肺動脈高壓32例臨床分析

[摘要] 目的 總結肺動脈高壓(PAH)的早期診斷、臨床特征、病因類型和治療方法。方法 回顧性總結本院收治的32例肺動脈高壓患者的臨床表現、實驗室檢查、治療和預后，并結合文獻進行回顧性分析。結果 32例患者中動脈性PAH 24例，靜脈性PAH 4例，與呼吸系統疾病或缺氧相關性PAH 3例，慢性血栓或栓塞性PAH 1例。70%以上的患者出現呼吸困難、乏力，50%的患者出現心悸癥狀，65.63%的患者可查見P2亢進。結論PAH有多種類型，臨床表現多樣，不同類型預后差別較大。

[關鍵詞] 肺動脈高壓;分型;治療;預后

[中圖分類號] R563[文獻標識碼] A [文章編號] 1673-9701(2010)04-58-02

Pulmonary Artery High Pressure: A Clinical Analyses of 32 Cases

LIU Weiming

Dongguan Municipal Dalang Hospital，Dongguan 523770，China

[Abstract] Objective To summarize early diagnosis，clinical characteristic，cause type and treatment of pulmonary artery high pressure. Methods A retrospective study was carried out of clinical manifestations，laboratory examinations，treatment and prognosis in 32 cases of pulmonary hypertension admitted to our hospital. Results In 32 cases，there were 24 cases of median artery pulmonary artery high pressure，4 of vein pulmonary artery high pressure，3 respiratory disorder or oxygen deficit relevant pulmonary artery high pressure，and one case of chronic thrombus or thrombosis-related pulmonary artery high pressure. Over 70% patients showed dyspnea and hypodynamia，50% showed palpitation and 65.63% showed P2 hyperfunction. Conclusion There are many types of pulmonary artery high pressure，its clinical manifestations varied and its different types show different prognosis.

[Key words] Pulmonary artery high pressure;Minute;Treatment;Prognosis

肺動脈高壓(Pulmonary artery high pressure，PAH)是多種病因導致的以肺動脈壓力和肺血管阻力升高為特點，是以肺小動脈痙攣、內膜增生與重構為主要特征的一組臨床與病理生理綜合征。

近年來，隨著對PAH發病機制研究的不斷深入，選擇性作用于肺循環血管舒張藥物的研發，并已證實能夠改善疾病預后。現將我院從2007年2月～2009年1月診治的肺動脈高壓的患者的臨床資料進行分析總結，旨在探討肺動脈高壓患者的病因類型、臨床特征及可行的治療方案。

1資料與方法

1.1一般資料

選擇2007年2月～2009年1月收住我科，以靜息平均肺動脈壓超過25mmHg(1mmHg=0.133kPa)或肺動脈收縮壓超過40 mmHg為標準診斷PAH。確診的32例患者，男14例，女18例;年齡11～75歲，平均(46.1±5.4)歲。

1.2研究方法

回顧性總結上述患者臨床表現、實驗室檢查、治療和預后，并結合文獻進行回顧性分析。

2結果

2.1臨床癥狀

呼吸困難25例(78.13%)，乏力237例(71.88%)，胸痛3例(9.38%)，眩暈5例(15.62%)，杵狀指2例(6.25%)，心悸17例(53.13%)，咯血2例(6.25%)，暈厥1例(3.13%)，肌肉痛4例(12.50%)，皮疹1例(3.13%)，P2亢進21例(65.63%)，紫紺6例(18.75%)，頸靜脈怒張3例(9.38%)，水腫2例(6.25%)，雷諾氏現象1例(3.13%)。

2.2PAH分類構成

第三次世界(2003)肺動脈高壓會議對PAH重新進行了臨床分類標準[1]。見表1。

2.3心功能分級

心功能分級按照美國紐約心臟病協會(NYHA)的診斷標準[2]。心功能Ⅰ級5例，Ⅱ級22例，Ⅲ級3例，Ⅳ級2例。

2.4實驗室檢查

2.4.1X射線胸片檢查右下肺動脈直徑平均17.65mm，心胸比平均0.62，其中1例伴有胸廓畸形，3例有肺部陰影。

2.4.2心電圖檢查32例患者中電軸右偏18例(56.25%)，右室肥厚20例(62.50%)，右束支傳導阻滯5例(15.63%)，房顫3例(9.38%)。

2.4.3免疫學檢查特發性及結締組織疾病相關性肺動脈高壓患者進行免疫學檢查，5例結締組織疾病相關性肺動脈高壓患者中抗“O”陽性1例，類風濕因子(RF)陽性1例，C-反應蛋白(CRP)陽性2例，抗核抗體(ANA)陽性4例，lgG陽性7例，抗ENA抗體陽性1例。

2.4.4超聲心動圖檢查右室前后徑9～60mm，平均(25.10±9.77)mm;主肺動脈內徑10～50mm，平均(16.12±7.95)mm;三尖瓣返流速度(1.30～6.10)m/s，平均(3.75±0.81)m/s;肺動脈收縮壓31～150mmHg，平均(75.09±25.71)mmHg;左室舒張末期前后徑16～81mm，平均(41.75±14.63)mm;射血分數38%～80%，平均(66.51±13.07)%;2例患者伴有少量心包積液。

2.4.5右心導管檢查32例患者中，有7例進行了右心導管檢查。測得右室壓26～150mmHg，平均(83.79±33.65)mmHg;肺動脈收縮壓45～135mmHg，平均(94.45±21.77)mmHg;肺動脈舒張壓13～85mmHg，平均(48.66±18.73)mmHg;平均肺動脈壓25～106mmHg，平均(65.61±19.13)mmHg。

2.5治療及預后

本研究病例術后治愈18例，好轉4例，死亡3例(肺部感染1例，合并心力衰竭2例);1例結締組織疾病患者，予以腎上腺皮質激素治療，同時予以免疫抑制劑，經治療后癥狀好轉;4例與呼吸系統疾病或缺氧相關的PAH以及肺栓塞患者，經原發病治療，2例癥狀好轉，1例死于呼吸衰竭，1例死于肺栓塞;2例特發性PAH患者使用鈣通道阻滯劑及利尿劑等進行對癥治療，1例死于嚴重的心力衰竭，確診至死亡時間為2個月，1例癥狀有所改善。

3討論

回顧我院近年來PAH患者的病因和臨床癥狀、體征，分析發現，導致PAH的疾病臨床表現各異，應對臨床常見的線索引起注意和重視，如水腫、肝臟腫大及腹水、心電圖檢查顯示右心室肥大、心臟超聲檢查顯示右心擴大、三尖瓣返流、P2亢進、三尖瓣區收縮期雜音等。

PAH的發生主要機制包括血管收縮、肺血管重構和原位血栓形成。缺氧、機械剪切力、炎癥、某些藥物或毒物等異常因素，可使肺血管內皮細胞結構、功能和代謝發生改變成為PAH發生的始動因素;亦有報道說明前列環素I2(PGI2)和血栓素代謝物失衡是形成PAH的重要因素[3];結締組織病是PAH的重要相關因素，幾乎所有類型的結締組織病均有合并PAH的報道。

PAH的常規治療方法包括一些廣泛應用的療法，如吸氧、利尿、口服血管擴張劑/鈣通道拮抗劑、華法林、洋地黃和腦鈉肽等治療。前列環素及類似物、內皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶抑制劑、NO和精氨酸等是治療PAH的最新藥物。對于應用前列環素等藥物治療無效的患者可考慮實施心肺聯合或肺臟移植手術進行治療[4]。

[參考文獻]

[1] Simonneau G，Galie N，Rubin LJ，et al. Clinical classifiction of pulmonary hypertension[J]. J Am Coll Cardio，2004，43(1):5S-12S.

[2] 陸再英，鐘南山. 內科學[M]. 北京:人民衛生出版社，2008:321- 327.

[3] 孟靜，朱鮮陽. 肺動脈高壓發生機制與藥物治療的現狀和進展[J]. 沈陽部隊醫藥，2009，22(5):199-201.

[4] 盧獻靈，何建國. 肺動脈高壓的分類和研究進展[J]. 臨床內科雜志，2008，25(10):653-657.

(收稿日期:2009-10-12)