系統性紅斑狼瘡繼發嗜血細胞綜合征1例

陳柏叡，郭 靜，仲少敏，倪春雅，趙 邑，李若瑜

臨床資料

患者，女，27歲。主因面部皮疹2年，伴發熱1周，于2008年9月12日來我科就診。患者2年前無明顯誘因左下眼瞼出現紅色斑疹，無痛癢，面積漸增大；2個月后，右面頰部又出現一硬幣大小暗紅斑，表面鱗屑，伴全身乏力，否認關節痛、腹痛、口腔潰瘍及光敏史等，遂于我科門診查抗核（ANA）抗體1∶1280，抗雙鏈DNA（ds-DNA）抗體（-），抗nRNP（+），抗 Sm（-），尿蛋白（-），血常規 WBC 2.88×109/L（4～10×109/L），PLT 91×109/L（100～300×109/L），紅細胞沉降率（ESR）30mm/h（15～20mm/h），診斷為“系統性紅斑狼瘡”。予強的松片30mg口服1次/d、羥氯喹片0.2g口服1次/d，長期服用并緩慢減量，1年前強的松片減至10mg口服1次/d，左下眼瞼皮疹消退，期間復查白細胞始終低于4×109/L。本次發病為1個月前，患者自覺乏力、咽部異物感，復查血清補體C3 2.3mg/dl（60～150mg/dl），C4 0.1mg/dl（12～36mg/dl），IgA 426g/L（0.76～ 3.9g/L），ds-DNA 377 IR/ml（0～ 100 IR/ml），WBC 2.41×109/L，未予特殊處理；1周前出現發熱，體溫38.5℃～39.5℃，遂將強的松片改為強的松龍片60mg口服1次/d，羥氯喹片加量至0.2g口服2次/d，癥狀無緩解。體格檢查：未觸及淺表淋巴結腫大，心肺腹未見異常。皮膚科情況：雙面頰部、雙手掌片狀彌漫性潮紅（圖1），表面無鱗屑，雙手掌指腹部散在粟粒大小紅斑，無鱗屑。輔助檢查示：WBC1.88×109/L，EO% 0（0.01～ 0.05%），NE 1.24×109/L（1.4～ 6.5×109/L），LY 0.52×109/L（1.0～ 3.3×109/L），ESR 55mm/h（0～20 mm/h），ALT 61IU/L（0～ 40 IU/L），AST 62IU/L（0～ 40 IU/L），LDH 381IU/L（119～229 IU/L），HBDH 353IU/L（90～250IU/L）；轉鐵蛋白2.25 mg/L（0～1.9 mg/L），血清鐵蛋白＞1500 ng/ml（10.0～292.0 ng/ml），總鐵結合力 80.91 μmol/L（54～77 μmol/L），血清鐵 4.7 μmol/L（50～ 175μmol/L）；ANA 陽性（顆粒型）1∶3200，nRNP（+），Sm（+），SS-A（+），ENA 譜（-），IgA 4.39 g/L，補體C3 0.30g/L，補體C4 0.08g/L；尿蛋白（++），隱血或紅細胞微量，高倍鏡下紅細胞4個；胸片檢查未見異常。診斷為系統性紅斑狼瘡活動期。予甲強龍片250mg/d靜點5日治療，同時每日靜點丙種球蛋白10g及重組人粒細胞集落刺激因子150mg，仍反復發熱。因患者血象白細胞、紅細胞及各細胞分類計數均明顯減少，考慮存在嗜血現象，查巨細胞病毒 DNA（CMV-DNA） 和 EB 病 毒 DNA（EBV-DNA）均示陰性，多次血培養結果未見細菌感染，行骨髓穿刺檢查示WBC、PLT減少，骨髓增生不良，易見嗜血細胞（圖2a-2c），未見巨核細胞。……