肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咦晕夜芾眢w驗(yàn)的質(zhì)性研究

胡曉涵，占婷婷，何望生，喬疏桐，李雪

（1.安徽中醫(yī)藥大學(xué)護(hù)理學(xué)院，安徽合肥 230012；2.安徽中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院腦病中心，安徽合肥 230001）

肝豆?fàn)詈俗冃裕╳ilson disease，WD）是一種銅代謝障礙的遺傳性疾病， 銅在全身多個(gè)組織器官的異常沉積會(huì)引發(fā)一系列的臨床表現(xiàn)，例如構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)、吞咽困難、思維紊亂、易激惹、抑郁等[1]，對(duì)患者生活質(zhì)量和心理狀態(tài)均產(chǎn)生負(fù)面影響。 我國(guó)肝豆?fàn)詈俗冃栽\療指南[2]明確指出，堅(jiān)持盡早治療、個(gè)體化治療、終生治療原則是患者的最佳治療途徑，早期疾病診斷和長(zhǎng)期規(guī)范的限銅、 抗銅治療可有效減少并發(fā)癥的發(fā)生，但若不遵醫(yī)囑、隨意服藥等會(huì)加速疾病進(jìn)展甚至導(dǎo)致死亡。 自我管理是患者主動(dòng)應(yīng)用認(rèn)知及行為策略，對(duì)醫(yī)療、行為和情緒進(jìn)行系統(tǒng)管理的動(dòng)態(tài)過(guò)程[3]。 然而肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咦晕夜芾硭捷^低，自我管理能力并不理想[4]。 目前肝豆?fàn)詈俗冃試?guó)內(nèi)外自我管理項(xiàng)目的研究多通過(guò)量性研究間接測(cè)量其自我管理效果，尚未考慮患者自身視角。基于多方位多角度理解肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咦晕夜芾淼男枰狙芯坎捎枚ㄐ苑椒ǎ钊胩接懟颊咴谧晕夜芾磉^(guò)程中的影響因素， 以期為后續(xù)疾病管理方案的制定提供一定的參考和依據(jù)。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象 采用目的抽樣法，選取2023 年2—7 月安徽中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院腦病中心肝豆?fàn)詈俗冃宰≡夯颊咦鳛樵L談對(duì)象。 納入標(biāo)準(zhǔn)：（1）符合“中國(guó)肝豆?fàn)詈俗冃栽\治指南2022”診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]；……