肺淋巴管肌瘤病的HRCT診斷

【摘要】 目的 探討肺淋巴管肌瘤病（PLAM）高分辨率CT（HRCT）特征性表現，以期提高對該病的認識水平。方法 回顧性分析7例經病理證實的肺淋巴管肌瘤病影像學及臨床資料，所有病例均行胸部常規CT及HRCT掃描。結果 常規胸部CT見兩肺密度減低，偶見囊狀影；HRCT清晰顯示兩肺彌漫、均勻分布的圓形薄壁囊狀陰影，病灶之間的肺組織正常。隨著病程進展，囊狀陰影有增大、增多趨勢，部分融合成肺大泡樣改變，亦可成形態怪異的囊腔。結論 HRCT上表現為兩肺彌漫、均勻分布的圓形薄壁囊狀陰影，病灶之間的肺組織正常，再結合性別、年齡、進行性呼吸困難等臨床資料，應考慮PLAM可能。

【關鍵詞】 肺淋巴管肌瘤病； 體層攝影術； X線計算機

Diagnosis of pulmonary lymphangioleiomyomatosis by HRCT SHI Xun，CHEN Wang， GUO Rong.The First Peoples Hospital of Yancheng，Yancheng 224001，China

【Abstract】 Objective To improve the recognition of pulmonary lymphangioleiomyomatosis by investigating the characteristic features of HRCT.Methods The CT and clinical findings in 7 patients with pulmonary lymphangioleiomyomatosis (PLAM) confirmed by pathological assessment， were analyzed retrospectively. Conventional CT and HRCT were performed in all patients.Results HRCT shows numerous cystic changes that are uniformly scattered throughout the lung with normal intervening lung parenchyma and no sparing of any particular lung zones.Irregularly shaped cysts are uncommon until late in the course of disease when there is coalescence of lesions into larger， more bizarre-shaped cystic airspaces.Conclusion HRCT can suggest a diagnosis of pulmonary lymphangioleiomyomatosis by the imaging feature.

【Key words】 Pulmonary lymphangioleiomyomatosis; Tomography; X-ray computed

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肺淋巴管肌瘤病(Pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM)是一種罕見的特發性、彌漫性肺間質疾病，1937年最先由VonStossel等報道，1966年由Cornong等正式命名為肺淋巴管肌瘤病，1986年國內首次報道^［1～3］。該病常易誤診為慢性支氣管炎、肺氣腫、肺組織細胞增生癥X、結節性硬化癥等，而延誤治療。由于其高分辨率CT（High Resolution CT，HRCT）表現具有相對特征性，本文收集7例肺淋巴管肌瘤病相關資料，并復習文獻，討論其影像學診斷及鑒別診斷，以期提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 搜集1994年4月～2011年9月經病理證實的7例PLAM患者資料，均系女性，年齡22~53歲，平均33.2歲，其中5例纖支鏡肺活檢確診，2例經開胸肺活檢證實。臨床表現：活動后氣促6例，反復自發性氣胸4例，咯血、乳糜胸各2例，胸悶1例，干咳1例，繼發性紅細胞增多1例。6例肺功能檢查表現為嚴重阻塞性通氣功能障礙或以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙，其中3例伴有彌散功能障礙。所有病例術后均進行電話及書信隨訪，隨訪截止日期為2011年9月，1例患者隨訪5年后死于慢性呼吸衰竭，余6例仍在隨訪中。

1.2 CT檢查方法 使用GE Hispeed Advantage 掃描完成4例，GE Lightspeed 16層螺旋CT機掃描3例。胸部常規掃描，自胸廓入口到肺底，準直器寬度0.625～0.75 mm，重建層厚6 mm，掃描條件為管電壓為120 kV，管電流165 mAs，每旋1周時間0.5 s，床進動24 mm/s；再行HRCT掃描，層厚1 mm，間隔10 mm，范圍同前。

2 結果

常規CT示兩肺密度普遍性減低，偶見囊狀影，有的低密度區之間間隔呈粗網格狀，易誤診為小葉中央型肺氣腫（圖1）。HRCT見兩肺彌漫、均勻、對稱分布的圓形、薄壁囊狀低密度影（圖2），直徑2~20 mm，壁厚約1~2 mm。早期囊狀影為兩肺散在分布，直徑＜5 mm；1例隨著病程進展囊狀影漸增多，彌漫、隨機分布，部分融合成肺大泡；半年后隨訪CT示局限性氣胸及胸腔積液。

3 討論

本病幾乎全部發生于育齡期婦女^［4～6］，在月經期、懷孕、外源性雌激素治療時可以使癥狀惡化，而報道的絕經后婦女發病者多有雌激素治療史，因此，激素因素可能在該病發生和發展過程中起重要作用。

3.1 PLAM病理改變 PLAM基本病理特征為肺內淋巴管、小血管、小氣道及其周圍類平滑肌細胞的進行性增生，形成結節或腫塊，引起局部管腔結構的狹窄或阻塞而致遠端氣腔內空氣潴留，肺泡繼發擴大，融合成囊腔，囊壁則由增生的類平滑肌細胞覆蓋。當淋巴管或胸導管阻塞時可引起淋巴回流障礙，淋巴管破裂而致乳糜胸、腹水；同時可伴肺門、縱隔及后腹膜淋巴結腫大^［7，8］。鏡下病灶內和病灶周圍未見炎癥細胞浸潤，免疫組化顯示平滑肌標記陽性和特征性的HMB 45抗體陽性。

3.2 PLAM臨床表現 發病初期多無特異癥狀，最常見表現為呼吸困難^［9，10］，且多為進行性呼吸困難，勞累后加劇，同時伴發胸痛、反復自發性氣胸及咳嗽；有些患者可出現咯血、哮鳴；部分患者出現的乳糜胸、乳糜腹主要與血管壁、氣道壁和淋巴管壁類平滑肌細胞增生引起的管腔阻塞有關，乳糜性心包積液罕見。本病患者多伴發腎臟血管平滑肌脂肪瘤和（或）多發性硬化，如臨床上見到不典型肺部癥狀并伴發這兩種疾病的患者應高度疑為肺淋巴管肌瘤病。本病預后較差，其5年、10年及15年生存率分別為91%、79%及71%，一般多死于呼吸衰竭。本組中1例患者隨訪5年后死于慢性呼衰，與文獻報道相符^［11］，另6例仍在治療、隨訪中。

3.3 PLAM的HRCT表現 肺部改變：常規CT由于容積效應不能顯示大多數PLAM病灶的菲薄囊壁，而僅表現為兩肺密度減低，伴肺內類圓形透亮影，與肺氣腫不易鑒別，本組2例誤診為小葉中央型肺氣腫（圖1）。

HRCT對該病的診斷具有重要價值^［2，12］，特征性HRCT表現為：兩肺彌漫、均勻分布的圓形薄壁囊狀陰影，其出現率近100%；病灶直徑2～60 mm，多數＜10 mm，壁厚1～4 mm，多數＜2 mm，通常囊狀低密度病灶之間的肺組織是正常的（圖2），不伴有肺結構的扭曲，肺體積正常或稍增加。

相比常規CT，HRCT能清楚顯示病灶菲薄的囊壁，并能同時顯示出“點狀”形態的小葉中央動脈位于囊狀影的邊緣，但決不出現在囊腔中央，借此可與小葉中央型肺氣腫相區別。隨病程進展，HRCT顯示囊狀陰影有增大、增多趨勢，部分融合成肺大泡樣改變，亦可成形成形態怪異的囊腔，但病灶分布仍無區域差異。如類平滑肌細胞大量異常增生可在肺內形成小結節狀、網狀或磨玻璃影。本組部分病例可見肺內小斑點、片狀略高密度影，系肺出血后肺泡含鐵血黃素沉著所致。

本組病例中，還可見小葉間隔增厚、氣胸（胸膜下囊腔病灶破裂所致）、乳糜胸（淋巴管或胸導管阻塞）及縱隔淋巴結腫大，部分腫大淋巴結中心區域可呈低密度，病理證實為乳糜樣物充填所致^［3，13］。Müller等發現，絕大多數PLAM患者肺內囊狀病灶的直徑與兩肺受累范圍成正比，直徑越大，兩肺受累面積越大，本組結果與之相符。

3.4 PLAM鑒別診斷

3.4.1 結節硬化癥（TSC） 常見于青少年，男女發病率相仿，屬常染色體顯性遺傳疾病。如伴發肺部病變，除無乳糜胸等，該病HRCT表現與PLAM類似，但多伴典型臨床三聯癥：精神遲緩、抽搐和面血管神經瘤^［14］。

3.4.2 小葉中央型肺氣腫 臨床上常見于長期、大量吸煙者，病變以上中肺為主，除非病變進展，一般病灶多位于肺野內中帶。HRCT顯示，在血管紋理的稀疏背景下，肺內多發的低密度區，分葉狀，部分融合，壁或有或無，分布不均勻；在低密度區中心可見肺血管影即小葉中央動脈，而PLAM的囊狀影有明確的薄壁且點狀血管影位于囊狀影邊緣。

3.4.3 組織細胞病X 40～50歲是其高發年齡段，90%患者系長期、規律吸煙者。隨病程進展，HRCT表現為：兩上中肺分布為主的多發小結節、空洞結節、厚壁囊腔、薄壁囊腔、融合囊腔，兩肺底及肋膈角相對正常，該特征性分布不隨病程變化而改變。囊腔病灶本身可形態怪異。

3.4.4 囊狀支擴 HRCT表現為一組或一束大小不一的含氣囊腔影，囊壁較薄，多個病灶可聚集成簇，但囊內出現“氣-液平”是其特征性影像學表現，且病灶通常是沿支氣管樹排列，病灶少見于肺周邊部，連續層面可觀察到“印戒征”，即擴張支氣管的環狀陰影與相伴行的肺動脈橫截面結節影相連而成^［15］。

總之，育齡期婦女臨床出現進行性呼吸困難、氣胸、乳糜胸，HRCT表現為兩肺彌漫、均勻分布的圓形薄壁囊狀陰影，病灶之間的肺組織正常，不伴有肺結構的扭曲，應考慮PLAM可能，確診需依賴肺活檢病理檢查結果。

參 考 文 獻

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（收稿日期：2011-10-17）

（本文編輯：陳丹云）