外觀呈三鼻孔樣先天性鼻畸形的診斷與鑒別診斷

[摘要]目的：探討外觀呈三鼻孔樣先天性鼻畸形的分類(lèi)與診斷，以期為臨床提供較為規(guī)范的診斷標(biāo)準(zhǔn)。方法：總結(jié)我國(guó)自1 994年以來(lái)公開(kāi)發(fā)表且被“中國(guó)期刊全文數(shù)據(jù)庫(kù)”收錄的有關(guān)外觀呈三鼻孔樣先天性鼻畸形文獻(xiàn)14篇共26例病例，從外科情況、輔助檢查、合并畸形等方面進(jìn)行歸納，分析其相同點(diǎn)及不同點(diǎn)，從胚胎學(xué)角度探討其發(fā)生機(jī)理。結(jié)果：根據(jù)異常鼻孔部位不同，分為鼻孔位于鼻尖部和位于鼻翼一側(cè)，并有三個(gè)不同的診斷。結(jié)論：應(yīng)根據(jù)病例特點(diǎn)及胚胎學(xué)發(fā)生原理對(duì)三鼻孔樣畸形診斷。異常鼻孔位于鼻尖者為“額外鼻孔”；異常鼻孔位于鼻翼一側(cè)，與鼻腔相通者為“副鼻”；不與鼻腔相通者為“先天性鼻竇道”。

[關(guān)鍵詞]先天性鼻畸形；診斷；額外鼻孔；副鼻；先天性鼻竇道；文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

[中圖分類(lèi)號(hào)]R765.7 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]A [文章編號(hào)]1008－6455(2007)03－0342－04

我科自1993年以來(lái)，共收治11例呈三鼻孔樣外觀的先天性鼻畸形，并將其命名為“先天性鼻竇道”，經(jīng)查閱文獻(xiàn)，自1994年以來(lái)，我國(guó)文獻(xiàn)報(bào)道的與之相似的先天性鼻畸形共13篇文獻(xiàn)，涉及病例15例，但命名均有差別，或者不加區(qū)別地通稱(chēng)為先天性三鼻孔畸形或副鼻畸形等，這在一定程度上混淆了先天性畸形的嚴(yán)重程度，不利于畸形的鑒別診斷和整形修復(fù)，也不利于培養(yǎng)專(zhuān)科醫(yī)師嚴(yán)謹(jǐn)?shù)闹螌W(xué)態(tài)度，故將這26例病例總結(jié)歸納，以統(tǒng)一該類(lèi)疾病的名稱(chēng)。

1 資料來(lái)源及方法

利用CNKI中國(guó)醫(yī)院數(shù)字圖書(shū)館搜索引擎查詢自1994年至2006年公開(kāi)發(fā)表的有關(guān)“先天性鼻畸形”的期刊全文，在此結(jié)果中手工檢索，選擇外觀呈三鼻孔樣的先天性鼻畸形報(bào)道，進(jìn)行總結(jié)、歸納。

2 資料分析

26例病例詳細(xì)資料見(jiàn)表1。

3 結(jié)果

女性患者8例，男性患者18例，畸形的發(fā)生與性別無(wú)明顯相關(guān)，均否認(rèn)母親在妊娠期服用藥物或罹患疾病，家族中均沒(méi)有類(lèi)似畸形患者及其他遺傳病史。異常鼻孔位于鼻尖者6例，占40％，其中3例被診斷為副鼻，2例被診斷為(先天性)三鼻孔(鼻腔)畸形，1例被診斷為先天性額外鼻孔鼻腔畸形。異常鼻孔位于鼻翼一側(cè)者20例，其中位于左側(cè)者12例，右側(cè)者8例，被診斷為先天性鼻竇道11例，副鼻5例，先天性三鼻孔3例，先天性管狀喙樣鼻1例。

4 討論

4．1 外鼻的發(fā)生：胚胎第4周時(shí)，頭部額鼻突下緣的兩側(cè)出現(xiàn)局部外胚層增厚，各形成一卵圓形區(qū)，稱(chēng)為鼻基板，這是鼻發(fā)生的開(kāi)始。第5周鼻基板外圍增殖，中央陷落形成鼻窩。鼻窩兩側(cè)隆起成內(nèi)側(cè)鼻突和外側(cè)鼻突。內(nèi)側(cè)鼻突的尾端向外側(cè)迅速生長(zhǎng)成球突。當(dāng)上頜突與球突相遇融合后，使鼻窩變成鼻囊，其入口即前鼻孔。鼻囊向背深部延伸擴(kuò)大，逐漸形成鼻腔。鼻窩外側(cè)參與組成鼻外側(cè)壁與鼻翼。額鼻突的下部正中組織呈嵴狀增生，形成鼻梁和鼻尖，其上部發(fā)育為前額。隨著鼻梁、鼻尖等鼻外部結(jié)構(gòu)的形成，原來(lái)向前方開(kāi)口的鼻窩逐漸轉(zhuǎn)向下方，即為外鼻孔。

4．2 關(guān)于雙鼻畸形及額外鼻孔發(fā)生的假設(shè)：首例關(guān)于額外鼻孔的報(bào)道是1906年Linsday報(bào)告的一例，他認(rèn)為胚胎時(shí)期4個(gè)鼻基板呈平行發(fā)育，在發(fā)育過(guò)程中，其中兩個(gè)鼻基板被融合吸收。如未融合吸收，則形成雙鼻畸形，部分融合吸收則形成不同程度的額外鼻孔畸形，即額外鼻孔畸形屬于雙鼻畸形的變異。Reddy等認(rèn)為三鼻孔鼻腔畸形的發(fā)生是由于副嗅窩的存在所致。戚可名認(rèn)為三鼻孔鼻腔畸形的產(chǎn)生是由于上方的兩個(gè)鼻基板外段融合形成共同的外口，即第三鼻孔，而內(nèi)段各自發(fā)育形成分叉狀的畸形鼻腔；其末端由于鼻中隔較厚，不能形成原始后鼻孔而呈盲端。

4．3 額外鼻孔特指在兩側(cè)鼻前孔的上方即鼻尖外出現(xiàn)一額外鼻孔，形成“品”字形。隨年齡增加而逐漸擴(kuò)大，大小在0.7cm×0.8cm左右，孔內(nèi)有一膨大處約1.8cm×2cm×2cm，相當(dāng)于異常鼻腔的鼻前庭。位于中隔軟骨和大翼軟骨的前上方，周壁覆蓋有鱗狀上皮，且生有細(xì)而長(zhǎng)的鼻毛。前庭后部為一狹窄區(qū)相當(dāng)于鼻闞，再向深部為一膨大的盲腔有2cm長(zhǎng)，位于鼻骨下面，靠近中線，內(nèi)襯有粘膜上皮，頗似固有鼻腔但不與鼻咽相通，它的下壁為中隔軟骨。額外鼻孔可流少量分泌物。額外鼻孔和鼻腔可能是在兩個(gè)嗅板中間出現(xiàn)多余的一個(gè)或兩個(gè)嗅板。額外嗅板以后內(nèi)陷形成正中鼻窩，位于三角區(qū)之下分化成畸形的額外鼻腔粘膜及鼻前庭上皮。兩側(cè)鼻突向中線壓移，其中間部分被擠縮而成中隔。兩側(cè)的內(nèi)鼻突與三角區(qū)互相合圍而將異常的正中鼻窩圍成畸形的鼻囊，囊的外口即成額外的鼻孔，此口的上方為三角區(qū)，以后形成鼻尖的下部，孔的兩側(cè)和下方為兩側(cè)的內(nèi)鼻突，以后形成大翼軟骨的內(nèi)側(cè)腳，囊的底部相當(dāng)于兩側(cè)內(nèi)鼻突的中間區(qū)域?yàn)楸侵懈簟Ｓ捎诒侵懈糨^厚因此異常的鼻囊不能形成原始后鼻孔，故與口腔不通，其末端仍呈盲端。此畸形的鼻囊以后發(fā)育成額外的鼻腔。故根據(jù)其發(fā)生發(fā)展和外科表現(xiàn)，以上病例中鼻尖部分出現(xiàn)的異常鼻孔者均應(yīng)診斷為額外鼻孔，而不應(yīng)診斷為副鼻、先天性三鼻孔鼻腔畸形或先天性三鼻孔畸形。

4．4 關(guān)于異常鼻孔位于鼻翼一側(cè)者，分為兩種情況：一是異常鼻孔僅為皮膚軟組織而無(wú)軟骨存在，與副鼻竇相接，但不與鼻腔相通；二是異常鼻孔內(nèi)軟骨與鼻翼軟骨相延續(xù)，與鼻腔相通，有正常呼吸氣流。根據(jù)黃家駟有關(guān)先天性竇道的定義，前者被定義為“先天性鼻竇道”更為恰當(dāng)；而后者由于具有鼻腔的通氣功能，故診斷為副鼻是合適的。不應(yīng)被籠統(tǒng)的定義為“先天性三鼻孔畸形”或“副鼻”。兩者雖外觀相似，但主要區(qū)分點(diǎn)在于：①異常鼻孔是否與正常鼻腔相通，②異常鼻孔是否有鼻軟骨存在。管狀喙樣鼻亦稱(chēng)管形鼻或先天性鼻贅，是由于無(wú)嗅腦、淚管過(guò)度生長(zhǎng)、上皮碎裂、鼻內(nèi)外突增生、鼻基板發(fā)育不全伴雙鼻突過(guò)度生長(zhǎng)而成。多見(jiàn)于內(nèi)眥處，生后即有管狀物，可以是盲管，也可以和鼻淚管相通。管內(nèi)可流出鼻涕樣粘液或淚液，常伴有其他畸形。因此，管狀喙樣鼻主要是累及鼻淚管的畸形，可與“先天性鼻竇道”“副鼻”相鑒別。

4．5 關(guān)于先天性鼻竇道：這是一類(lèi)被新命名的疾病，其診斷要點(diǎn)是：①患側(cè)鼻翼外上方有一鼻孔樣結(jié)構(gòu)，無(wú)呼吸氣流。患側(cè)鼻孔與健側(cè)鼻孔均有正常氣流及嗅覺(jué)。②患側(cè)鼻孔與其上方小孔不相通。③輔助檢查顯示小孔不與咽部相通，小孔末端為一盲端，與篩竇或上頜竇相連。

4．6 診斷此類(lèi)疾病，需拍攝患者正位相片，并進(jìn)行輔助影像學(xué)檢查，如x線頭顱正位、側(cè)位片，鼻腔造影或探針檢查，如行CT冠狀位和矢狀位掃描檢查，則更有助于明確診斷。

4．6 對(duì)異常鼻孔的治療：手術(shù)整形修復(fù)是唯一能治愈此類(lèi)畸形的方法。手術(shù)重點(diǎn)在于消除異常腔道，擴(kuò)大狹窄的鼻孔，最后根據(jù)健側(cè)正常鼻孔及鼻外形修整患側(cè)鼻表淺肌肉腱膜瓣，使雙側(cè)鼻孔及鼻外形對(duì)稱(chēng)。