血栓性血小板減少性紫癜1例

摘 要 提高對血栓性血小板減少性紫癜的認(rèn)識，結(jié)合典型的臨床病例并進行文獻復(fù)習(xí)。

關(guān)鍵詞 血栓性血小板減少性紫癜

血栓性血小板減少性紫癜是臨床上少見的一種以微血管血栓形成為病理基礎(chǔ)的，伴嚴(yán)重的多系統(tǒng)損害的微血管血栓綜合征。臨床上，在各年齡均可發(fā)病，女性大于男性且以30～40歲女性多見。主要臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、血小板減少紫癜、微血管性溶血性貧血、不同程度的腎臟損害和神經(jīng)精神癥狀，前三者為三聯(lián)征，加上后面兩者為五聯(lián)征。現(xiàn)報告該病例。

病歷資料

患者，男，74歲，因“發(fā)熱半月，神志障礙10天”于2010年10月16日入院。患者9月30日前因受涼出現(xiàn)發(fā)熱，當(dāng)時自測體溫37.4℃，陣發(fā)性咳嗽，以干咳為主，無惡心嘔吐、腹痛腹瀉不適，未予特殊處理。10月4日下午患者出現(xiàn)口角歪斜，行走不穩(wěn)，考慮為“腦梗死”再發(fā)，前往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為“腦梗死”，治療上予以“丹參多酚酸”改善循環(huán)、營養(yǎng)腦神經(jīng)及對癥處理病情無明顯好轉(zhuǎn)。10月6日下午無明顯誘因出現(xiàn)意識障礙，神志模糊，不能配合檢查，血常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)血小板呈進行性下降，予以糾正貧血治療后效果欠佳，建議前往上級醫(yī)院就診。為求進一步治療，故前往我院急診就診查腎功能示血肌酐升高，建議收住腎內(nèi)科。患者3月行頭部磁共振發(fā)現(xiàn)“腦梗死”，余未見異常。入院時體查：體溫36.2℃，脈搏73次/分，呼吸20次/分，血壓119/90mmHg，急性病容，神志不清，查體欠合作。皮膚鞏膜輕度黃染，穿刺點見瘀斑，心肺可，余體征正常。

討 論

血栓性血小板減少性紫癜是Moschcowrtz在1925年首先報道，故該病又稱為Moschcowrtz綜合征。臨床表現(xiàn)：①發(fā)熱：熱型不一，常達38～40.5℃。②微血管性溶血性貧血：約半數(shù)患者出現(xiàn)黃疸，尿色深，少數(shù)患者有雷諾現(xiàn)象；③血小板減少：表現(xiàn)為皮膚的瘀點、瘀斑或紫斑、各內(nèi)臟出血，嚴(yán)重時可有腦出血；④神經(jīng)精神癥狀：可有頭痛、意識障礙、嗜睡、昏迷、舉止異常，說話不清楚，表現(xiàn)為一過性及反復(fù)發(fā)作^［1］；⑤腎臟損害：有蛋白尿，少數(shù)可發(fā)生急性腎功能衰竭；⑥其他：心律失常、胃腸道刺激癥狀、惡性高血壓及皮膚、皮下組織廣泛壞死等。診斷：①溶血性貧血，外周血片可見紅細(xì)胞碎片和異形紅細(xì)胞；②血小板計數(shù)＜100×10^{9>/sup>/L；次要表現(xiàn)：①發(fā)熱；②特征性的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；③腎損害：包括血肌酐或尿常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)血尿、蛋白尿、管型尿。目前，首選治療方法為血漿置換，如美國血庫協(xié)會（AABB）推薦每天的血漿置換直到血小板計數(shù)達190×109>/sup>/L以上2～3天。另外，普遍認(rèn)為血漿置換的頻率應(yīng)酌漸減少，以免突然停止而導(dǎo)致早期復(fù)發(fā)［2］。藥物療法：糖皮質(zhì)激素、抗血小板藥物、細(xì)胞毒藥物、靜脈用免疫球蛋白、脾切除及對癥處理。療效評價：達到下列標(biāo)準(zhǔn)，持續(xù)6個月以上者為治愈。一切臨床癥狀、體征消失；血紅蛋白恢復(fù)到正常范圍；血小板計數(shù)恢復(fù)到正常范圍；尿常規(guī)、血尿素氮、肌酐恢復(fù)正常；其他異常表現(xiàn)消失。血栓性血小板減少性紫癜病情兇險，大多數(shù)患者在發(fā)病90天內(nèi)即可死亡，死亡率達90%。血漿置換用于血栓性血小板減少性紫癜，預(yù)后則大大改善。}

參考文獻

1 Ridolfi RL，Bell WR.Thrombotic thrombocytopenic purpura;report of 25 cases and review of the literature.Medicine，1981，60:413.

2 Allord SL，Hunt BJ，Rose P，et al.血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指［J］.國外醫(yī)學(xué)·輸血及血液學(xué)分冊，2003，26（6）:554-554.