肺良性轉移性平滑肌瘤一例報告

張俊慧 趙志國 王印林 李福水 孟慶芹

1 病例報告

患者 女，34歲。主因持續陰道出血20 d，于2009年10月28日入院。患者于20 d前月經來潮后持續出血，量少，不伴腹痛。既往無結核病史，無午后發熱、盜汗、乏力、納差等結核中毒癥狀，血沉正常，結核菌素純蛋白衍生物（PPD）試驗陰性，排除粟粒型肺結核?；颊?年前行子宮肌瘤剝除術。婦科檢查發現宮頸口有一暗紅色腫物，質脆，表面不光滑。彩色超聲多普勒示子宮多發肌瘤（2個低回聲團塊，大小分別為2.3 cm×1.9 cm及1.5 cm×1.3 cm），宮頸口4.1 cm×2.6 cm×2.4 cm不均質回聲區。于入院當日行宮頸腫物摘除術+診刮術。病理檢查：宮頸腫物為多發性平滑肌瘤伴出血，宮內膜增殖期改變。胸片示兩肺多發結節影，可疑惡性腫瘤兩肺轉移轉入呼吸內科。追述患者無咳嗽咳痰、咯血、胸痛、憋喘等呼吸道癥狀。查體：全身淺表淋巴結未觸及腫大，口唇無紫紺，胸廓對稱，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音，無胸膜摩擦音，肝脾肋下未觸及，無杵狀指（趾）。查肺功能正常，血氣分析正常，血腫瘤標志物：糖類抗原CA15-3、CA125、CA72-4、甲胎蛋白、癌胚抗原（CEA）、非小細胞肺癌相關抗原（CYFRA）和神經角質烯醇化酶（NSE）均正常，胸部CT示雙肺多發散在、隨機分布的大小不等圓形結節影，直徑0.2~1.8 cm，邊緣光滑清楚，密度均勻無鈣化，CT值23~38 HU，無肺門及縱隔淋巴結腫大，無胸腔積液。支氣管鏡檢查未見異常。頭顱MRI正常，放射性核素計算機顯像（ECT）骨掃描正常，甲狀腺彩超、腹部彩超及MRI各臟器未見異常，未發現原發惡性腫瘤病灶。于2009年11月10日行胸腔鏡肺活檢術。病理檢查：表面結節狀，肺組織內及表面可見數枚結節，直徑0.2~0.3 cm，切面實性，灰白黃色，質中等，鏡下瘤細胞由分化成熟的梭形平滑肌組織構成，束狀或柵欄狀，排列致密。免疫組化檢測：平滑肌細胞SMA（+），ER（+），PR（+），CD34（-），CD117（-），S-100（-）。病理診斷：肺良性轉移性平滑肌瘤（PBML）?；颊卟辉附邮苁中g治療及藥物治療，隨訪至2010年5月未出現呼吸道癥狀，復查胸CT肺內病變無明顯改變。

2 討論

良性轉移性平滑肌瘤（BML）非常罕見，迄今為止，全世界僅報道100例左右，多為個案報道。男女均可發病，但多見于育齡婦女，繼發于子宮肌瘤，常于子宮切除后或子宮肌瘤摘除術后3~20年發生[1]。大部分患者無臨床癥狀，常在體檢時發現，發展緩慢。部分患者會有輕微咳嗽、胸痛、呼吸困難，甚至出現呼吸衰竭而死亡，影像學表現沒有特異性，典型的胸部X線片和CT上的常見表現為兩肺多發結節，少數為孤立性結節，散在分布于正常肺實質之間，無好發部位，也不累及氣管和胸膜。結節大多進展緩慢，其大小可數十年不變，少數可自行消退。肺部結節的多少及范圍和呼吸道癥狀無關，在少見的表現中有囊腫、含液囊腫和粟粒樣改變等。

BML的發生機制尚存爭論，目前廣為接受的理論是血行播散。患者發病前大部分曾接受子宮擴張術、刮除術、子宮肌瘤切除術或子宮全切術，這就增加了外科誘導的血行播散的可能性。Patton等[1]支持BML是子宮肌瘤通過血行轉移至肺部后進行單克隆生長形成的觀點。但也有少數在子宮切除前已有肺部結節的病例。然而，有克隆相關性這一事實支持肺部結節是子宮肌瘤轉移而來。該腫瘤的轉移和復發與一般惡性腫瘤不同，其組織學形態及臨床表現仍為良性。關于肺平滑肌瘤的起源觀點不一，臨床醫生在檢查這些肌瘤時要更加仔細分析其免疫表型，以免漏診低度惡性平滑肌肉瘤和組織學上類似的原發于肺的良性腫瘤。本例患者有子宮肌瘤剝除術病史5年，本次住院又發現宮頸平滑肌瘤，胸腔鏡多處肺活檢病理檢查報告平滑肌瘤，均符合BML診斷條件，且免疫組化ER（+），PR（+），支持肺腫瘤來源于子宮，按照組織形態學標準，可診斷為PMBL（來自子宮）。

由于PBML來源于子宮肌瘤，且有患者在肺部結節中發現雌、孕激素受體[2]，因此控制雌激素水平是治療的關鍵。雙側附件切除術對控制腫瘤生長效果明顯。無法手術時藥物治療是緩解癥狀的有效手段。該病發展緩慢，預后良好。

[1]Patton KT,Cheng L,Papavero V,et al.benign metastasizing leiomy?oma:telomere length and clinicopathologic analysis[J].Modern Pa?thology,2006,19(1):130-140.

[2]Karser K,Zink S,Schneider T,et al.Benign metastasizing leiomyo?ma of the uterus:documentation of clinical,immunohistochemical and lectin-histochemical data of ten cases[J].Virchows Arch,2000,437(3):284-292.