脊柱裂臨床分類與神經功能評分

摘 要：目的：分析378例脊柱裂患者的臨床特點，探討臨床分類及年齡對神經功能的影響。方法：對378例脊柱裂患者通過MRI檢查進行臨床分類，對每位患者按脊柱裂神經量表(Spina Bifida Neurological Scale，SBNS)進行神經功能評分。分析不同年齡段及各臨床類型中神經功能受損情況。結果 年齡是影響脊柱裂神經功能損害的主要因素；與其它臨床類型不同，罹患脊髓脊膜膨出的患兒在幼兒期即出現嚴重的神經功能損害。結論：SBNS反映出不同臨床分類和不同年齡段中脊髓拴系病理狀態的差異，顯示了SBNS對脊柱裂患者臨床神經功能評估中的價值。

關鍵詞：脊柱裂；臨床分類；功能評分

中圖分類號：R681.5文獻標識碼：A文章編號：1673-2197（2008）09-0063-03

脊柱裂是脊柱脊髓最常見的先天畸形。盡管大部分在出生前和嬰幼兒期即已診斷，但仍有部分在青少年或者成人期才得以確診^［1~2］。運用胚胎學的知識已對這種發育畸形的病理和神經影像學特征有了充分的理解，但在脊柱裂的臨床分類中仍存在相當的混淆^［3］。MRI的臨床應用，使得這些病變得以及時地診斷并獲得早期的個性化治療^［4］。對我院神經中心收治的378例脊柱裂患者，分析其臨床與影像學的特點，給予系統的臨床分類，同時按照Oi S等^［5］學者的脊柱裂神經量表（Spina Bifida Neurological Scale， SBNS），進行神經功能評分，比較不同年齡組和不同臨床分類之間的神經功能變化，進一步了解脊柱裂患者的神經功能損害，從而有助于臨床處理的規范化。

1 臨床資料

年齡分組和神經功能評分。我院共收治脊柱裂患者378例，其中男186例，女192例。年齡最小出生3天，最大為39歲，按年齡分為新生兒、嬰兒、幼兒、學齡前兒、青少年及成人6個組別，參考SBNS對各組別中每個患者分三項進行神經功能評分，運動功能按照肌力6級分法，計6分；反射分4級計4分；大小便分5級計5分。如表1。

1.1 MRI檢查及臨床分類

本組患者均進行MRI檢查， 按照背側中線部位是否有神經組織（神經基板）通過椎裂暴露于外界分為開放性脊柱裂（Open spinal dysraphism，OSD）和閉合性脊柱裂(Closed Spinal Dysraphism，CSD)，前者分為脊髓脊膜膨出(Myelomeningocele，MMC)，即囊性膨出的部分囊壁為脊髓，見圖c，d，而脊髓膨出（Myelocele）為另一類少見的OSD，本組病例未見到。CSD的背側中線病變部位有完整皮膚，包括脊膜膨出（Meningocele，MC），囊性膨出內僅有馬尾神經或粘連帶見圖a，b；脂肪脊髓脊膜膨出（Lipomyelomeningocele，LMC），外被脂肪組織的神經基板在椎管外，見圖e，脂肪脊髓裂（Lipomyeloschisis，LS），基板－脂肪界面在椎管內，見圖f；脊髓縱裂（Split Cord malformation， SC）中間有骨性或纖維分隔，見圖g；終絲脂肪瘤（Terminale filum Lipoma ）脂肪瘤在終絲組織部位，見圖h；終絲緊張（Tight Terminale filum ）終絲增粗縮短，見圖j，皮毛竇（Dermal sinus）有竇道自脊髓由椎裂與皮膚溝通，見圖i。其它脊柱裂畸形包括椎裂合并錯構瘤2例，見圖k，畸胎瘤6例，皮樣囊腫11例，腸源性囊腫5例，蛛網膜囊腫8例及神經鞘瘤1例。

a，b脊膜鵬出 c，d脊髓脊膜膨出 e脂肪脊髓裂 （箭頭示神經基板在椎管內） f脂肪脊膜膨出（箭頭示神經基板在椎管外） g脊髓縱裂 h終絲脂肪瘤 i皮毛竇 j緊張增粗終絲k椎管內錯構瘤伴脊髓空洞

1.2 臨床分類及神經功能評分

對脊柱裂各臨床類型在各年齡段的運動、反射及尿便功能進行評分，計總分后顯示均值及標準差，在各年齡段中對各臨床類型之間進行比較（t檢驗，SPSS 10.0）.

2 結果

各年齡段的主要就診原因反映了神經功能狀態，如表1。新生兒及嬰兒以單純性囊性包塊或包塊伴皮膚缺損、破潰感染、腦脊液瘺為原因就診，神經功能未見明顯損壞，按SBNS為Ⅰ-Ⅱ級；幼兒就診的主要原因為常為腰骶區皮膚異常，主要有皮膚完整的軟組織包塊，皮膚小凹，毛發增生、色素斑塊、潛毛竇及血管痣等，部分患兒已有遺尿，甚至有行走困難，神經功能評分顯示以輕度尿便受損及反射功能損害為主，按SBNS為Ⅱ-Ⅲ級；學齡前兒的尿便功能障礙表現為神經源性膀胱，包括尿滴瀝，排尿困難、尿失禁，甚至有嚴重的輸尿管及腎積水，以及大便干燥，肛門反射減弱的或消失。此年齡段的運動障礙有足部畸形如高弓足、足內翻引起的行走、站立或步態異常，相比而言，較尿便功能損害對患兒的影響變為次要，按SBNS為Ⅱ-Ⅲ級；而青少年則以運動功能累及更重為主訴，掩蓋了同時存在的尿便功能障礙，按SBNS為Ⅱ-Ⅲ級，與新生兒及嬰兒相比差別有顯著性；尿失禁、肛門括約肌松弛以及臀骶足部皮膚潰瘍，一側下肢縮短伴小腿肌萎縮，進行性下肢無力和步行困難等多見于成人患者，部分患者已進入致殘級（Ⅳ級以上），神經功能與出生相比差別明顯。

由表2可見，特定的臨床分型，在不同年齡組中，神經功能評分呈現隨年齡增長而減低的變化趨勢，這與表1中反映的脊柱裂神經功能的總體變化相一致。與其它臨床類型不同，在3歲以后的三個年齡段中，脊髓脊膜膨出患兒已顯示了明顯的神經功能損害，部分已進入致殘級，而CSD中的脊膜膨出在高齡兒童中的神經功能評分顯著降低。而其它臨床類型的神經功能評分在3歲以上隨的各年齡段呈逐漸降低的均衡分布，各臨床類型間無差別如表3。

3 討論

脊柱裂是由于胚胎時期神經胚形成和脊神經管閉合障礙形成的先天畸形， 由于胚胎期的初級及次級神經化障礙，中胚層背側形成受阻，引起以神經管閉合不全為共同特征的椎管內外的多種病理改變^［6］。其中有神經基板外露或者神經基板外被脂肪組織使脊髓受到牽拉，或者使脊髓通過脂肪錯構組織與皮膚粘連，或者有潛毛竇的纖維索條、脊髓縱裂中的骨性或纖維分隔對脊髓形成牽拉。其核心的臨床特征是脊髓因這些異常的病理改變而形成脊髓拴系的病理狀態，以及因此而出現的包括運動功能、反射功能及尿便功能受損為主的一系列脊髓拴系臨床綜合征（tethered cord syndrome，TCS）^［7］。

正常胎兒3個月時脊髓與椎管等長，隨著胎兒的發育，椎管生長較脊髓快，新生兒脊髓終止于L3下緣，成人脊髓圓錐下端位置多在L1椎體中下部位。脊柱裂患者形成的TCS導致脊髓圓錐及馬尾神經叢和椎管后壁的粘連，，使脊髓圓錐位置不能隨發育而向頭側位移，被粘連部位或者異常神經終絲牽拉缺血，神經功能受損^［8］。脊柱裂患者不僅局限于脊髓位置下移和粘連形成TCS， 還可見脊柱脊髓本身畸形、如脊髓分裂、椎體發育異常，伴發Chiari畸形、脊髓空洞以及伴發椎管內畸胎瘤、皮樣囊腫，腸源性囊腫、蛛網膜囊腫、脂肪瘤及皮膚竇道等異常^［9~10］。本組結果顯示，不同年齡組中，神經功能受損的情況不同，在新生兒及嬰幼兒期，神經功能受損多不明顯，就診原因主要為皮膚囊性包塊，在學齡前兒以尿便障礙為主，運動功能障礙次之，而青少年及成人則在運動功能受損的同時，尿便功能也受累，充分說明年齡是脊柱裂所引發的TCS中各神經功能損害的主要影響因素。其中，運動功能受損隨年齡增長逐漸出現，在青少年和成人達到高峰，成為致殘的主要因素。反射功能由于涉及感覺傳入，受損出現較早，在幼兒期既有受損表現，隨年齡增長反射可消失，而尿便功能常為最早就診的神經功能損害癥狀，為幼兒及學齡前兒童的首發。到青少年及成人，運動、反射及尿便功能受損加劇，進入SBNS的致殘分級比例增高。

由于MRI具有優良的軟組織分辨率和三位成像特點，能夠清楚顯示終絲的形態、粗細及固定位置，尤其能顯示中胚層脂肪錯構組織在閉合不全的椎管內包繞脊髓、馬尾神經以及脊髓縱裂的骨性纖維分隔等導致TCS的病理狀態^［11］。脊柱裂患者行MRI檢查即可進行準確臨床分型并診斷脊髓拴系，對早期臨床處理具有十分重要的價值。

本組資料顯示，在不同的臨床分類中，SBNS隨年齡增長也有差異，其中MMC隨年齡增長，較早產生嚴重的神經功能受損乃之致殘；脊膜膨出次之，較重的神經功能障礙發生在青少年期，而其它類型多發生在成人期。因此，臨床分類分組反映了脊髓拴系病理狀態在脊柱裂患者中的差異，而SBNS對脊柱裂的神經功能損害進行了量化，這對脊柱裂發病的總體控制、外科治療、手術療效及預后判斷有重要意義。

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（責任編輯：陳涌濤）