原發性宮頸子宮內膜間質肉瘤1例

【關鍵詞】 宮頸肉瘤； 子宮肉瘤； 子宮頸子宮內膜間質肉瘤

1 病例介紹

患者，女，38歲，因“白帶增多3年，陰道不規則出血4月余”求診筆者所在醫院，門診擬診“宮頸囊腫”于2010年6月24日收入院。入院婦檢：外陰已婚已產型，陰道通暢，見少許暗紅色血。宮頸前唇可見一乒乓球大囊腫，質軟，遮蓋宮頸口，與宮頸組織界線欠清。囊腫表面可見2個針尖大的出血點，有活動性出血，色鮮紅。宮頸下唇未見異常。子宮平位，正常大小，活動，質中，無壓痛；雙附件未觸及異常。盆腔彩超示：宮頸肥大并多發納氏囊腫，陶氏腔積液，子宮大小正常，環位正常。入院后在聯合麻醉下行宮頸囊腫剝除術。術中見宮頸囊腫與子宮頸肌層分界欠清，宮頸腫物，質軟，色淡黃。術后病理回報示：孤立性纖維性腫瘤。惡性待排，建議上級醫院會診。華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院病理研究所病理會診意見示：（子宮頸）子宮內膜樣間質肉瘤（低度惡性），免疫組化示：瘤細胞CD10（+），CD99（+），PCK陰性，CD34（-）。遂于7月21日在全麻下行廣泛子宮切除加雙側輸卵管切除及盆腔淋巴結清掃術+大網膜切除術。術中見少量腹水，子宮正常大小，雙側附件未見異常，盆腹腔探查未見異常。患者術后恢復好，術后病理回報示：送檢腹水內未見異型細胞。子宮頸子宮內膜樣間質肉瘤。宮旁組織、陰道壁、左右閉孔、左右腹股溝深、左右髂外、左右髂內送檢淋巴結均未見腫瘤。術后10 d拆線，切口愈合好。術后建議患者行放化療，但患者及家屬拒絕，現治療結束后隨訪至今，患者無異常癥狀及陽性體征，影像學檢查未見異常，病情穩定。

2 討論

宮頸肉瘤是指發生于子宮頸肌肉及間質組織的惡性腫瘤，是一種少見的惡性程度較高的女性生殖道腫瘤，為中胚葉腫瘤，可來自宮頸肌層、宮頸管內膜間質、結締組織，上皮或血，也可為上述多種成分的混合性腫瘤，與宮體肉瘤相比僅為其1/15～1/10。原發性子宮頸肉瘤較罕見，通常占子宮惡性腫瘤的2%～4%，占子宮肉瘤的5%～15%，5年生存率約20%～30%^［1］。常見發病年齡在50歲左右，30歲左右發病少見。

2.1 臨床特點 宮頸肉瘤因發病率低，無特異性臨床表現，主要癥狀包括：（1）陰道異常出血為其主要表現，絕經前患者以經量多、經期延長、陰道不規則出血為主；絕經后患者則表現為絕經后陰道流血，其發生率為45.1%～70%。（2）腹痛：也是常見的癥狀之一，由于肉瘤發展快、生長迅速、患者常出現腹脹隱痛。（3）陰道分泌物增多：可呈漿液性、血性若合并感染，可呈膿性或惡臭。（4）壓迫癥狀：當腫塊增大壓迫膀胱或直腸，可表現為尿頻、尿急和尿潴留，大便困難和里急后重。（5）其他癥狀：如轉移癥狀。體征：（1）宮頸明顯增大可呈結節狀，實質偏軟。（2）如肉瘤從宮腔脫出陰道口和宮頸口時，檢查可發現紫紅色腫塊表面充血，合并感染時可有膿性分泌物。并發癥：中晚期病例盆腔腫塊可浸潤盆壁、固定、合并感染。

2.2 診斷及鑒別診斷 因宮頸肉瘤臨床表現與宮頸癌及其它惡性腫瘤相似，術前診斷較困難。不少患者是在宮頸肌瘤切除術及術后病理學檢查時才發現。對絕經后婦女及幼女的宮頸贅生物迅速增大，伴陰道出血，陰道分泌物明顯增多，應懷疑有宮頸肉瘤的可能。若術中肉眼觀腫塊呈魚肉樣改變，組織脆，伴有出血壞死，應送冰凍切片檢查以明確診斷。確診依據為組織病理學檢查。因此，對手術中切除的標本應常規行剖開觀察，創面為均質性、質脆、顏色紅黃相間結構，伴出血壞死，應高度懷疑肉瘤可能，應立即送冰凍檢查，以決定手術范圍^［2］。本患者術中若予冰凍檢查明確診斷后，立即采取合適的手術，可以避免二次手術，減少誤診率，增加治療的徹底性，減輕患者的心理負擔。

2.3 治療及預后 對于宮頸肉瘤的治療，由于病例數少，缺乏隨機對照試驗，國際上尚無統一標準^［3］。目前主張采用綜合治療，以手術治療為主，放射治療為輔，術前術后全身或腹腔內應用化療。手術范圍及放療、化療對預后的影響存在爭議，白萍等^［4］報道153例子宮肉瘤的治療效果顯示，手術、放療及化療三種治療聯合應用，5年生存率高于任何一種或兩種治療聯合應用。也有學者認為早期患者可以采用和宮頸鱗癌相同的方法^［5］。Ⅰ期～Ⅱa期宮頸肉瘤應采用廣泛性全子宮切除加盆腔淋巴結清掃術加大網膜切除，但未作為常規治療手段。腫瘤較大的可在術前加用全盆腔放射治療，使瘤體縮小，并通過纖維化阻塞血管床及淋巴床，有利于手術切除。放射治療對宮頸肉瘤的作用并不十分明確，但子宮內膜間質肉瘤相對較敏感。化療作為主要的綜合治療方法之一，近年來多主張以多種藥物聯合應用，于術前應用1～2個療程使瘤體縮小有利于手術切除。術后輔助化療目的多在于預防遠處轉移。目前對肉瘤化療效果較好的藥物有順鉑、阿霉素、異環磷酰胺等，低度惡性子宮內膜間質肉瘤含雌孕激素受體，對孕激素治療有一段效果，常用甲羥孕酮或甲地孕酮，以大劑量、高效為宜。

宮頸肉瘤預后較差。影響預后的主要因素包括臨床分期組織病理學類型、組織學分級等。臨床手術病理分期，是最有意義的預后評價指標。

參 考 文 獻

［1］ 曹紅敏，杜元鵬.宮頸癌肉瘤1例.實用婦產科雜志，2001，2（17）：104.

［2］ 曹澤毅.中華婦產科學.北京：人民衛生出版社，1999:1826-1836.

［3］ Denschlag D，Masoud L，Stanimir G，et al.Prognostic facitors and outcome in women with uterine sarcoms.Eur J Surg Oncol，2007，33（1）:91-95.

［4］ 白萍，孫建衡.子宮肉瘤153例臨床分析.中華婦產科雜志，1997，32:163-167.

［5］ Murray EM.wemer D，Elizsbeth A，et al.Postradiation sarcomas:20cases and a linterature review.Int J Radiat Oncol Biol Phys，1999，45（4）:951-961.

（收稿日期：2011-02-22）

（本文編輯：郎威）