子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病1例

【關鍵詞】 子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤； 子宮肌瘤

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1 病例介紹

患者，44歲，因體檢發(fā)現(xiàn)子宮肌瘤2個月，下腹隱痛伴腰痛半月于2011年8月15日入院。患者既往健康，月經(jīng)正常，孕6產(chǎn)2。婦科檢查示外陰發(fā)育正常，陰道通暢，宮頸光滑，肥大。子宮前位，增大如孕12周大小，外形不規(guī)則，質(zhì)中，活動好，有壓痛。左附件區(qū)可觸及囊實性包塊，與子宮關系密切。右側(cè)附件區(qū)未觸及異常。彩色超聲示：子宮前位，宮體大小約11.7 cm×10.4 cm×7.0 cm，形不整，子宮內(nèi)膜厚0.7 cm。宮區(qū)見多個結節(jié)，大小約7.6 cm×6.7 cm×5.4 cm，2.0 cm×2.2 cm×1.5 cm，3.4 cm×3.7 cm×2.5 cm，邊界清楚，內(nèi)呈低回聲，較大者位于宮底部。CDFI：結節(jié)周邊血流未見異常。左附件區(qū)可見大小約6.2 cm×4.7 cm×3.9 cm包塊，邊界欠清楚，與子宮關系密切，內(nèi)呈液性伴強回聲光條及部分強回聲光團反射。CDFI：包塊周邊血流未見明顯異常。左側(cè)卵巢顯示不清，右側(cè)附件區(qū)未見明顯占位性病變。提示：子宮多發(fā)肌瘤或盆腔包塊，性質(zhì)待定。手術情況：術中見子宮不規(guī)則增大如孕12周大小，表面光滑，包膜完整，有大小不等10余個結節(jié)，質(zhì)軟，其中最大者10 cm×8 cm×6 cm大小，位于宮底。左側(cè)闊韌帶內(nèi)不規(guī)則囊實性腫物大小約8 cm×7 cm×6 cm，表面血管豐富充盈。左側(cè)卵巢外觀正常，緊貼闊韌帶腫物表面。雙側(cè)輸卵管輕度積水。雙側(cè)骨盆漏斗韌帶增粗，可觸及串珠樣花生米大小硬結。雙側(cè)宮旁結締組織布滿灰白色蠕蟲樣物呈網(wǎng)枝狀分布。行全子宮切除+雙側(cè)附件切除+雙側(cè)卵巢動靜脈高位結扎術。術中從切斷的卵巢血管、子宮血管內(nèi)取出灰白色蠕蟲樣條索狀物。術后病理報告為子宮平滑肌瘤，子宮肌間及左側(cè)闊韌帶脈管內(nèi)平滑肌瘤病。術后恢復良好，復查盆腔彩超、CT及心臟彩超至今未復發(fā)。

2 討論

子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤（IVL）是一種罕見的、變異的子宮平滑肌瘤，病理學表現(xiàn)良性，但生物學行為特異，臨床表現(xiàn)與普通的子宮平滑肌瘤不同，容易復發(fā)、轉(zhuǎn)移。IVL起源于子宮肌壁間血管壁本身，或子宮肌瘤內(nèi)的血管，其生長方式不同于一般的子宮平滑肌瘤，可局限于子宮肌層靜脈內(nèi)，也可沿子宮靜脈內(nèi)生長，伸展蔓延至子宮外靜脈，如闊韌帶靜脈、卵巢或陰道靜脈。部分超出子宮范圍的肌瘤，通過卵巢動靜脈或?qū)m旁靜脈延伸達腔靜脈，甚至右心室、右心房，引起心臟機械性梗阻而致患者死亡^［1］。IVL除靜脈外，淋巴管也可受累，所以又稱脈管內(nèi)平滑肌瘤。由于子宮IVL罕見，國內(nèi)外多屬個案報道，因此其確切發(fā)病率及發(fā)病年齡尚不十分清楚。臨床資料顯示90%為絕經(jīng)前的經(jīng)產(chǎn)婦，未育者和妊娠合并IVL者少見^［2］。

靜脈內(nèi)平滑肌瘤病發(fā)病率低，缺乏特殊的臨床表現(xiàn)，術前很難得到明確的診斷，大多數(shù)病例于術中或術后確診。超聲圖像多表現(xiàn)為肌壁間多發(fā)中低回聲結節(jié)，宮旁組織內(nèi)不規(guī)則回聲紊亂區(qū)，血供呈樹枝狀或條索狀。寧燕等^［3］提出，術中考慮IVL的指征：（1）子宮肌壁間平滑肌瘤水腫變性，邊界不規(guī)則或呈棉絮狀，周圍見灰白色組織沿脈管呈蠕蟲狀或芽狀生長，易拉出；（2）宮旁或輸卵管系膜內(nèi)見葡萄串樣、條索樣腫物，沿血管走行，血管明顯擴張；（3）術中切斷子宮血管，見管腔內(nèi)粟粒樣灰白色結節(jié)；（4）行肌瘤剝出術時，有部分不易剝離，強行剝出后見灰白色條索樣組織附著。

研究已證明，IVL是激素依賴性腫瘤，卵巢的存在可增加其復發(fā)的機會。因此，即使病變未超出子宮者，亦應行全子宮及雙側(cè)附件切除術。對于病變超出子宮外，應盡可能切除宮外肉眼可見的病灶。如不能徹底切除轉(zhuǎn)移灶，應盡量結扎其向心端血管及其所有營養(yǎng)血管，使其自然消退。術后不主張使用雌激素替代治療^［2］。

本病組織病理學雖表現(xiàn)為良性，但其預后不同于一般子宮平滑肌瘤，有其特殊的類似惡性的生物學行為。腫瘤可沿血管內(nèi)游走，轉(zhuǎn)移至盆腔外器官，具有遠期復發(fā)的傾向，同時雌激素對該病的發(fā)生和復發(fā)具有重要的作用。所以術后應加強隨診。二維超聲檢查具有無創(chuàng)、準確、簡單易行的優(yōu)點，可作為長期隨訪的基本方法。每3個月復查腹部超聲和行婦科三合診檢查，每年進行1次CT或MRI檢查，以盡早發(fā)現(xiàn)復發(fā)^［2］。對于復發(fā)病例，必要時可再次手術。

參 考 文 獻

［1］ 馬水清，白春梅，于曉紅，等.子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病臨床病理分析［J］.中華婦產(chǎn)科雜志，2005，40(1):34-37.

［2］ 潘瑩，常才.靜脈內(nèi)平滑肌瘤病的研究及診治進展［J］.實用婦產(chǎn)科雜志，2004，20(4):213-214.

［3］ 寧燕，周先榮，朱慧庭，等.子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病臨床病理與生物學行為分析［J］.臨床與實驗病理學雜志，2007，23(3):290-296.

（收稿日期：2011-10-17）

（本文編輯：王宇）