以耳后瘺管為首發癥狀的先天性膽脂瘤中耳炎臨床特征分析

劉磊 劉月霞 李冰 劉飛 渠倩 王緒增 林均武

兒童早期無典型中耳炎表現的、尤其是以耳后瘺管為首發癥狀且鼓膜完整的先天性膽脂瘤中耳炎，因其臨床癥狀隱匿，早期診斷多有困難，易誤診或漏診。自1996年7月～2008年12月山東棗莊礦業集團中心醫院耳鼻咽喉科共收治10例以耳后瘺管為首發癥狀的先天性膽脂瘤中耳炎患者，現對其臨床特征回顧分析報告如下。

1 資料與方法

1.1臨床資料 10例患者中男8例，女2例；年齡9～15歲，平均10.5±2.3歲；發病前均否認有中耳炎病史，均為單耳發病，右耳7例，左耳3例；病史2月～18月，平均4.5±1.7月；均以耳后皮膚反復紅腫疼痛、破潰流膿為首發癥狀就診，4例自行破潰，6例在當地醫院按皮脂腺囊腫繼發感染給予反復切開引流。均有不同程度的聽力下降，但不影響日常交流；均無面癱、眩暈及耳道流膿溢液。查體：耳后乳突區皮膚紅腫破潰伴有瘺道，耳后溝瘢痕，有觸壓痛，擠壓有膿液溢出，有特殊腐臭味，瘺口周圍肉芽組織潮紅、質脆，觸之易出血，探針自瘺口可向內伸入1～2 cm；耳廓正常；外耳道結構正常，無塌陷或狹窄；鼓膜標志清晰，均未見穿孔。乳突許氏位片顯示中耳乳突炎，顳骨CT顯示病變均累及鼓室及乳突，可見低密度軟組織團塊并伴有邊界光滑的骨質破壞，增強掃描不強化。純音測聽及聲導抗檢查顯示傳導性聾7例，混合性聾3例，0.5、1.0、2.0、4.0 kHz的平均氣導聽閾為50.4±7.6 dB HL，骨導聽閾17.5±8.1 dB HL，平均氣骨導差為32.9±9.1 dB ，混合性聾患者ABR波潛伏期和波間期均有不同程度延長，閾值升高。

1.2治療方法 10例患者均在全麻下行耳后切口開放式乳突根治術，同時行耳后瘺管梭形切除修補及耳甲腔成形術。術畢用生理鹽水沖洗、抗生素碘仿紗條填塞術腔。術后根據術前耳后分泌物細菌培養及藥物敏感試驗結果常規抗炎治療一周，一周后拆線，半月后逐漸抽出碘仿紗條。

2 結果

術中發現乳突、篩區骨皮質菲薄，篩區附近約3 mm×8 mm骨質破壞，外耳道后壁部分骨質破壞，乳突腔及鼓竇內充填大量膽脂瘤、肉芽組織，并混合感染積膿，有惡臭；鼓竇入口擴大；鼓膜完整；上鼓室膽脂瘤肉芽3例，面神經垂直段暴露2例，砧骨長突破壞缺失2例，聽小骨缺失僅殘留鐙骨底板1例，乙狀竇骨板破壞1例，鼓竇天蓋骨質破壞1例。所有病例耳后切口I期愈合，無面癱、眩暈和腦脊液漏出現，瘺管無復發。術后病理診斷為慢性化膿性中耳乳突炎，符合膽脂瘤表現。隨訪2年膽脂瘤無復發和殘留，均獲干耳，術腔上皮輪廓化。術后0.5、1.0、2.0、4.0 kHz平均氣導聽閾為56.5±8.5 dB HL,骨導聽閾18.2±7.6 dB HL，平均氣骨導差為38.3±9.7 dB。3例(30%)術后氣導聽力改善，2例(20%)無明顯改變，5例(50%)平均聽力下降>10 dB。

3 討論

兒童膽脂瘤中耳炎是臨床較為常見的一種小兒耳科疾病，相對于成年人，兒童膽脂瘤中耳炎更具侵襲性，往往在就診時病變范圍已相當廣泛。一般認為，鼓膜完整，既往無中耳炎病史和中耳手術史，病變位于完整鼓膜的內側，即可診斷為先天性膽脂瘤[1]。

本組病例鼓膜均完整，術中證實，雖然鼓室有不同程度的病變，但主要以乳突為主，考慮為乳突病變延伸而來。以耳后瘺管為首發癥狀的先天性膽脂瘤較少見，本組患者以兒童、青少年為主，病變多位于乳突及鼓室內，且以耳后瘺管為首發癥狀，可能與兒童中耳的解剖特點有關：嬰幼兒的鼓膜較厚且富有彈性，中耳炎積膿不易發生穿孔；幼兒鼓竇及乳突外側壁骨質較薄，容易穿透而形成耳后骨膜下膿腫或瘺管；兒童對抗感染的能力較差，中耳的血運豐富，膽脂瘤較成年人生長活躍、侵襲性強，聽骨鏈受傷嚴重[2]；尤其是在兒童，膽脂瘤可以無規律地向周圍氣房伸展，甚至有些小氣房中的膽脂瘤與主要的膽脂瘤團塊間無直接連續。乳突腔內蓄積的膿液經乳突外側骨板破潰區流入并聚積于耳后乳突骨膜的下方，形成耳后骨膜下膿腫，膿腫穿破骨膜和耳后皮膚，則形成耳后瘺管，可經久不愈或反復發作。所以臨床上遇有耳后瘺管而鼓膜完整者一定要提高警惕，應用探針并配合影像學檢查，可及早明確診斷并適時治療。影像學檢查在本病的診斷中非常關鍵，顳骨高分辨率CT檢查可發現低密度軟組織陰影及骨質破壞范圍，膽脂瘤破壞腔周圍常較光滑或有環狀硬化帶；增強掃描不強化，可以和富含血管的腫瘤相鑒別[3]。同時要注意與膽固醇肉芽腫相鑒別，兩者均為低密度、邊緣光滑的擴張性缺損，MRI對兩者的鑒別有重要價值，膽脂瘤MRI的典型表現為T1W偏低信號，T2W則為高信號的軟組織影；而膽固醇肉芽腫在T1W和T2W上均表現為明顯高信號[4]。本組2例患兒伴有同側面部、乳突和枕部發育不良，雙側不對稱，在診斷上應引起足夠重視。

該病確診后應及早手術切除，其目的是為了在徹底清除病變的基礎上，盡可能保存聽功能。術后聽力的改變主要取決于病變范圍和損害程度，與術式無關。對于唯一聽力耳，如有條件可行自體聽骨聽骨鏈重建或人工聽骨聽骨鏈重建。需同期行耳甲腔成形術，方便術后觀察和清理換藥，并有助于增加干耳率[5]。本組病例因基層醫院條件受限和患者個人原因(均為單耳病變，對側聽力正常)均未行聽骨鏈重建。

4 參考文獻

1 賈歡，黃琦，吳皓，等．兒童膽脂瘤中耳炎術式的選擇和應用[J]．臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2009,23：296．

2 黃冬雁，韓東一．兒童膽脂瘤型中耳炎的臨床特征[J]．臨床耳鼻咽喉科雜志,2003,17：193．

3 徐英霞，路虹，魏麗萍．以耳后瘺管為主要表現的先天性膽脂瘤[J]．中國耳鼻咽喉頭頸外科,2004,11：216．

4 黃文虎，鄒明舜，羅道天．顳骨巖錐先天性膽脂瘤的CT和MRI表現[J]．實用放射學雜志,2004,20:489．

5 王海波，樊兆民，韓月臣．巖骨膽脂瘤的診斷和手術治療[J]．中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2009,44：436．