隆突性皮膚纖維肉瘤112例臨床分析

陳 煜,陳偉高,余智華

(1.江西省腫瘤醫院骨科,南昌330029;2.南昌大學第二附屬醫院骨科,南昌330006)

隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是一種低度惡性的軟組織腫瘤,發病率低,好發于軀干部及四肢近端,治療首選為手術切除,但具有高復發率和較低轉移傾向,臨床少見且容易誤診[1]。本文對1995年5月至2008年5月江西省腫瘤醫院收治的112例DFSP患者的臨床資料進行回顧性分析,報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇DFSP患者112例,男74例,女38例,年齡7～71歲,平均43歲,病程1個月～12年。其中病變位于軀干70例,位于四肢42例。腫塊直經0.8～12 cm。將112例患者按隨機數字表法分為2組,單純手術治療組(n=40)和手術+術后放療組(n=72)。

1.2 主要臨床表現及病理變化

主要臨床表現為皮膚增厚的結節狀硬斑或乳頭狀突起,與表皮可固定,底部一般可以移動,可突出皮膚表面生長或向深部軟組織浸潤性生長,表層皮膚變薄、光滑,色灰紅、暗紅或稍紫藍色,多無疼痛,腫瘤生長緩慢,部分病例常生長數年、十幾年,就診前的近期內生長較快。較大的腫塊往往呈結節狀,明顯隆起于皮膚,表面可形成潰瘍,可伴有繼發性感染;腫瘤有時可形成1個或數個結節狀生長方式。均經病理證實為DFSP,其大體標本表現為腫瘤邊界不清,無包膜。組織學形態:腫瘤由梭形細胞組成,長短、胖瘦不一,多呈席紋狀或漩渦狀排列;細胞核的多形性并不明顯,但可見核分裂[2]。

1.3 治療方法

112例患者均行手術治療,手術采取局部擴大切除,切口邊緣距腫塊3～5 cm,深度根據腫瘤侵犯情況而定,徹底切除腫瘤、反應區及四周部分正常組織。單純手術治療組行單純局部擴大切除術;手術+術后放療組行局部擴大切除手術加術后放療,放療總劑量為50～60 Gy。

1.4 統計學方法

采用χ2檢驗。以P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

112例患者均獲隨訪,隨訪時間1～12年;復發時間為15個月～8年。單純手術組術后復發19例,其中復發1次13例,復發2次6例,復發率為47.5%;3年內死亡3例,4～5年死亡4例;5年生存33例,生存率為82.5%。手術+術后放療組復發20例,其中復發1次15例,復發2次以上5例,復發率為27.8%;3年以內死亡1例,4～5年死亡2例;5年生存69例,生存率為95.8%。2組術后復發率和5年生存率比較差異均有統計學意義(均P＜0.05)

3 討論

DFSP屬纖維組織細胞性腫瘤,是生長于真皮內的軟組織腫瘤,多發生于30～50歲中年人,男性多見,兒童罕見,軀干及四肢近端為好發部位。DF-SP惡性程度低,生長緩慢,但具有浸潤性生長方式,該腫瘤以復發為主,臨床視為典型低度惡性肉瘤[2],復發率高,隨著復發次數增多,腫瘤惡性度增加,侵襲性增強。DFSP很少有轉移,有4%發生遠處轉移,1%發生淋巴結轉移[3]。根據DFSP臨床特點以及細胞學檢查,基本可明確診斷,若仍無法確診,術中行冰凍切片。因本病不易與一些良性腫瘤如血管瘤、纖維瘤、神經鞘瘤等鑒別,易造成患者誤診。

手術是DFSP首選的治療方法,為防止手術后出現復發,手術采用腫塊局部擴大切除,范圍要大,切緣距腫瘤邊緣至少要超過3～5 cm,深度以腫塊浸潤程度而定,保證切除的深度,包括深筋膜及肌筋膜;懷疑肌肉受侵時需作肌肉切除、皮膚缺損可行皮瓣轉移術。由于DFSP極少并發區域淋巴結轉移,無需行預防性淋巴結清掃術。有文獻報道,手術加局部放療本病5年生存率高達92.9%以上[4]。本研究單純手術治療組及手術+放療組術后復發率分別為47.5%、27.8%;5年生存率分別為82.5%、95.8%。手術+放療可有效地降低復發率,提高生存率,治療效果滿意,而且放療反應較輕,患者均可耐受。手術后2周視切口愈合情況可開始放療,放射線選擇可根據術前腫瘤大小、病灶是否侵犯深層結構、周圍有無衛星病灶及術后邊緣是否殘留病灶而定,術后給予50～60 Gy的劑量放療。馮瑞錚等[5]報道,給予50 Gy的小劑量放療,放療的范圍一般情況下超過手術范圍5 cm以上,這些病例的復發比例明顯低于僅手術擴大切除的病例。DFSP一般不主張化療。

DFSP復發的主要影響因素有以下幾個方面:1)局部手術切除范圍過于小,以致腫瘤組織殘留,術后病理切緣多有陽性;2)術后病理檢查核分裂象多、纖維肉瘤型等是復發的危險因素[6];3)單純局部切除或部分切除腫物,術后標本未行病理檢查或病理診斷錯誤;4)術后未行放療。因此對于初診病例,手術范圍不宜過小,局部要徹底切除干凈,若深筋膜受侵者,應連同深部肌肉組織作適當切除,盡量減少患者反復復發和多次手術的痛苦。影響本病預后的因素有腫瘤侵犯范圍、手術切除范圍及術后是否輔助局部放療等。筆者認為行腫塊局部擴大切除,術后輔助放療,可有效降低復發率,對5年生存率、提高患者生存質量、長期生存均有幫助,是DFSP理想的治療方案。

[1] McArthur G A,Demetri G D,van Oosterom A,et al.Molecular and clinical analysis of locally advanced dematofibrosarcom a protuberans treated with imatinib.Imatinib Target Exploration Conso rtium Study B2225[J].J Clin Oncol,2005,23(4):866-873.

[2] 徐萬鵬,馮傳漢.骨科腫瘤學[M].北京:人民軍醫出版社,2001:396-397.

[3] 彭邦萬,陳飚.手術結合放療治療隆突性皮膚纖維肉瘤[J].檢驗醫學與臨床,2009,6(6):416-417.

[4] 任書偉,張鋒,趙敏,等.隆突性皮膚纖維肉瘤的綜合治療[J].陜西腫瘤醫學,2002,10(4):262-263.

[5] 馮瑞錚,張寶林.隆突性皮膚纖維肉瘤的治療與預后:附50例[J].山西醫科大學學報,2009,40(12):1126-1127.

[6] Bownc W B,Antonescu C R,Leung D H,et al.Dermatofibrosarcoma protuberans:a clinicopathologic analy sis of patients treated and followed at a single institution[J].Cancer,2000,88(12):2711-2720.