以頑固性高鉀血癥為首發表現的腎上腺皮質功能減退癥1例報道及文獻復習

潘卉萱，程駿章，雷清鳳 姜 鴻，劉昌翠，嚴 莉

（長江大學臨床醫學院荊州市第一人民醫院腎內科，湖北荊州434000）

1 臨床資料

患者，男性，49歲。因 “腎癌術后3月余，血鉀高2周”入院。患者于入院前4月因 “腎癌”曾行右側腎切除，術后發現肋骨骨轉移，行局部放療。于入院2周前，患者測電解質示血鉀升高，予對癥治療，療效欠佳，遂住院治療。入院查體：T 36．2℃，P 82次／min，R 20次／min，BP 130／80mmHg。神清，皮膚、黏膜無明顯色素沉著。頸軟，淺表淋巴結無腫大，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音，心率82次／min，律齊，各瓣膜聽診區未聞及雜音，腹軟，無壓痛，雙腎區無叩痛，雙下肢不腫。入院后查電解質：鉀(K）：6．00mmol／L，鈉(Na）：134．9mmol／L，氯(Cl）：104．6mmol／L，鈣(Ca）：2．41mmol／L，血清磷(P）：0．55mmol／L。血液分析：白細胞：6．3×109／L，紅細胞：3．70×1012／L，血紅蛋白：112．0g／L，血小板：343×109／L，中性粒細胞比率：79．3%，淋巴細胞比率：12．4%。腎功能：尿素氮(BUN）：16．33mmol／L，肌酐(Cr）：162．0μmol／L。肝功能：白蛋白(Alb）：32．3g／L，球蛋白(GLB）：40．2g／L，白球比：0．80，谷丙轉氨酶(ALT）：78U／L，谷草轉氨酶(AST）：39U／L。尿常規及血氣分析正常。腹部CT示右腎切除術后，余臟器未見明顯異常。入院后予利尿等藥物降鉀治療，療效欠佳，血鉀逐漸升高，予血液透析治療后仍持續高鉀血癥，并逐漸出現低鈉血癥、貧血、發熱、精神萎靡、腹瀉、惡心、胸悶、頭暈、明顯乏力、納差等表現。復查血液分析：白細胞：4．70×109／L，紅細胞：2．41×1012／L，血紅蛋白：73．0g／L，血小板：335×109／L。電解質：K：7．50mmol／L，Na：125．7mmol／L，Cl：95．2mmol／L，Ca：2．88mmol／L，P：0．95mmol／L。肝功能：Alb：27．5g／L，GLB：38．6g／L，白球比：0．71，ALT：53U／L，AST：38U／L。腎功能：BUN：13．58mmol／L，Cr：119．0μmol／L。查皮質醇(8AM）：2．67μg／dl?？紤]腎上腺皮質功能減退癥，腎上腺皮質危象。予 “氫化可的松”靜脈滴注后，精神、飲食好轉，血電解質逐漸恢復正常，貧血較前好轉。

2 討 論

正常生理情況下，腎上腺皮質激素的分泌受到下丘腦—垂體前葉—腎上腺軸神經體液負反饋調節。當血液內的腎上腺皮質激素不足時，可反射性刺激下丘腦分泌促皮質激素釋放因子，進而刺激垂體前葉釋放促腎上腺皮質激素，作用于腎上腺皮質，使其分泌腎上腺皮質激素，從而維持機體正常代謝功能。當各種因素原因使下丘腦、垂體前葉或(和）腎上腺功能障礙，導致腎上腺皮質激素分泌減少時，即可出現腎上腺皮質功能減退癥。

腎上腺皮質功能減退癥按病因可分為原發性及繼發性兩種。原發性腎上腺皮質功能減退癥（adrenocortical hypofunction）又稱為艾迪生病(Addison?。请p側腎上腺皮質的絕大部分功能（90%以上）被破壞所致；其病因多種多樣，如自身免疫性疾病、結核、腫瘤細胞浸潤、淀粉樣變、血管疾病、雙側腎上腺全切或次全切、先天性激素合成代謝酶缺乏等。以前的觀點認為，國內以結核為主要病因，占60%～80%。國外報道以自身免疫性疾病為首要病因，且循環中的抗腎上腺抗體和／或其他器官特異性抗體陽性的人群被認為是Addison病的高風險人群[1-2]。近年來，有研究表明原發性腎上腺皮質功能減退癥的病因中，結核所占的比例減少，惡性腫瘤轉移或治療后，特別是放療和化療后，對腎上腺皮質破壞導致腎上腺皮質功能減退癥的比例逐年上升[3]。

繼發性腎上腺皮質功能減退癥是由于下丘腦-垂體病變引起促腎上腺皮質激素(ACTH）不足所致[4]，可分為內源性及外源性，前者病因主要包括有腫瘤、炎癥、創傷、血管病變等所致的下丘腦病，以及由于產后大出血、產褥熱、腫瘤、腦膜炎后遺癥等所致的垂體??；后者主要是由于長期使用大劑量糖(鹽）皮質激素突然停藥所致[5]。近年來，繼發性腎上腺皮質功能減退癥的發病率逐年增高[6]。

腎上腺皮質功能減退時，皮質激素分泌常有不同程度的不足，從而引起輕重不同的代謝紊亂及各系統的功能失調。主要表現為糖皮質激素不足或(和）鹽皮質激素不足[7]。當患者糖皮質激素分泌減少時，減弱了促黑素細胞激素及促腎上腺皮質激素的負反饋抑制作用，引起促黑素細胞激素和促腎上腺皮質激素過度分泌從而出現皮膚及粘膜色素沉著。同時，常伴有糖異生減弱，出現低血糖癥。皮質醇不足時，胃蛋白酶及胃酸分泌減少，患者出現食欲不振、惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉、腹痛等癥狀；還可使骨髓造血功能減低，導致紅細胞、中性粒細胞、血小板減少；中樞神經常處于抑郁狀態，患者可表現為精神不振、情感淡漠、易激惹、情緒低落等；累及肌肉時，導致肌無力，患者有明顯的疲勞感。而由于鹽皮質激素的不足，患者出現腎小管重吸收鈉不足，尿鈉排泄過多，水及氯喪失，鉀、氫離子排泄減少，形成特征性失鈉失水，可伴有酸中毒。失鈉失水可導致有效循環血量不足，患者常出現頭昏、眼花、血壓下降，直立性低血壓或昏倒。

而當腎上腺皮質出現急性出血、壞死，腎上腺雙側全切或一側全切、對側90%以上次全切后，或單側腫瘤切除而對側已萎縮治療不當，慢性腎上腺皮質功能減退者處于應急狀態，以及長期糖(鹽）皮質激素治療后驟然減量、停藥時，即可出現急性腎上腺皮質功能減退癥(acute adrenocortical hypofunction），又稱為艾迪生危象(Addisonian crisis）或腎上腺危象。該病不同于僅糖皮質激素缺乏的垂體危象，急性腎上腺皮質功能減退癥的激素缺乏大多為混合性，即糖皮質激素和鹽激素兩者皆缺乏。臨床上可表現為發熱、煩燥、厭食、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、頭昏、嗑睡、昏迷、休克伴胸腹背痛、出血、微血管栓塞等癥狀。腎上腺危象一旦出現，應立即靜脈給予氫化可的松沖擊替代治療，若治療合理，24h內癥狀可消失，反之，患者多在1～2d死亡。因此，腎上腺危象的診斷主要依據病史和上述的臨床表現，血皮質醇水平降低不作為診斷危象的必要指標，更不要等待實驗室檢查結果才最后診斷。應早期及時作出診斷，迅速治療，才能搶救患者的生命?？纱∏槠椒€后，再進一步探查腎上腺皮質功能，測定相應器官功能及激素水平。

本病患者以高鉀血癥為首發癥狀，開始考慮為惡性腫瘤及放療后導致大量細胞組織破壞，鉀離子大量釋放所致，但患者表現為難以糾正的頑固性高鉀血癥，并且逐漸出現乏力、納差、腹瀉、低鈉血癥、貧血、惡心、胸悶、頭暈、發熱、明顯乏力、精神萎靡，遂考慮是否存在器質性疾病?；颊叽嬖诟哜洝⒌外c，但不伴有高氯血癥及酸中毒，不支持Ⅳ型腎小管酸中毒，綜合病史，考慮可能存在腎上腺皮質功能減退癥、腎上腺危象，查血皮質醇支持診斷，予以 “氫化可的松”治療后，病情好轉，各種癥狀、體征及電解質的異常很快消失，進一步證實診斷。

由此可見，由于腎上腺皮質功能減退癥的臨床癥狀復雜多變，其早期癥狀不典型，缺乏特異性。并且該病在臨床上較少見，醫生對該病認識不足，警惕性不高，導致該疾病的臨床誤診率高。因此，臨床醫生應該充分認識腎上腺皮質功能減退癥，在接診病人時應思路開闊，詳細詢問病史，仔細檢查，從而早期做出正確的診斷，及時治療，挽救患者生命，改善疾病預后。

[1]Coco G，Dal Pra C，Presotto F，et al．Estimated risk for developing autoimmune．Addison’s disease in patients with adrenal cortex autoantibodies [J]．J Clin Endocrinol Metab，2006，91：1637-1645．

[2]王曉明，何嵐，高燁原 ．原發性腎上腺皮質功能減退癥20例臨床分析 [J]．中國綜合臨床，2005，21（3）：228-230．

[3]吳妙瓊，鄺樹均，譚曉軍 ．慢性腎上腺皮質功能減退癥臨床分析 [J]．現代醫院，2008，8（5）：27-29．

[4]葉任高，陸再英 ．內科學 [M]．6版 ．北京：人民衛生出版社，2004：755-757．

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[6]Reimondo G，Bovio S，Allasino B，et al．Secondary hypoadrenalism [J]．Pituitary，2008，11(2）：147-154．

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