泛發(fā)性發(fā)疹型汗管瘤1例

鹿見香，楊頂權(quán)，尤立平，陳燕, 白彥萍

臨床資料

患者，男，38歲。主因全身丘疹伴瘙癢20余年，來院就診。20年前無明顯誘因患者眼瞼部出現(xiàn)粟粒大小皮色或淡褐色丘疹，皮疹逐漸增多，蔓延至軀干、四肢、頸部和顏面部，一直未予診治。既往體健，家族無類似病史者。體格檢查 ：一般情況良好，系統(tǒng)檢查無明顯異常。皮膚科情況：額部、眼瞼周圍、面頰部、頸部、軀干部（雙側(cè)乳房部為著）、四肢近端見散在或密集對稱分布淡褐色實(shí)質(zhì)丘疹，質(zhì)硬， 直徑 1mm～ 3mm（圖1a，1b）。 血、尿、便常規(guī)、血糖、肝腎功能未見異常。頸后部皮損組織病理：表皮輕度角化過度，真皮上部可見由多數(shù)嗜堿性上皮細(xì)胞組成的條索狀團(tuán)塊，部分細(xì)胞團(tuán)塊內(nèi)有管腔，細(xì)胞團(tuán)塊似蝌蚪或逗號樣，管壁由兩層細(xì)胞組成，管腔內(nèi)有非定形物質(zhì)（圖2）。診斷：泛發(fā)性發(fā)疹型汗管瘤。

討論

汗管瘤由Kaposi于1876年首先描述，1894年由Unna命名為汗管瘤，為一良性腫瘤[1]。該病多見于青年女性，據(jù)報(bào)道女性占75%以上，部分患者有家族史[2]，國內(nèi)劉盛秀等曾報(bào)道過泛發(fā)性發(fā)疹型汗管瘤一家系3代5例[3]。依據(jù)皮損分布將其分為 ：眼瞼型、發(fā)疹型、局限性，包括生殖器汗管瘤、肢端汗管瘤。目前對泛發(fā)性發(fā)疹型汗管瘤的診斷國內(nèi)外尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，馬東來等[4]曾報(bào)道1例表現(xiàn)為粟丘疹的汗管瘤。汗管瘤的病因和發(fā)病機(jī)制不明，常建民等認(rèn)為孕激素在發(fā)病過程中起重要作用。其診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和組織病理確診，典型病理表現(xiàn)為腫瘤位于真皮上部，由分散于纖維基質(zhì)中相互連接的汗腺條索和導(dǎo)管組成，導(dǎo)管由兩層扁平的立方形細(xì)胞組成，可形成有護(hù)膜的管腔，常含嗜酸性顆粒，導(dǎo)管與上皮細(xì)胞條索相連，形成特征性的蝌蚪狀或逗號狀結(jié)構(gòu)。……