病歷資料
例1:患者,男,11歲,主因間斷發熱伴面色進行性蒼白11個月入院。發熱以午后明顯,高達40℃,患兒精神好,不用退熱藥體溫可自然恢復,無寒戰、盜汗、皮疹等,伴右下肢疼痛。靜滴菌必治、紅霉素,體溫一過性下降后又反復上升,入院查體:體溫36.5℃,脈搏95次/分,呼吸20次/分,貧血貌,咽充血,頸部、腋窩腹股溝均可觸及數個腫大的淋巴結,以頸部明顯,最大約2cm×2cm,壓痛(+),心肺無異常,肝臟右肋下3cm,脾肋下2.5cm。末梢血常規:白細胞6.0×109>/sup>/L,紅細胞3.4×1012/L,血紅蛋白105g/L,中性粒細胞0.51,淋巴細胞0.49,血小板120×109>/sup>/L,網織紅細胞0.9%,異淋2%,血沉43mm/小時,血凝系列正常。肝臟功能:ALT 43IU/L,AST 81U/L,血清白蛋白32g/L,LDL 915U/L,HBDH 634U/L,球蛋白37g/L;乙肝五項正常,EBV-IgM陰性,抗“O”陰性。入院后1周,血紅蛋白110g/L,紅細胞3.8×1012/L,白細胞2.0×109>/sup>/L。心電圖:竇性心動過速,心電圖正常,Ⅰ、Ⅱ、ⅢavF雙向,T波異常。胸片:雙肺門及下肺紋理粗亂,心外形不大。雙膝關節X線無異常。骨髓片:增生明顯活躍,G 54.8%,E 31.6%,G:E1.7:1。粒系:中晚程以下為主,可見雙核及多核,淋巴結胞11.6%,入院后靜滴青霉素、菌必治、阿昔洛韋并肌注干擾素治療10天無效,頸部淋巴結活檢示亞急性壞死性淋巴結炎,給予口服強的松治療2天,體溫正常,連續服藥10天,肝臟縮小,淋巴結、脾臟無腫大。
例2:患者,男,8歲,主因間斷發熱20余天入院。無咳嗽、盜汗、皮疹。體溫波動于38~39.5℃,靜滴青霉素、病毒唑治療6天熱退后間隔1~2天體溫復升至40.5℃,接種過介苗。入院查體T 38.3℃,P 100次/分,R 25次/分,球結膜及咽部充血,頸部可觸及數個蠶豆大淋巴結,無觸痛,心肺腹無異常。末梢血:血紅蛋白113g/L,白細胞總數正常,中性粒細胞60%,淋巴細胞40%,異淋5%,血沉52mm/小時,MP-IgM陰性,EBV-IgM,肥達氏反應、抗“O”均陰性,血凝系列正常。胸片:雙肺門紋理增重,密度增高,左下肺紋理粗亂,心外形無增大。提示:肺門淋巴結核不除外。骨髓象:增生明顯活躍。心電圖正常,入院后靜滴青霉素、菌必治、阿昔洛韋治療10天,間斷性用地塞米松治療,發現用地塞米松后體溫下降很快,停用后體溫復升,頸部淋巴結活檢:壞死性淋巴結炎。改用強的松口服,1天后體溫正常,連服1周后,頸部淋巴結無腫大,痊愈出院。
討 論
本病被認為是炎性免疫反應性非腫瘤性淋巴結腫大性疾病,原因不明,基本改變是淋巴結變性、壞死,部分細胞母細胞化、組織細胞增生,但無中性粒細胞浸潤,與一般組織壞死不同。好發于年長兒,男性多,熱程長,淺表淋巴結腫大、白細胞減少,重癥病例骨髓象中淋巴細胞占優勢,部分有貧血,淋巴結活檢是診斷本病的主要依據。病理改變:包膜下皮質區有廣泛凝固性壞死灶,其中心多為淋巴細胞與組織細胞呈凝固性壞死,周圍有該類細胞增生,吞噬細胞活躍,未見中性白細胞浸潤。易誤診為結核病、傳染性單核細胞增多癥等。本病為自限性疾病,病程1~3個月。預后好,但可復發,抗生素無效。
參考文獻
1 吳瑞萍,胡亞美,江載芳,等.諸福棠實用兒科學.北京:人民衛生出版社,1995:1785.