小兒先天性腎積水的臨床病例分析

【摘要】 目的 探討小兒先天性腎積水的診療方案。方法 對(duì)513例腎積水患兒的臨床病例資料進(jìn)行回顧性總結(jié)。結(jié)果 513例小兒腎積水病例中103例收治住院，其中83例（16.2%）手術(shù)治療，其余430例（83.8%）均予以定期隨訪，保守治療。結(jié)論 動(dòng)態(tài)觀察腎積水進(jìn)展情況，結(jié)合多項(xiàng)影像學(xué)指標(biāo)和臨床表現(xiàn)，綜合分析以決定是否手術(shù)治療。腎動(dòng)態(tài)顯像及GFR測(cè)定不能絕對(duì)反映腎功能。腎切除術(shù)的指征仍存在爭(zhēng)議，需謹(jǐn)慎對(duì)待。

【關(guān)鍵詞】 腎積水； 梗阻； 治療

Clinical analysis on congenital hydronephrosis in children CAO Xu，ZHOU Yun，GU Xin，YAN Xiang-ming，ZHANG Ting，F(xiàn)U Ming-cui.Affiliated Childrens Hospital of Soochow University，Suzhou 215005，China

【Abstract】 Objective To approach the clinical diagnosis and management for congenital hydronephrosis in children.Methods The clinical data of 513 children with congenital hydronephrosis were collected and analyzed.Results Of 513 children with congenital hydronephrosis， 83 children（16.2%）underwent surgical intervention. Except the children for surgical intervention， there were 430（83.8%）were under regular follow-up and watchful waiting.Conclusion Regular follow-up observation of hydronephrosis progression、multitude imaging examinations and clinical manifestation are all significant to determine whether surgical intervention or not. ECT could not reflect differential renal function absolutely. The indication of nephrectomy is still under argument， so that we should handle it carefully.

【Key words】 Hydronephrosis； Obstruction； Therapeutics



小兒先天性腎積水多因泌尿生殖系統(tǒng)發(fā)育畸形所致。歐洲的一項(xiàng)流行病學(xué)調(diào)查顯示，在每1萬(wàn)名出生兒中（包括活產(chǎn)兒、孕齡在20周以上的死胎以及終止妊娠的胎兒，其中96%是活產(chǎn)兒）就有11.5名存在先天性腎積水［1］。目前對(duì)其傾向于長(zhǎng)期隨訪保守治療，因?yàn)楫a(chǎn)前診斷的小兒腎積水中85％為一過(guò)性、生理性的腎盂擴(kuò)張，出生后隨時(shí)間的推移可自行緩解。然而還有15％的產(chǎn)前診斷腎積水的患兒不會(huì)自行緩解。一項(xiàng)關(guān)于近9000名新生兒回顧性研究［2］顯示，即使在腎盂前后徑≥5 mm的低危組中（85名腎積水新生兒），在沒(méi)有外在條件的促進(jìn)下，仍然有32名患兒存在進(jìn)行性腎臟損傷，其中13名患兒在妊娠期就有腎盂進(jìn)行性擴(kuò)張，故需要為其制定良好的診治措施。小兒先天性腎積水病因復(fù)雜，其中腎盂輸尿管連接部梗阻（Ureteropelvic Junction Obstruction，UPJO）、膀胱輸尿管連接部梗阻（Vesicoureteral Junction Obstruction，UVJO）和原發(fā)性膀胱輸尿管反流(Primary Vesical-Uretal Reflux，PVUR)是小兒先天性腎積水的主要原因。

目前，超聲的普及使越來(lái)越多的產(chǎn)前小兒腎積水患兒和無(wú)臨床癥狀小兒腎積水患兒，及早發(fā)現(xiàn)并就診于醫(yī)院，其中大部分為一過(guò)性、生理性的腎盂擴(kuò)張，隨時(shí)間的推移可自行緩解。如何有效鑒別小兒腎積水是一過(guò)性的、生理性的（只需要定期隨訪保守治療）、病理性的，還是進(jìn)展性腎臟損傷（需要手術(shù)治療）是臨床上的一個(gè)難題。盡管靜脈腎盂造影（Intravenous Urography，IVU）和放射性核素腎圖（Emission Computed Tomography，ECT）作為常規(guī)檢查，進(jìn)一步了解腎積水的程度、梗阻以及腎功能情況。然而目前尚沒(méi)有單獨(dú)的一種影像學(xué)檢查可以明確辨別診斷，并提供相應(yīng)的治療方案建議。

近年來(lái)，隨著我國(guó)小兒外科的發(fā)展與普及，眾多醫(yī)療中心對(duì)小兒先天性腎積水的診治已有一定經(jīng)驗(yàn)，關(guān)鍵在于如何正確及時(shí)的診斷及治療本病，減少患兒腎功能的損傷，特別是小兒尿路多處梗阻等少見病例，增加了術(shù)前診斷的難度，如腎盂輸尿管連接部梗阻同時(shí)合并膀胱輸尿管連接部梗阻在臨床上很少見，影像學(xué)檢查僅能顯示近端梗阻的特點(diǎn)，術(shù)前無(wú)法確定遠(yuǎn)端部分的梗阻，給小兒泌尿科醫(yī)生提出了挑戰(zhàn)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本院泌尿外科自2008年5月~2011年4月因小兒腎積水就診的臨床病例513例，其中103例收治住院，83例手術(shù)治療。103例收治入院的小兒先天性腎積水病例，男81例，女22例；年齡2 d～12歲，平均3.08歲，其中新生兒1例，嬰兒27例，1~3歲患兒33例，大于3歲患兒42例；左腎積水70例，右腎積水26例，雙側(cè)腎積水7例；以產(chǎn)前B超檢查就診26例，無(wú)臨床癥狀體檢B超發(fā)現(xiàn)39例，單純血尿就診3例，單純腰腹痛就診24例，泌尿道感染發(fā)熱就診3例，腎積水術(shù)后加重就診2例，腰腹痛合并血尿就診1例，其他疾病做B超或CT檢查偶然發(fā)現(xiàn)5例。

1.2 影像學(xué)檢查 103例收治入院的小兒先天性腎積水，術(shù)前行靜脈腎盂造影（IVU）檢查82例，均陽(yáng)性；99mTc-DTPA腎動(dòng)態(tài)顯像及腎小球?yàn)V過(guò)率（Glomerular Filtration Rate，GFR）測(cè)定+利尿試驗(yàn)檢查81例；排尿性膀胱尿道造影（Voiding Cystourethrography，VUCG）檢查35例（30例陰性）。腹部CT和MR在IVU顯影較淺淡或不顯影時(shí)采用。

1.3 治療方法

1.3.1 非手術(shù)治療 因輕度腎積水或產(chǎn)前、體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)無(wú)明顯臨床癥狀者430例（83.8%），均是SFU-1級(jí)和SFU-2級(jí)小兒腎積水患兒，無(wú)需特別處理，可定期隨訪復(fù)查B超或腎ECT。其中384例（74.9%）自行緩解（腎積水較前改善或最終消失）。

1.3.2 外科治療

1.3.2.1 手術(shù)方式 手術(shù)方式因腎積水病因不同而異，應(yīng)針對(duì)病因和評(píng)估腎功能情況后選擇相應(yīng)術(shù)式。3年間本院泌尿外科小兒先天性腎積水手術(shù)治療83例，腎盂成形術(shù)66例（其中合并輸尿管息肉切除術(shù)1例、雙側(cè)腎盂成形術(shù)1例、再次行膀胱輸尿管再植術(shù)1例），單純腎切除術(shù)5例，因UVJO行膀胱輸尿管再植術(shù)5例，重復(fù)腎行膀胱輸尿管再植術(shù)3例，單純腎盂造瘺術(shù)1例，輸尿管狹窄切除+端端吻合術(shù)1例，輸尿管囊腫切除+重腎雙輸尿管再植術(shù)1例，膀胱鏡下輸尿管囊腫切開減壓術(shù)1例。

1.3.2.2 術(shù)后處理 常規(guī)手術(shù)后需密切觀察患兒生命體征、留置導(dǎo)尿情況、支架管、引流管以及造瘺管（若行腎造瘺術(shù)）的固定和引流。術(shù)后預(yù)防感染、補(bǔ)液支持治療，定期復(fù)查三大常規(guī)。3年間因小兒腎積水就診的513例臨床病例中103例收治住院，83例（16.2%）手術(shù)治療。103例收治住院的小兒先天性腎積水中男81例，女22例；左腎積水70例（68.0%），右腎積水26例（25.2%），雙側(cè)腎積水7例(6.8%)。

2 結(jié)果

103例收治住院的小兒先天性腎積水患兒中以產(chǎn)前B超檢查就診26例（25.2%），無(wú)臨床癥狀體檢B超發(fā)現(xiàn)39例（37.9%），單純腰腹痛就診24例（23.3%），單純血尿就診3例，泌尿道感染發(fā)熱就診3例。

按1993年美國(guó)胎兒泌尿外科協(xié)會(huì)（Society of Fetal Urology，SFU）確定的一種簡(jiǎn)單、標(biāo)準(zhǔn)化的分度方法評(píng)估先天性腎積水嚴(yán)重程度。在排除膀胱輸尿管反流的情況下，根據(jù)超聲獲得的腎盂集合系統(tǒng)擴(kuò)張程度和范圍分為5級(jí)，即0～4級(jí)［3］：正常為0級(jí)；腎盂輕度分離為1級(jí)；除腎盂擴(kuò)張外，1~3個(gè)腎盞擴(kuò)張為2級(jí)；廣泛腎盞擴(kuò)張為3級(jí)；腎盞擴(kuò)張伴有腎實(shí)質(zhì)變薄為4級(jí)。

513例臨床病例中SFU-4級(jí)患兒45例（8.77%），其中39例行腎盂成形術(shù)，4例行腎切除術(shù)，1例因重復(fù)腎合并輸尿管囊腫行膀胱鏡下輸尿管囊腫切開加壓術(shù)，1例家長(zhǎng)拒絕手術(shù)，門診失訪。45例SFU-4級(jí)患兒術(shù)前均行99mTc-DTPA腎動(dòng)態(tài)顯像及GFR測(cè)定+利尿試驗(yàn)，患側(cè)分腎功能平均31.0%，中位數(shù)為36.6%，其中僅3例對(duì)速尿正常反應(yīng)，但患側(cè)分腎功能均＜35%（30.9%、32%.33.3%），其余利尿試驗(yàn)均陽(yáng)性。4例行腎切除術(shù)病例中，3例患腎無(wú)功能，其中2例送檢病理符合腎積水所致腎實(shí)質(zhì)萎縮伴灶性慢性炎癥，另1例為腎積水伴腎發(fā)育不良；1例患腎功能22.4%，但術(shù)中見腎皮質(zhì)約2 mm，符合切除指征，送檢病理符合腎積水所致腎實(shí)質(zhì)萎縮伴灶性慢性炎癥。

513例臨床病例中SFU-3級(jí)患兒32例（6.24%），其中27例行腎盂成形術(shù)（均為單側(cè)腎積水），1例因腎積水重復(fù)腎行半腎切除術(shù)，4例家長(zhǎng)拒絕手術(shù)，門診失訪。SFU-3級(jí)患兒32例術(shù)前均行99mTc-DTPA腎動(dòng)態(tài)顯像及GFR測(cè)定+利尿試驗(yàn)，患側(cè)分腎功能平均42.0%，中位數(shù)為45.9%，其中僅7例對(duì)速尿正常反應(yīng)，其余利尿試驗(yàn)均陽(yáng)性。

83例手術(shù)治療中共行99mTc-DTPA腎動(dòng)態(tài)顯像及GFR測(cè)定+利尿試驗(yàn)檢查81例，其中單側(cè)腎積水76例。76例中患側(cè)分腎功能大于55%的7例。

513例臨床病例中行腎盂成形術(shù)66例，其中SFU-3級(jí)患兒27例，SFU-4級(jí)39例，術(shù)中送檢病理符合腎盂輸尿管連接部狹窄改變60例，輸尿管血管壁纖維組織、平滑肌組織增生5例，符合輸尿管息肉1例。在術(shù)中留置雙J管52例，留置單J支架管并行腎造瘺術(shù)14例，其14例術(shù)后3周均行造瘺管造影，僅1例提示膀胱輸尿管連接部梗阻第二梗阻部位的存在，行左膀胱輸尿管再植術(shù)，術(shù)中送檢病理符合膀胱輸尿管連接部狹窄改變，確診為小兒先天性腎積水腎盂輸尿管連接部梗阻同時(shí)合并膀胱輸尿管連接部梗阻。

66例行腎盂成形術(shù)的患兒隨訪半年，有2例因術(shù)后腎積水加重，出現(xiàn)梗阻而再次手術(shù)，現(xiàn)恢復(fù)良好，其余64例患兒均有不同程度的改善。

8例膀胱輸尿管再植術(shù)，其中5例為膀胱輸尿管連接部狹窄，3例為腎臟和輸尿管重復(fù)畸形。

3 討論

目前臨床上有兩種評(píng)估先天性腎積水嚴(yán)重程度的常用分級(jí)方法：SFU和腎集合系統(tǒng)擴(kuò)張分離前后徑（Anterior-Posterior，AP）。SFU為北美地區(qū)最常用的腎積水程度分級(jí)系統(tǒng)，在排除膀胱輸尿管反流的情況下，根據(jù)超聲獲得的腎盂集合系統(tǒng)擴(kuò)張程度和范圍分為5級(jí)［3］。AP≥15 mm為胎兒妊娠末3個(gè)月腎積水重度擴(kuò)張［4，5］；在第2個(gè)妊娠期3個(gè)月，AP≥ 5 mm即診斷為腎積水［6］；生后腎積水標(biāo)準(zhǔn)主要采取SFU分級(jí)，重度積水為SFU-4。

筆者主要采用SFU分級(jí)評(píng)估先天性腎積水嚴(yán)重程度，這種分級(jí)的方法是通過(guò)B超判斷患兒腎積水的程度，較AP系統(tǒng)單純根據(jù)腎盂前后徑擴(kuò)張的程度來(lái)分，前者臨床診斷和治療更具指導(dǎo)意義。

當(dāng)前值得探討的是SFU-3級(jí)患兒是否需要行外科手術(shù)，目前尚有爭(zhēng)議。Erickson等［7］通過(guò)對(duì)71位腎積水新生兒（SFU-3級(jí)33位，SFU-4級(jí)38位）的研究發(fā)現(xiàn)，SFU-3級(jí)腎積水新生兒的分腎功能均在40%上，且無(wú)1例行外科手術(shù)治療。與之相反，Chertin等［8］回顧了從1988~2003年343名產(chǎn)前診斷為腎積水，生后隨訪發(fā)現(xiàn)腎盂輸尿管連接部梗阻的患兒臨床資料，發(fā)現(xiàn)患側(cè)分腎功能進(jìn)行性下降＞5%是手術(shù)的主要指征，并且SFU-3級(jí)和SFU-4級(jí)及患側(cè)分腎功能＜40%是外科手術(shù)的重要危險(xiǎn)因素，約50%該組定期隨訪的腎積水患兒最終走向手術(shù)治療。Yang等［9］提倡SFU-3級(jí)患兒應(yīng)盡早行外科手術(shù)以改善患兒腎功能。Ross等［10］通過(guò)對(duì)115名SFU-3級(jí)和SFU-4級(jí)腎積水且無(wú)輸尿管擴(kuò)張的嬰兒的研究發(fā)現(xiàn)，患腎分腎功能良好的SFU-3級(jí)和SFU-4級(jí)腎積水嬰兒能較安全地予腎ECT隨訪，SFU-4級(jí)腎積水嬰兒大部分需要手術(shù)治療，通過(guò)連續(xù)的利尿腎圖提示進(jìn)行性損傷是手術(shù)治療的指征。

筆者認(rèn)為定期動(dòng)態(tài)觀察腎積水進(jìn)展情況，并結(jié)合多項(xiàng)影像學(xué)指標(biāo)和臨床表現(xiàn)綜合分析以決定是否行腎積水手術(shù)。有研究［11］認(rèn)為，隨著腎積水程度加重，腎小球?yàn)V過(guò)率（GFR）逐漸下降，中、重度腎積水GFR的下降有顯著性意義。99mTc-DTPA腎動(dòng)態(tài)顯像及GFR測(cè)定+利尿試驗(yàn)?zāi)塬@得GFR，但是并不能絕對(duì)反映分腎功能。在513例臨床病例中共行99mTc-DTPA腎動(dòng)態(tài)顯像及GFR測(cè)定+利尿試驗(yàn)檢查81例，其中單側(cè)腎積水76例，76例中患側(cè)分腎功能大于55%的共7例（8.64%）。該現(xiàn)象并不能說(shuō)明患腎功能優(yōu)于對(duì)側(cè)腎臟，因單憑GFR判斷分腎功能常造成患腎功能高估而不能客觀反應(yīng)中度以上積水的腎功能，稱之為腎積水的“Supranormal Differential Renal Function”。Oh等［12］通過(guò)99mTc-DTPA腎動(dòng)態(tài)顯像研究44位在1～9月的腎積水患兒，發(fā)現(xiàn)“Supranormal Differential Renal Function”真實(shí)存在，并認(rèn)為患腎分腎功能的提高反而提示患腎的病理性改變。Maenhout等［13］對(duì)73位單側(cè)腎積水的患兒行ECT發(fā)現(xiàn)4位患兒的患側(cè)分腎功能大于55%，他們認(rèn)為一側(cè)發(fā)生腎積水時(shí)，當(dāng)程度較輕時(shí)，腎功能下降未發(fā)生前反而成代償性增加。目前國(guó)內(nèi)主要采用99mTc-DTPA動(dòng)態(tài)腎掃描，而國(guó)外現(xiàn)多采用99mTc-MAG3。Lama等［14］發(fā)現(xiàn)通過(guò)99mTc-MAG3能較準(zhǔn)確地測(cè)量單個(gè)的腎功能，提高了檢測(cè)的特異性。

然而盡管做出了種種探討和研究，目前“Supranormal Differential Renal Function”的機(jī)制仍未闡述明確，有待進(jìn)一步研究。

近年普遍主張分腎功能<10％才行腎切除術(shù)［15］。當(dāng)IVU檢查提示腎臟不顯影，結(jié)合患腎分腎功能＜10%時(shí)，臨床上筆者采取手術(shù)探查，若腎臟減壓后腎實(shí)質(zhì)仍＜2 mm，考慮予腎切除術(shù)。但Wagner等［16］對(duì)32位產(chǎn)前或生后診斷為重度腎積水的患兒歷經(jīng)長(zhǎng)期的隨訪后提出即使分腎功能<10％，保腎手術(shù)后其腎功能也可能有明顯的提升，所以不主張對(duì)此行腎切除術(shù)。目前腎切除術(shù)的指征仍存在爭(zhēng)議，且治療趨于保守，需謹(jǐn)慎對(duì)待。

參 考 文 獻(xiàn)

［1］ E Game，M Loane，D Wellesley，et al.Congenital hydronephrosis prenatal diagnosis and epidemiology in Europe［J］.J Pediatr Urol，2009，5：47-52.

［2］ Ek S，Lidefeldt KJ，Varricio L.Fetal hydronephrosis；prevalence，natural history and postnatal consequences in an unselected population［J］.Acta Obstet Gynecol Scand，2007，86：1463-1466.

［3］ Fernbach SK，Maizels M，Conway JJ.Ultrasound grading of hydronephrosis：introduction to the system used by the society for fetal urology［J］.Pediatric Radiology，1993，23:478-480.

［4］ Coelho GM，Bouzada MC，Pereira AK，et al.Outcome of isolated antenatal hydronephrosis：a prospective cohort study［J］.Pediatr Nephrol，2007，22：1727-1734.

［5］ Wollenberg A，Neuhaus TJ，Willi UV，et al.Outcome of fetal renal pelvic dilatation diagnosed during the third trimester［J］. Ultrasound Obstet Gynecol，2005，25：483-488.

［6］ Chen YC，Lin VC，Yu TJ.Antenatal Hydronephrosis［J］.Urological Science，2010，21：109-112.

［7］ Erickson BA，Maizels M，Shore RM，et al.Newborn society of fetal urology grade 3 hydronephrosis is equivalent to preserved percentage differential function［J］.J Pediatr Urol，2007，3：382-386.

［8］ Chertin B，Pollack A，Koulikov D，et al.Conservative treatment of ureteropelvic junction obstruction in children with antenatal diagnosis of hydronephrosis：lessons learned after 16 years of follow-up［J］.Eur Urol，2006，49：734-739.

［9］ Yang Y，Hou Y.Long-term follow-up and management of prenatally detected，isolated hydronephrosis［J］.Journal of Pediatric Surgery，2010，45：1701-1706.

［10］ Ross SS，Kardos S，Krill A，Bourland J，et al.Observation of infants with SFU Grades 3-4 hydronephrosis：Worsening drainage with serial diuresis renography indicates surgical intervention and helps prevent loss of renal function［J］.Journal of Pediatric Urology，2011：1-6.

［11］ 姜立新，郭宗遠(yuǎn)，吳榮德，等.99TC-DTPA腎動(dòng)態(tài)顯像評(píng)價(jià)新生兒腎積水腎功能［J］.中華核醫(yī)學(xué)雜志，2004，24：110-112.

［12］ Oh SJ，Moon DH，Kang W，et al.Supranormal differential renal function is real but may be pathological：assessment by 99m technetium mercaptoacetyltriglycine renal scan of congenital unilateral hydronephrosis［J］.Journal of Urology，2001，165：2300-2304.

［13］ Maenhout A，Ham H，Ismaili K，et al.Supranormal renal function in unilateral hydronephrosis: Does it represent true hyperfunction ［J］.Pediatric Nephrology，2005，20：1762-1765.

［14］ Lama G，F(xiàn)erraraccio F，Iaccarino F，et al.Pelviureteral junction obstruction：correlation of renal cell apoptosis and differential renal function［J］.J Urol，2003，169：2335-2338.

［15］ Coelho GM，Bouzada MC，Pereira AK，et al.Outcome of isolated antenatal hydronephrosis：a prospective cohort study［J］.Pediatr Nephrol，2007，22：1727-1734.

［16］ Wollenberg A，Neuhaus TJ，Willi UV，et al.Outcome of fetal renal pelvic dilatation diagnosed during the third trimester［J］. Ultrasound Obstet Gynecol，2005，25：483-488.

（收稿日期：2011-08-26）

（本文編輯：車艷）