新生兒先天性巨結腸27例X線征象分析

[摘要] 目的探討腹部平片、鋇劑灌腸的X線征象對新生兒先天性巨結腸的診斷價值。方法搜集經(jīng)手術及病理證實的新生兒先天性巨結腸27例，分析腹部平片、鋇劑灌腸的X線征象，對所得的結果進行回顧性研究。結果本組27例新生兒中，腹部平片表現(xiàn)為結腸擴張及低位不完全性梗阻12例，無明顯異常15例。鋇劑灌腸發(fā)現(xiàn)(直腸直徑/乙狀結腸直徑)<0.8 17例，可見腸管痙攣及痙攣后擴張17例，全結腸細小1例;24 h隨訪鋇劑潴留于整個結腸1例，部分結腸21例;直腸、乙狀結腸不規(guī)則鋸齒狀改變8例。結論運用腹部平片、鋇劑灌腸，檢查疑似為先天性巨結腸的新生兒，可以提供有價值的X線診斷。

[關鍵詞] 新生兒;先天性巨結腸;鋇劑灌腸;X線攝影

[中圖分類號] R814.41[文獻標識碼] A [文章編號] 1673-9701(2010)12-63-02

Hirschsprung病(HD)俗稱先天性巨結腸，亦稱腸神經(jīng)節(jié)細胞缺失癥，發(fā)生機制當今主要傾向于胎兒第7～12周時從外胚層神經(jīng)嵴向胃腸道壁內移行而形成神經(jīng)節(jié)細胞的過程中出現(xiàn)障礙所致。其發(fā)病居小兒外科消化道疾病的第2位，居結腸病變的首位，男女性別比約為3:1～5:1[1]。由于1999年Albanese報道了一組平均在生后4d即行經(jīng)肛拖出根治術，因療效明顯優(yōu)于以往較晚實行的各類手術而得以迅速推廣。因此臨床對影像早期診斷HD的期望值越來越高。近年對新生兒護理的增強，早期應用開塞露等促進新生兒排便，且新生兒結腸內壓力低，鋇劑灌腸時典型的痙攣段、移行段及擴張段出現(xiàn)較少;因此，對其做出正確診斷較為困難。筆者搜集了我院2000年以來經(jīng)手術證實、病理診斷的新生兒HD 27例，分析腹部平片、鋇劑灌腸的X線表現(xiàn)，對所得結果進行回顧性分析，以便為今后臨床初診為HD的新生兒及時地提供一個有價值的X線診斷。

1 資料與方法

1.1 一般資料

經(jīng)手術及病理診斷證實的新生兒HD 27例，其中男20例，女7例，男女性別比約為3:1。年齡最小3d，最大29d，平均10d。

1.2臨床癥狀

27例患兒均有出生后胎糞排出延遲或便秘，伴反復腹脹、嘔吐，后期排便困難并進行性加重等癥狀，繼發(fā)營養(yǎng)不良者4例。

1.3 X線檢查

本組27例新生兒均在鋇劑灌腸前攝立位腹部平片，鋇劑灌腸前不用通便及清潔灌腸。患兒側臥在檢查床上，用無菌性導尿管(外徑4.7mm)插進肛門內約2～3cm后使患兒仰臥，經(jīng)導尿管緩緩推注現(xiàn)配制的30% (W/V)溫生理鹽水硫酸鋇溶液，總量約60mL，在轉換體位下注入，以利于各段結腸充盈。拔管后常規(guī)攝正、側及多角度斜位片。45min后，測量正位及側位片上直腸和乙狀結腸最大橫徑R和S。直腸取第3骶椎以下任一平面最大橫徑，乙狀結腸取其最寬處為最大橫徑。所有測量軸線垂直于結腸長軸的軸線。計算直腸最大橫徑除以乙狀結腸橫徑值，即為R/S比值。觀察有無痙攣及移行段并多角度攝片。囑保持患兒正常狀態(tài)，不用各種通便措施。24 h后隨訪復查，詢問排便狀況，透視下觀察并攝片，再次測量R/S比值。復查完畢后，若結腸內仍有鋇劑潴留，建議用開塞露促使排空或洗腸。

2 結果

2.1 腹部平片X線征

12例表現(xiàn)為結腸擴張及低位不完全梗阻，其中5例主要表現(xiàn)為小腸及結腸顯著充氣擴張，橫結腸橫徑增大，盆腔內不見直腸充氣;4例表現(xiàn)為低位小腸梗阻征，回腸內充氣擴張明顯;3例表現(xiàn)為低位結腸不完全梗阻;12例腹平片均可見多發(fā)液氣平面。

2.2 鋇劑灌腸檢查

將鋇劑灌腸的X線表現(xiàn)分為:①全結腸細小，呈攣縮僵硬狀態(tài)，1例;②R/S比值<0.8，17例;③直腸下段狹窄、邊緣鋸齒狀或螺旋狀、僵硬，移行段短或不明顯，直腸近端及以上腸管擴張，8例;④降結腸以上腸段擴張，結腸遠端及直腸狹窄，乙狀結腸見典型的圓錐狀移行段，17例;⑤直腸、結腸擴張，但未見明顯狹窄段及移行段，2例;⑥24h后進行復查腹部平片，潴留的鋇劑位于整個結腸，2例;⑦位于降結腸以下腸段，21例;⑧鋇劑排空，4例。按HD分型標準[2]，各型可見的X線征象有:

2.2.1 短段型 痙攣段累及直腸下段，上界位于第2骶椎水平以下，痙攣段短于6cm，有8例。

2.2.2常見型 痙攣段累及直腸近段或直腸、乙狀結腸交界處，甚至乙狀結腸遠段，直腸-乙狀結腸指數(shù)<0.8，有17例。

2.2.3 長段型 痙攣段累及乙狀結腸近段至降結腸，有1例。

2.2.4 全結腸型 痙攣段包括直腸、全部結腸及回腸末段，直腸、結腸各段普遍變細，結腸長度縮短，以乙狀結腸縮短為顯著，致使結腸整體形狀象問號，有1例。

3 討論

3.1腹平片X線征的價值

正常新生兒腹平片上可見腸腔普遍充氣，但腸管直徑正常，罕見腸內氣液平面，無臨床癥狀。先天性巨結腸的新生兒由于病變腸段攣縮，腸內容物通過障礙，且病變多見于乙狀結腸以下，因此可出現(xiàn)功能性低位不全腸梗阻(圖1)，導致其近側腸管積氣擴張，而直腸內無氣體。全結腸型及全腸型患兒，小腸受累部位若局限于回腸遠端，可表現(xiàn)為低位小腸梗阻X 線征，若見小腸高位或中位梗阻，提示小腸的受累部位廣泛。HD還需與小腸閉鎖、先天性小腸狹窄、直腸肛門閉鎖、胎糞性腸梗阻等疾病鑒別。

3.2 痙攣段、移行段的診斷價值

先天性巨結腸痙攣段、擴張段及其間移行段的顯示是最具特征性的X 線表現(xiàn)[3]。本組可見16例。HD病變腸管腸壁肌間和黏膜下神經(jīng)叢內神經(jīng)節(jié)細胞的缺如、稀少及異常，使受累腸管長時間處于痙攣狀態(tài)，形成功能性狹窄[4]，腸內容物通過受阻，導致新生兒排胎便延遲，甚至低位功能性腸梗阻。鋇劑灌腸時病變腸管管腔小于正常，呈痙攣狹窄狀，是診斷新生兒HD的重要標準。但新生兒HD狹窄段及移行段常未見[5]，其原因有:1)因病程短，病變近端腸管尚未開始恒定擴張;2)灌腸的鋇劑壓力過高致痙攣段被動擴張，憑瞬間表現(xiàn)極易漏診。但是經(jīng)回顧性分析，鋇劑灌腸在延時后攝片大多是可以表現(xiàn)出痙攣狹窄段存在的。HD的移行段是X線診斷的可靠征象，表現(xiàn)為位于痙攣段與擴張段之間，鋇劑灌腸表現(xiàn)為痙攣段以上腸管逐漸移行成漏斗狀或突然擴張[6]。本組有相當比例(53%)未能明確顯示移行段。

3.3直腸與乙狀結腸最大橫徑比值即R/S比值的診斷價值

正常情況下，結腸管徑自右向左側遞減，以乙狀結腸遠端最窄，而直腸壺腹部形成終末端擴張段，因此正常的R/S比>1。而先天性巨結腸最易累及直腸和乙狀結腸，造成病變部位近端的擴張與遠端狹窄的受累部位比值的倒置(圖2)。本組17例，見于短段型及常見型。為此，測量直腸、乙狀結腸橫徑比值對新生兒結腸病變的診斷與鑒別具有實用價值。

3.4 24h后復查鋇劑潴留診斷價值

正常小兒腸內容物排出較快，做鋇劑灌腸檢查時，一般在24h內鋇劑完全排空。HD患者由于受累結腸缺乏蠕動，排空明顯延遲。對臨床疑似HD而X線表現(xiàn)不明顯者，應囑不洗腸通便，延時24～48h復查其排鋇情況及觀察各段腸管管徑的變化。延時24h后，結腸恢復其生理狀態(tài)，對于觀察痙攣段是否狹窄并與其上方的結腸形成對比有較好的幫助(圖3)。有筆者認為24 h復查鋇劑潴留是新生兒HD的重要征象[4]。本組21例鋇劑潴留的腸管大多數(shù)在乙狀結腸遠端以上，符合本組短段型及常見型共25例的手術病例診斷。本組2例鋇劑潴留于整個結腸，且結腸細小、結腸縮短、結腸彎曲度不顯著，形成“問號征”，也符合本組長段型及全結腸型各1例的手術病理診斷。即使24h隨訪鋇劑已排空也不能完全排除HD的診斷[3]。患HD的新生兒，若經(jīng)胃腸道黏膜細胞傳送分泌性IgA的功能有缺陷，其腸粘膜易受細菌的侵襲而致小腸結腸炎，從而導致腹瀉，并且各段腸管在管徑方面的典型表現(xiàn)消失。

3.5直腸、乙狀結腸下段不規(guī)則鋸齒狀、螺旋狀改變的診斷價值

在短段型HD的患兒，直腸、乙狀結腸下段可能因缺乏神經(jīng)節(jié)腸段的平滑肌細胞失去神經(jīng)支配后的高敏感性而引起腸管強烈蠕動而形成鋸齒狀、螺旋狀改變;也可能因直腸括約肌環(huán)狀縮窄或腸管痙攣縮窄所致[3]，下傳的蠕動波力度不同，X線則表現(xiàn)為鋸齒狀或螺旋狀改變(圖4)。本組8例，均見于短段型HD。

綜上所述，新生兒HD因病程短，痙攣段、移行段不明顯而增加了X線診斷的難度。只要我們仔細分析鋇劑灌腸、腹部平片中的各種征象，正確認識其功能及形態(tài)的改變，就可以為新生兒HD提供很有價值的X線診斷。

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(收稿日期:2010-03-01)