嬰兒晚發(fā)性維生素K缺乏癥52例臨床分析

【摘要】 目的 了解嬰兒晚發(fā)性維生素K缺乏所致出血的原因、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及防治方法。方法 對2001年3月～2011年3月共10年來所收治的本病52例患兒進行回顧性臨床分析。結果 本組患兒治愈12例，好轉自動出院27例，放棄治療11例，死亡2例。結論 本病重在預防，應加強乳母營養(yǎng)指導，并給所有嬰兒肌注或口服VitK1預防發(fā)病，長期腹瀉及較長時間使用抗生素、有肝膽病者更應補充 VitK1。

【關鍵詞】 嬰兒； 晚發(fā)性； 維生素K缺乏癥； 顱內出血

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晚發(fā)性維生素K缺乏癥是嬰兒的一種特有疾病，是維生素K依賴因子缺乏而導致凝血功能障礙引起的多臟器系統(tǒng)出血。它起病突然，除其他部位出血外大多有顱內出血，病死率高，后遺癥多，已成為危害我國兒童健康的嚴重疾病，成為小兒死亡和致殘的主要因素^［1］，目前已得到大多數(shù)醫(yī)務工作者的重視，而本病在嬰兒發(fā)病早期出現(xiàn)癥狀隱匿，往往被人們忽視，導致治療時機被延誤，故提高對本病在嬰兒期特點的認識，使之早診斷、早治療以減少病死率和后遺癥發(fā)生率，已成為當前工作的重點。現(xiàn)將2001年3月～2011年3月10年收治的52例本病患兒的臨床相關資料進行回顧性分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料 男28例，女24例，年齡6～120 d，其中6～30 d 11例(21%)，31～60 d 15例（29%）， 61～90 d 22例(42%)， 91～120 d 4例(8%)。純母乳喂養(yǎng)兒28例(54%)，混合喂養(yǎng)兒16例(31%)，人工喂養(yǎng)兒8例(15%)。生后接受肌注VitK1者6例，發(fā)病前有腹瀉史9例，因感染給較長時間抗生素5例。發(fā)病到就診時間， ＜24 h 7例， 24～48 h 24例， ＞48 h 21例。所有病例均無產(chǎn)傷、窒息及家族出血性病史。臨床表現(xiàn)：嬰兒癥狀不典型，多以嘔吐、煩躁哭鬧、拒乳為主要表現(xiàn)，少數(shù)出現(xiàn)雙目凝視、尖叫、反應差或嗜睡、臍帶斷端或針刺部位滲血不止12例，消化道出血者可見嘔新鮮血、便血，黃疸退而復現(xiàn)13例。顱內出血者可見抽搐、嘔吐、發(fā)熱、雙側瞳孔不等大，呼吸不規(guī)則，皮膚黏膜、臍部出血27例。實驗室檢查：血常規(guī)中Hb：50～110 g/L，RBC：(2.1～3.4)×1012/L，出血時間正常，血小板正常。凝血酶原時間42例≥20 s，10例因院外給予VitK1治療正常。肝功能損害35例，0B(大便潛血實驗)陽性26例，頭顱CT示：蛛網(wǎng)膜下腔出血18例，硬膜下出血5例，腦室出血9例，腦實質出血16例。

1.2 治療方法 入院立即抽血做血常規(guī)、肝功能、凝血酶原時間、活化部分凝血活酶時間，同時開放靜脈通道給予VitK1，10 mg/d，連用5～7 d，重者同時輸入新鮮血漿10～15 ml/（kg#8226;次），Hb＜60 g/L，同時給新鮮壓積紅細胞以糾正貧血，高顱壓后無腦疝者給予VitK。6 h后給予20%甘露醇降顱壓，有腦疝者，應積極給呋塞米、地塞米松、20%甘露醇降顱壓，并給鎮(zhèn)靜止驚、改善呼吸等對癥治療。

2 結果

12例治愈，27例好轉自動出院，11例放棄，2例死亡，死亡者均為合并腦實質出血，隨訪發(fā)現(xiàn)顱內出血存活者39例均留有不同程度后遺癥，其中癲癇12例，智力障礙12例，腦癱15例。

3 討論

嬰兒晚發(fā)性維生素K缺乏癥是由于維生素K缺乏而導致體內某些維生素K依賴凝血因子活性降低的自限性出血性疾病。根據(jù)發(fā)病時間分為3型：（1）早發(fā)型：生后24 h之內發(fā)病者；（2）經(jīng)典型：生后2～5 d發(fā)病，早產(chǎn)兒可遲至生后2周發(fā)病者；（3）晚發(fā)型：生后1～3個月發(fā)病者。而維生素K缺乏時，維生素K依賴因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ活性降低導致出血。Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等凝血因子主要在肝微粒體內合成，在此過程中必須維生素K參與，這些凝血因子前體蛋白的谷氨酸殘基才能丁一羧基化，羧基型蛋白具有更多的鈣離子結合位點，然后方具有凝血的生物活性。當維生素K缺乏時，上述維生素K依賴因子不能羧化，只是無功能的蛋白質，因此不能參與凝血過程而致機體出現(xiàn)各種出血表現(xiàn)^［2］。本組患兒單純母乳喂養(yǎng)占54%，在本組資料中占比最高，混合喂養(yǎng)兒16例(31%)，人工喂養(yǎng)兒8例(15%)。而單純母乳喂養(yǎng)兒母乳中維生素K含量低，僅為15 μg/L，牛乳為60 μg/L；腸道正常菌群尚未建立，維生素K合成少；孕母體維生素K經(jīng)胎盤通透性很低，而且肝臟儲存量低，容易導致維生素K缺乏而致病。發(fā)病前有腹瀉史，因感染給較長時間抗生素者，可影響維生素K的吸收而發(fā)病。

本組52例中48例有顱內出血，除頭顱CT檢查以外，可行頭顱B超或頭顱MRI檢查。而CT診斷顱內出血有很強的時間性，一般CT診斷顱內出血的最佳時間在生后7～10 d內。頭顱B超檢查具有無放射線損害、價廉、可床旁檢查及對顱腦中央部位分辨率高等優(yōu)點，因而B超應作為常規(guī)篩查新生兒早期有無顱內出血的首選手段。B超對極低濃度的血紅蛋白具有高度敏感性，其診斷殘余出血時間可推遲至生后3個月或更久^［3］。對于病情嚴重而有顱內出血的患者，B超檢查也是很好的選擇。而對于生后早期發(fā)現(xiàn)有癲癇、智力障礙、腦癱等患者，可回顧性地行頭顱B超檢查，排除顱內出血的可能。

維生素K缺乏癥作為小兒特定年齡階段的一種維生素缺乏的營養(yǎng)性疾病，其預防效果是極好的。我國尚未制定統(tǒng)一的預防本病方案，不同地區(qū)采用不同方法。現(xiàn)行的方法包括孕母預防、嬰兒預防和哺乳母親預防，多為口服維生素K^［4］。孕母在妊娠最后3個月期間及分娩前各肌注10 mg維生素K1；孕母產(chǎn)后要逐漸增加綠色蔬菜及新鮮水果攝入量，尤其是孕晚期，以增加母乳中維生素K的攝入量；純母乳喂養(yǎng)者，母親應口服維生素K1，20 mg/次，2次/周。所有新生兒出生后主張以肌肉注射為好，應立即給予0.5～1 mg維生素K1，肌注1次(早產(chǎn)兒連用3 d)，以預防晚發(fā)性維生素K缺乏。嬰兒推薦生后1次/周，口服1～2 mg維生素K1，至生后3個月，分娩后母親口服10 mg維生素K1，隨后1次/10 d，共10次，對早產(chǎn)、低出生體重、難產(chǎn)、窒息、肝膽疾病、母親服用抗癲癇藥物、抗凝血藥物和抗結核藥物的，生后即肌注或靜注1～2 mg維生素K1，連用3 d，以后酌情重服或改為口服，每3～4周1次。

參 考 文 獻

［1］ 張會豐，王衛(wèi)平.認識和警言晚發(fā)型維生素K缺乏性出血［J］.中華兒科雜志，2003，41(1):5-6.

［2］ 楊錫強，易著文.兒科學［M］.第6版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2004:153-154.

［3］ 陳惠金.新生兒顱內病變的B超、CT、MRI影像診斷與防治［M］.上海:上海科技教育出版社，2006:38-39.

［4］ 廖建湘.遲發(fā)型維生素K缺乏所致顱內出血［J］.中國實用兒科雜志，2005，20(3):133-135.

（收稿日期:2011-10-31）

（本文編輯：李靜）