HELLP綜合征并發肝包膜下血腫破裂1例

謝冰惠

華南理工大學附屬第六醫院 佛山市南海區人民醫院產科,廣東省佛山市 528200

肝包膜下血腫是溶血、轉氨酶升高和血小板降低(HELLP)綜合征的罕見且嚴重危害母兒安全的并發癥。本文描述了1例孕期產檢血壓正常的25歲初產婦,在妊娠34+6周時出現劇烈的腹痛,根據生命體征和實驗室檢查診斷為HELLP綜合征。因孕婦肝包膜下血腫破裂和由此引起的胎心減速,行緊急剖宮產手術,術中探查發現肝包膜下血腫破裂。通過積極抗休克及改善凝血障礙,術中聯合肝膽外科、輸血科等多學科共同管理,患者成功治療并出院。因此,本文回顧學習HELLP綜合征并發肝包膜下血腫的診治。

1 病例資料

患者女性,25歲,因“停經34+6周,右上腹痛11h,血壓升高4h”于2020年8月19日22時15分由外院轉入我院。孕期產檢6次,監測血壓正常,尿蛋白(-)。孕34+4周血壓133/71mmHg(1mmHg=0.133kPa),尿蛋白(-),B超示胎兒生長發育小于同孕齡3周,診斷胎兒生長發育遲緩,外院予加強營養、補液及吸氧等處理。8月19日11點孕婦進食早餐后出現右上腹隱痛,予靜滴間苯三酚解痙對癥處理,16點腹痛加重,腹部B超示右葉肝內膽管結石?血常規示WBC 21.07×109/L,NEUR 82%,予靜滴頭孢孟多酯鈉及肌注山莨菪堿解痙后腹痛稍緩解。18點26分急查肝功示ALT 384U/L,AST 628U/L,LDH 1 367U/L,血淀粉酶未見異常。復查血壓180/90mmHg,考慮妊娠期高血壓及肝功能嚴重損害,予靜滴硫酸鎂5g、口服硝苯地平10mg后轉入我院。孕婦既往體健,否認高血壓及肝炎病史。轉入我科后持續右上腹痛,伴右肩部放射痛,血壓145～160/90～100mmHg,留置尿管見小便濃茶色。入院測血壓146/95mmHg,心肺聽診未及異常,腹軟,右上腹壓痛(+),拒按,下腹部無壓痛及反跳痛,雙下肢無水腫。宮高25cm,腹圍94cm,胎方位LOA,胎心140次/min,先露頭,半銜接,無宮縮。

入院查血常規:WBC 15.73×109/L、NEU 12.76×109/L、NEUR 81.10%、HGB 128.0g/L、PLT 60.0×109/L。凝血功能:TT 24.0s、Fbg 1.79g/L、PT% 68.7%。腹部彩超:肝內膽管結石,腹腔少量積液,主要分布于肝周、胰周及肝腎間,最大深度約28mm。入院診斷HELLP綜合征?重度子癇前期?妊娠期急性脂肪肝?擬因“HELLP綜合征?”急診剖宮產時,胎監提示Ⅲ類圖形,立即手術,術中見腹膜呈紫藍色,進入腹腔大量暗紅色血液涌出伴大量凝血塊,目測腹腔內出血超1 000ml,剖宮娩出一活嬰, Apgar評分1min評4分, 10min評7分,轉新生兒科治療。胎盤胎膜自然完整娩出,未見胎盤早剝及壓跡。縫合子宮后檢查子宮完整、雙附件外觀無異常,縫合子宮過程中腹腔仍有活動性出血,血壓下降(BP 51/36mmHg,P 110次/min),不排除HELLP綜合征引起肝包膜血腫破裂出血,導致失血性休克,立即予升壓及輸血處理,血壓上升101/64mmHg。外科醫生術中會診:行腹腔鏡下探查見肝右葉包膜破裂出血,予肝破裂口修補術,留置腹腔引流管。術中總失血量約3 000ml,導尿50ml,茶色。輸注血漿1 000ml、冷沉淀10U、紅細胞6U、纖維蛋白原4g。術后診斷:自發性肝破裂出血、彌漫性血管內凝血、失血性休克、HELLP綜合征?胎兒窘迫、早產兒。術后轉ICU,4h腹腔引流液持續增多,監測中心靜脈壓低下,產婦突發意識不清,四肢冰冷,動脈搏動弱,腹部膨隆,床旁超聲定位下腹部可抽出暗紅色不凝血。查體:心率40～60次/min,血壓50～60/20～30mmHg,考慮腹腔內出血、失血性休克,予氣管插管呼吸機輔助通氣,抗休克處理。同時再次行剖腹探查見腹腔內積血約1 000ml,肝臟腫脹、質地稍硬,右三葉肝臟廣泛包膜下血腫,包膜外可見血凝塊,原肝包膜破裂處無出血,其上方5cm處可見新發包膜破裂,肝左外葉可見一2cm包膜下血腫,未見出血,有擴大趨勢,行血腫清除及腹腔引流術。術中出血約300ml,輸血紅細胞8.5U,血漿1 000ml,冷沉淀30U,術后轉入ICU繼續抗感染、糾正凝血功能及維持臟器功能等處理,產婦術后24d出院。

2 討論

2.1 發病率及發病機制 HELLP綜合征可發生在0.5%～0.9%的妊娠中,在重度先兆子癇病例中占20%[1]。肝血腫及肝破裂常發生在外傷,肝惡性腫瘤、血管瘤、肝硬化等肝臟疾病患者,少見于妊娠期高血壓疾病孕產婦,尤其是HELLP 綜合征,多在術中探查時確診,發生率1∶45 000～1∶225 000[2]。HELLP綜合征肝包膜下血腫的發病機制未明[3],可能是血管痙攣導致內皮細胞損傷,纖維素沉積于血管內導致肝竇淤血,繼而發生肝細胞缺血缺氧及壞死,肝壞死轉化為肝內出血,其擴大直至形成包膜下血腫,多發于肝右葉[4]。

2.2 診斷及鑒別診斷 HELLP綜合征合并肝包膜下血腫的孕產婦大部分是有癥狀的,90%的孕產婦有右上腹或上腹部疼痛,50%伴有惡心和嘔吐[5],部分有右側肩部放射痛。因為肝破裂大出血,高血壓的孕婦可出現血壓正常甚至休克血壓。確診HELLP綜合征需要依據實驗室檢查:(1)血紅蛋白下降、乳酸脫氫酶升高、膽紅素升高等微血管溶血表現;(2)轉氨酶升高:谷丙轉氨酶≥40U/L 或谷草轉氨酶≥70U/L;(3)血小板下降<100×109/L。腹部彩超可見肝臟增大或見液性暗區,腹腔大量積液等。腹部增強CT檢查有助于明確診斷[6],表現為肝周圍條帶狀或肝內出血區片狀不均勻低密度影。因患者病情變化急驟,在搬運至CT室行CT檢查過程中容易導致血腫進一步增大甚至破裂,所以CT檢查往往受到限制。床邊超聲更利于協助監測血腫及腹腔積液變化。胎監可提示胎心異常。診斷上需與胎盤早剝、子宮破裂、急性膽囊炎及急性胰腺炎等急腹癥鑒別。

2.3 治療 診斷HELLP綜合征,綜合評估母兒病情后應盡快終止妊娠,一般不考慮期待治療[7]。肝包膜下血腫處理方法包括保守治療和手術治療[8]。母兒情況平穩、肝包膜下血腫未破裂,血流動力學穩定的患者,可保守治療。在治療HELLP綜合征同時予液體復蘇、輸注血液制品以糾正貧血和凝血障礙。觀察過程中如果出現腹痛加重,血液動力學不穩定,血腫繼續增大和有腹膜炎表現時應行開腹探查[9]。探查時應取腹中線縱切口,術中需產科、外科、麻醉科及輸血科多學科醫生共同協助,對于破裂口大,有活動性出血者,應行縫合術止血。肝動脈介入栓塞單獨使用或與手術聯合使用,治療效果良好[10]。當上述方法無法控制出血或出現肝衰竭時,必要時需要肝移植治療。

2.4 不足及改進 (1)該孕婦孕期不規律產檢,門診應普及定期產檢的重要性,做好五色分級管理,重視血壓監測,加強妊娠期高血壓疾病的防治。(2)本病例外院住院期間血壓正常,尿蛋白陰性,表現突發的右上腹痛,容易診斷為胃腸炎,建議有右上腹或上腹部疼痛的孕產婦完善腹部彩超或CT檢查排除肝臟血腫。(3)患者入院后診斷HELLP綜合征,胎監提示Ⅲ類圖形,急診行剖宮產術,術中探查才發現合并肝包膜下血腫破裂。總結為以下幾點原因:(1)患者轉院前血壓最高達180/90mmHg,入院時血壓146/95mmHg,考慮使用了解痙及降壓藥物所致,未考慮到肝破裂出血。(2)子癇前期因尿蛋白大量丟失,低蛋白血癥導致腹腔積液,腹部彩超提示腹腔積液時不易想到肝破裂出血。腹腔穿刺可協助明確腹腔積液的性質。(3)急診剖宮產術前準備時,胎監提示Ⅲ類圖形,結合孕婦HELLP綜合征診斷,術前持續性腹痛,下腹張力大,胎心減慢均讓產科醫生主要考慮子癇前期常見的并發癥胎盤早剝。(4)術后由于懷疑肝包膜再次出血,產科及肝膽外科再次探查腹腔,發現肝臟再發新的破裂口,提示術后仍需多學科共同糾正患者的凝血功能,減少肝包膜血腫再次出血風險。

HELLP綜合征合并肝包膜下血腫破裂出血發病罕見,產科醫生對本病診治經驗往往不足。該例患者有肝破裂的高危因素,結合查體及實驗室指標診斷HELLP綜合征,應當考慮到妊娠期高血壓疾病與自發性肝臟破裂之間的關系,早期發現本病。在治療HELLP綜合征的基礎上,積極抗休克及改善凝血障礙,術中聯合肝膽外科、輸血科等多學科共同救治。術后ICU重點監測生命體征,抗感染、積極糾正急性呼吸窘迫綜合征、彌漫性血管內凝血,進行多臟器功能的維持治療。HELLP綜合征合并肝包膜下血腫破裂出血孕產婦死亡率高,因此早診斷、早預防、早治療能降低母嬰死亡率。