患者同時給予免疫球蛋白0.4 g/（kg#8226;d），靜脈滴注，連用3～5 d。其余17例患者（PLT＞20×10⁹/L者9例，年齡＞60歲者8例）給予潑尼松1 mg/（kg#8226;d）口服治療，減量原則同上。

1.4 療效標準 按第6版《內科學》的ITP療效標準，分顯效、良效、進步及無效^［2］。

1.5 統計學方法 應用SPSS 11.5統計軟件進行數據處理。所有數據用均值±標準差（x±s）表示，采用單因素方差分析，兩兩比較用q檢驗，P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

36例CTD患者經治療后顯效23例，良效8例，進步5例，有效率為100%。36例CTD患者治療后3、7、10、14 d血小板計數，見表1。

表1 治療前后血小板檢測值（x±s）

注：與治療前比較，^*P＜0.05；^△P＜0.01

3 討論

CTD患者易出現多系統受累，累及血液系統主要表現為貧血、白細胞減少和血小板減少。部分患者病初僅表現為血小板減少。而且CTD中以SLE和PSS最易出現血小板減少。Fernandez等^［3］報道SLE并發血小板減少發病率為20%，其中嚴重血小板減少（＜50×10⁹/L）比例為4.9%。Reveille等^［4］報道SLE發生重癥血小板減少（＜40×10⁹/L）比率為5%～10%。Asmussen等^［5］報道PSS血小板減少發病率為11%。本組病例中SLE和PSS并發血小板減少分別占筆者所在醫院同期同類疾病住院患者的16.7%和13.9%。與上述結果接近。CTD并發血小板減少較常見，但部分患者病初因不能檢出自身抗體常誤診為特發性血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血或骨髓增生異常綜合征等。本組病例最長誤診時間達34個月。

目前認為，結締組織病引起血小板減少原因是綜合性的，可能與血小板相關抗體、抗心磷脂抗體、血小板生成素抗體和骨髓代償能力減弱等有關^［6］。體內存在多種自身抗體是CTD的共同特點，這些自身抗體作用于血細胞，使外周某一系列血細胞或全血細胞遭到免疫性破壞，導致血細胞減少^{［7 ］}。而自身抗體產生的原因主要是機體免疫功能紊亂，多克隆B淋巴細胞激活所致^［8］。本組36例均以血小板減少為首發癥狀，占同期住院CTD患者的9.3%（386例），占同期住院血小板減少患者的6.9%（519例）。以血小板減少為首發癥狀的CTD患者，臨床出血癥狀與ITP無異，且骨髓涂片也與ITP相似，即多表現為巨核細胞增多或正常，極易誤診為ITP。如病初自身抗體檢測陰性，又缺乏其他系統損害的證據，早期診斷較困難。而且治療ITP多使用糖皮質激素，這對CTD也有所控制，因此也可能在一段時間內延誤診斷。但隨著疾病進展，自身抗體檢測陽性，多系統損害出現，診斷得以明確。故對反復發作的ITP患者，自身抗體的動態觀察是非常必要的。

參 考 文 獻

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（收稿日期：2011-03-03）

（本文編輯：陳丹云）