結節性類彈性纖維病1例

王小勇，方 紅，喬建軍，朱偉芳

臨床資料

患者，女性，83歲。主因面部皮膚增厚、變黃伴黑頭粉刺、囊腫2年，于2010年3月19日來我科就診?；颊哂?年前出現面部皮膚增厚、變黃，皮損中出現多個黑頭粉刺和皮下小結節、囊腫。皮損處無自覺癥狀，表面無破潰。既往體健，有失眠、頭暈病史，無光敏史和藥物過敏史，無心臟病、高血壓、糖尿病史。家族中無類似病史。體格檢查：系統檢查未見異常。皮膚科情況：面部皮膚彌漫增厚，呈黃褐色。皮紋增粗、皮溝加深，皺紋增多，呈桔皮樣及鋪路石樣外觀。皮損尤以眉宇、眼眶周圍、鼻梁及兩側鼻唇溝、雙側面頰、口周為著。面部皮損中散在多個針尖至粟粒大小的黑頭粉刺，可捫及皮下數個粟粒大小的結節和囊腫（圖1）。實驗室檢查：血、尿、便常規正常；肝、腎功能正常；FT3、FT4、抗甲狀腺過氧化物酶抗體和促甲狀腺激素正常。右側面頰皮膚增厚皮損活檢組織病理：表皮萎縮，表皮突消失，表皮下有狹長的正常膠原帶，其下方真皮淺中層見彌漫分布的、破碎增粗的嗜堿性纖維（圖2a）。彈性纖維染色（間苯二酚品紅法）：真皮淺層變性彈性纖維聚集，交織狀、排列紊亂，伴腫脹、斷裂、顆粒狀變性（圖2b）。診斷：結節性類彈性纖維病。

討論

日光彈性纖維病是一組由于長期日光照射而引起的皮膚退行性改變，共同的病理表現為真皮嗜堿性變，彈性纖維染色陽性。結節性類彈性纖維病又稱Favre-Racouchot綜合征，是日光彈性纖維病的一種，皮損為黃色增厚斑片，多皺紋，邊界不清，伴散在、多發的黑頭粉刺和皮內囊腫，主要分布于眶周，特別是顴、鼻等處，可延及頸、耳及其他暴露部位?！?br>