晚發(fā)性維生素K缺乏所致嬰兒顱內(nèi)出血26例

[摘要] 目的 使醫(yī)務(wù)人員了解晚發(fā)性維生素K缺乏所致嬰兒顱內(nèi)出血的發(fā)病原因，掌握發(fā)病的高危因素、預(yù)防方法，爭取做到早期發(fā)現(xiàn)、早期治療，可降低后遺癥和病死率。方法 對1999～2005年底共收治晚發(fā)性維生素K缺乏所致顱內(nèi)出血26例臨床資料進(jìn)行分析。結(jié)果 顯示3～5d(除外4例腦疝于入院2d內(nèi)死亡)出血全部控制，治愈率為84.6%，病死率15.4%，兩年后隨訪后遺癥率32.3%。結(jié)論 基層醫(yī)院醫(yī)生應(yīng)提高對本病的認(rèn)識，做到早期診斷、早期治療，可降低病死率，及時補充維生素K有肯定效果，。維生素K能預(yù)防晚發(fā)性維生素K缺乏性出血，因此對可能引起維生素K缺乏的孕婦或小嬰兒預(yù)防性用維生素K，可避免此病的發(fā)生。

[關(guān)鍵詞] 晚發(fā)性; 維生素K缺乏; 嬰兒; 顱內(nèi)出血

[中圖分類號] R722.115 [文獻(xiàn)標(biāo)識碼] A [文章編號] 1673-9701(2010)09-129-02

晚發(fā)性維生素K缺乏是由于維生素K缺乏而導(dǎo)致體內(nèi)某些維生素K依賴凝血因子活性降低的自限性出血或疾病，本病與下列因素有關(guān):①肝臟儲存量低，母體維生素K經(jīng)胎盤通透性很低，僅1/10的量到達(dá)胎兒體內(nèi)，母親產(chǎn)前應(yīng)用抗驚厥藥及抗凝藥和抗結(jié)核藥等，干擾維生素K的儲存或功能;②合成少，新生兒剛出生時腸道尚無細(xì)菌使用廣譜抗生素抑制腸道正常菌群，均使維生素K合成不足;③攝入少，母乳中維生素K含量明顯低于牛乳，因此純母乳喂養(yǎng)的嬰兒多見。剛出生時攝入少，獲得的維生素K量亦少;④吸收少，有先天性肝膽疾病、慢性腹瀉等可影響維生素K的吸收。本病分為早發(fā)型、經(jīng)典型和晚發(fā)性。晚發(fā)性是發(fā)生于生后1個月以后的嬰兒，多見于純母乳喂養(yǎng)、慢性腹瀉、營養(yǎng)不良和長期接受全靜脈營養(yǎng)者，除外其他部位出血，幾乎均有顱內(nèi)出血，死亡率高。幸存者遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。現(xiàn)將我院自1999～2005年底收治的晚發(fā)性維生素K缺乏所致小嬰兒顱內(nèi)出血26例總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

發(fā)病年齡29d～4個月，男14例，女12例。家族中均無出血病史，20例母乳喂養(yǎng)，6例混合喂養(yǎng)，3例因腹瀉服用磺胺類藥物。26例均無外傷史，生后未用過維生素K，農(nóng)村患者22例，平時母親很少吃蔬菜和水果。主要癥狀及體征:發(fā)熱8例，皮下出血點及注射部位出血不止8例，抽搐、嘔吐、意識障礙15例，前囟飽滿、尖叫20例，黃疸10例，肝臟均大于肋下2cm，瞳孔不等大5例，26例均有不同程度貧血。實驗室檢查:血紅蛋白(50～90)g/L，其中小于60g/L者6例，紅細(xì)胞(200～340)萬/ mL，白細(xì)胞(9000～15600)/mL，血小板全部大于11萬，出血時間均小于3min，凝血時間8～10min，凝血酶原時間均延長，肝功檢查正常，26例頭部CT均有顱內(nèi)出血，5例有腦疝。

1.2 治療方法

全部病例均應(yīng)用維生素K治療，靜脈推注維生素K 5mg/次，每天1次，一般使用3～5d，凝血障礙得到改善。貧血者靜脈輸注紅細(xì)胞(10～15)mL/(kg·次)，1～2次，同時輔以脫水劑、鎮(zhèn)靜劑、營養(yǎng)腦細(xì)胞類藥物及激素等治療。

2 結(jié)果

4例患兒因腦疝未能糾正于入院1～2d死亡，死亡率15.4%，其余22例痊愈出院，治愈率84.6%。出院后半年至兩年隨訪22例，3例腦癱生活不能自理，4例有癲癇樣發(fā)作，2例智力較差，后遺癥率32.3%，其余13例正常。

3 討論

晚發(fā)性維生素K缺乏是由于維生素K缺乏而導(dǎo)致體內(nèi)某些維生素K依賴凝血因子活性降低的自限性出血或疾病，其發(fā)病機制是某些凝血因子主要在肝微粒體內(nèi)合成，在此過程中需維生素K參與，這些凝血因子前體蛋白的谷氨酸殘基才能羧基化，羧基型蛋白具有更多的鈣離子結(jié)合位點，然后方具凝血生物活性。當(dāng)維生素K缺乏時，上述維生素K依賴因子不能羧化，只是無功能的蛋白，因此不能參與凝血過程而出血。凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ成為維生素K依賴因子，這些因子以維生素K作為輔酶在肝細(xì)胞內(nèi)合成。當(dāng)維生素K缺乏時，血中這些因子減少或消失，引起凝血因子障礙，臨床表現(xiàn)為各個系統(tǒng)出血不止。本病分為早發(fā)型、經(jīng)典型和晚發(fā)性。早發(fā)型是生后24小時內(nèi)發(fā)生，多與母親產(chǎn)前服用干擾維生素K代謝的藥物有關(guān)，少數(shù)病因不明。經(jīng)典型是生后第2～5天發(fā)病，早產(chǎn)兒可遲至生后2周發(fā)病。晚發(fā)性維生素K缺乏癥指生后1個月以后的嬰兒因維生素K缺乏而引起，突發(fā)性顱內(nèi)出血較多的出血性疾病。1～3個月母乳喂養(yǎng)兒易發(fā)病，人乳中含維生素K極少，僅15μg/L，而牛乳中含60μg/L，蔬菜和水果里含維生素K較多，產(chǎn)婦及乳母食蔬菜水果少是導(dǎo)致人乳內(nèi)維生素K少的主要原因。腹瀉者應(yīng)用抗生素，使腸內(nèi)細(xì)菌特別是大腸桿菌合成維生素K減少。同時長期腹瀉影響腸壁吸收維生素K。先天性膽道閉鎖易使吸收維生素K發(fā)生障礙。肝病者可使肝細(xì)胞對維生素K利用發(fā)生障礙。早期診斷和治療對預(yù)后有關(guān)鍵性影響，加強對乳母營養(yǎng)指導(dǎo)，多食含維生素K的食物，對長期腹瀉及應(yīng)用抗生素者，應(yīng)預(yù)防性補充維生素K。

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(收稿日期:2009-12-22)