王超華 朱 梅 邱明才 盧 飚
患者 女,78歲。主因甲狀旁腺癌(PTC)術后15年,口干、乏力伴腰骶部疼痛1年余,于2010年3月26日入院。患者15年前無明顯誘因出現腰骶部疼痛,查體發現左頸部腫物,行手術治療,術中切除腫物(約6 cm×6 cm)及部分左甲狀腺,病理報告為PTC。術前血鈣值不詳,術后血鈣為1.8 mmol/L(參考值2.15~2.55 mmol/L),經補鈣后血鈣、甲狀旁腺激素(PTH)均正常。13年前患者出現血鈣升高,考慮PTC復發,再次行手術治療,腫物位于原左甲狀旁腺區域,大小約2.5 cm×2 cm,無周圍淋巴結轉移,因有局部骨骼肌浸潤,術后局部放療6周,術后血鈣恢復正常。病理證實為PTC復發。此后患者間斷出現口干、乏力、腰骶部疼痛等癥狀,多次住院治療,血鈣最高為2.96 mmol/L,血磷正常或偏低,PTH由6.7 pmol/L漸升至34.8 pmol/L(參考值0.7~5.6 pmol/L);堿性磷酸酶(ALP)及24 h尿鈣、尿磷正常。甲狀旁腺99Tcm-MIBI SPECT顯像未見高功能病變征象。患者間斷應用阿侖膦酸鈉等二膦酸鹽類藥物及降鈣素治療,疼痛、乏力等癥狀緩解,血鈣維持在正常或略高水平。4年前因再次發現左頸部腫物伴血鈣升高行第3次手術治療,術中發現3個腫瘤,其中1個腫瘤靠近頸動脈,故行無水乙醇注射,未完全萎縮,病理報告為PTC。2年前因發現左鎖骨上窩實性腫物,行第4次手術治療,切除腫物及部分甲狀軟骨,腫瘤大小約3.6cm×4cm,其他部位未見轉移,術后復查血鈣正常,病理報告為PTC。術后仍規律應用二膦酸鹽,血鈣維持在2.5~2.6 mmol/L。1年前患者再次出現口干、嗆咳、乏力、腰骶部疼痛等癥狀,血鈣2.9~3.1 mmol/L,PTH 23.5~56.4 pmol/L,二膦酸鹽治療效果較前差,為求進一步診治入住我院。患者此次發病來,神志清,精神略差,食欲可,小便次數增多,體質量無明顯變化。其父親因直腸癌去世。此次入院查體:體溫36.5℃,呼吸18次/min,脈搏74次/min,血壓130/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。頸部可見手術瘢痕,氣管居中,頸部未觸及腫物。心肺檢查未見異常。脊柱呈后凸畸形,腰椎有壓痛。實驗室檢查:血鈣2.96 mmol/L,血磷0.85 mmol/L,PTH 56.4 pmol/L。血常規、肝功能、腎功能均正常。腹部B超示膽囊多發小結石,雙腎多發小結石和鈣化斑。頸部CT平掃和強化示左甲狀旁腺癌術后改變,相當于甲狀腺左側葉區軟組織結節及索條,1.0 cm,考慮復發;淋巴結未見腫大。甲狀旁腺99Tcm-MIBI SPECT顯像示左側甲狀腺區符合術后改變;相當于甲狀腺左葉上極異常示蹤劑濃集區,考慮左側上甲狀旁腺高功能病變。診斷為甲狀旁腺癌復發。于2010年4月行第5次手術治療,平第4頸椎體前正中水平切除一約1 cm×1 cm瘤體,左側喉旁切除一約1.5 cm×1.5 cm瘤體,術中發現有食管外層浸潤,行局部剝離術,病理報告為PTC,無淋巴結轉移。患者術后口干、乏力、腰骶部疼痛等癥狀明顯緩解,復查血鈣、血磷、血PTH均恢復正常,門診隨訪至今無復發。
PTC是一種少見的內分泌惡性腫瘤。90%以上的PTC表現為原發性甲狀旁腺功能亢進癥(PTPH)[1],PTC發病率較低,僅占PHPT的0.1%~5%[2]。PTC發病年齡為45~55歲,男女無差別,病因不明,多累及單個腺體,也可發生在多個腺體。B超、CT及MRI是原發病灶定位的主要方法,且可了解周圍淋巴結及臟器侵犯和轉移。99Tcm-MIBI SPECT顯像主要用于異位甲狀旁腺病灶定位和再次手術前定位診斷。化療和放療對本病一般無效。對于原發病灶、局部復發和轉移灶,手術切除是首選治療方法,但應注意糾正高鈣血癥。36%~65%的患者術后可出現局部復發,多發生在殘留甲狀旁腺及胸腺等,腫瘤組織局部浸潤常累及甲狀腺、氣管、食管及帶狀肌等。11%~32%的患者發生頸部淋巴結轉移。17%~32%的患者發生遠處轉移,常見部位有肺、骨、肝、腎及腦。術中冰凍切片診斷意義不大,86%的PTC不能確診[3]。PTC的診斷及手術方式的選擇很大程度上依賴于術中對大體標本以及生物學行為的判斷。PTC惡性程度較低,預后相對較好,預后主要取決于腫塊是否完全切除及術后對高鈣血癥的控制和監測。美國國家癌癥數據中心通過對286例PTC回顧發現,PTC的5年生存率為86%,10年生存率為49%[4]。PTC的危害主要是PHPT引起的代謝紊亂,此例患者病程15年,多次復發,多出現在原發病灶及鄰近部位,未發現遠處轉移。因頸部反復手術,手術風險越來越大,腫瘤不能完全切除,但患者依從性好,定期復診,規律用藥,予對癥治療后,血鈣可長期維持在較正常水平,患者得到長期生存。
[1] 徐少明.甲狀旁腺癌的診斷和治療[J].中國實用外科雜志,1998,18(3):177-179.
[2] Stephenson TJ.Prognostic and predictive factors in endocrine tu?mours[J].Histopathology,2006,48(6):629-643.
[3]Shaha AR,shah JP.Parathyroid carcinoma:a diagnostic and thera?peutic challenge[J].cancer,1999,86(2):378-380.
[4] Hundahl SA,Fleming ID,Fremgen AM,et a1. Two hundred eighty--six cases of parathyroid carcinoma treated in the US be?tween 1985—1995:a National Cancer Data Base Report[J].Cancer,1999,86(3):538-544.