1例空腸與橫結腸單形性親上皮性腸道T細胞淋巴瘤穿孔合并瘺道形成的CT表現(xiàn)

劉星星，江姜樂，程川，李炳榮

麗水市中心醫(yī)院，浙江 麗水 323000，1.急診科；2.病理科；3.胃腸外科；4.放射科

單形性親上皮性腸道T 細胞淋巴瘤（monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma, MEITL）是一種罕見的高侵襲性淋巴瘤，早期診斷有助于提高治療成功率。筆者報道1例空腸與橫結腸MEITL。患者為64歲男性，因腹瀉入院，CT示局部橫結腸呈偏心性增厚，空腸局部呈環(huán)狀增厚，橫結腸與空腸的病灶均有壞死并在兩者間形成瘺道，行手術切除空腸及橫結腸腫物，病理診斷為MEITL，后續(xù)接受“CHOP”化療方案進一步治療，截至2023年3月1日未見腫瘤復發(fā)或轉移，具體如下。

1 病例資料

患者，64歲，男，因“腹瀉10余天”于2022年 3 月25 日入麗水市中心醫(yī)院急診科就診。實驗室檢查：大便隱血++，偶見霉菌；血紅蛋白84 g/L （正常值范圍：130～175 g/L），超敏C反應蛋白 10.44 mg/L（正常值范圍：＜8 mg/L）；腫瘤標志物 （甲胎蛋白、癌胚抗原、前列腺特異性抗原、糖鏈抗原CA19-9等）檢查結果均無明顯異常。CT示（見圖 1）：局部橫結腸呈偏心性增厚，空腸局部呈環(huán)狀增厚，橫結腸與空腸的病灶均有壞死并在兩者間形成瘺道；增強掃描兩處病灶的實性部分強化尚均勻且有漸近性強化趨勢；橫結腸病變處另可見細線狀強化的黏膜被掀起；全腹多組小腸及部分結腸擴張積氣。胃腸外科會診考慮“小腸結腸瘺”，于2022年4月8日經(jīng)腹腔鏡探查后中轉開腹手術。術中于右上腹見空腸與橫結腸近肝曲處局部腸壁增厚、水腫充血伴兩者間粘連及瘺道形成；切除病灶后行空腸間吻合、結腸間吻合。病理鏡下見：腫瘤細胞彌漫分布浸潤小腸及結腸腸壁全層，細胞形態(tài)單一，小-中等大小，胞漿透明，核圓形，染色質細膩，核仁不明顯（見圖2A）。免疫組化結果顯示（見圖2B-D）：CD20、PAX5、CD5、CD10、Bcl6、MUM1、CD21、CD23、CD2、CD4、CD30、CyclinD1、EBER均（-）；CD3、CD7、CD8、CD56、TIA、粒酶B、Bcl-2、P53均（+）；Ki67（約90%+）；診斷為（送檢小腸、結腸、腸瘺組織）MEITL。2022年5月8日行髂后上棘骨髓穿刺活 檢，病理鏡下無明顯異常。患者后續(xù)于2022年5月至11月間接受7個療程的“CHOP”（環(huán)磷酰胺+長春地辛+多柔比星+潑尼松）方案化療。截至2023年3月1日影像檢查（PET-CT、胸部及全腹增強CT掃描）均未見明顯腫瘤復發(fā)和轉移征象。

圖1 64歲男性患者空腸與橫結腸MEITL穿孔合并瘺道形成CT圖

圖2 64歲男性患者MEITL病理圖

2 討論

MEITL是一種罕見的腸道原發(fā)T細胞淋巴瘤，本病在病因學及病理表現(xiàn)上均與炎性腸病無關，2016年WHO將其從“腸病相關T細胞淋巴瘤II型”改列為非霍奇金淋巴瘤的一種單獨亞型[1]。由于本病多發(fā)生在常規(guī)腸鏡難以到達的小腸，而MEITL的腫瘤細胞具有高侵襲性易造成腸穿孔、腸梗阻、感染性休克等急性并發(fā)癥導致大部分患者難以避免地要接受外科手術干預[2-3]，因此需要臨床尤其是影像科、急診科等相關科室提高對本病的認識。

目前MEITL的研究多是針對疾病臨床病理特征的分析報道[4]，很少有關于本病影像學表現(xiàn)的文獻。結合本例與既往文獻，筆者認為以下CT征象若同時出現(xiàn)對診斷MEITL有一定幫助：①腸壁局部增厚伴“細線狀強化的黏膜被掀起”；②增厚腸壁密度均勻伴漸進性輕中度強化；③腸潰瘍穿孔/竇道瘺管形成；④腸梗阻。其中征象①和②對診斷胃腸道淋巴瘤具有一定特異性[5-6]，但征象①應與胃腸癌的“黏膜白線”征相鑒別，前者為病變處正常或相對正常的黏膜發(fā)生強化且與病灶旁正常腸管的強化黏膜相連，提示病變位于腸黏膜下，符合淋巴瘤黏膜下發(fā)生的病理特征，而后者呈或不規(guī)則的條帶狀強化且厚度超過正常黏膜，病理為生長活躍血供豐富的癌細胞。征象③在本型淋巴瘤與彌漫大B型中較多見[7]，這可能與病變的高侵襲性及進展迅速導致腫瘤血供相對不足從而引起局部壞死有關。征象④在其他類型淋巴瘤中很少見，因為淋巴瘤通常無成纖維間質反應，從而病變處的胃腸壁仍能保持一定柔軟度和擴張度，不引起梗阻癥狀[6]，本病容易出現(xiàn)腸梗阻可能與穿孔后腸內(nèi)容物滲出導致周圍組織蜂窩織炎、纖維瘢痕形成及粘連有關。

MEITL的治療標準尚未達成共識[8]。雖然外科手術并不是淋巴瘤的常規(guī)治療方案，但對本病能起到明確診斷、治療并發(fā)癥、切除病灶/減輕腫瘤負荷的作用，因此擇期手術被部分學者認為可改善本病的預后[2，9]。CT檢查可對小腸腫瘤進行精準定位并清晰顯示病灶范圍[10]及判斷有無穿孔、腸梗阻等并發(fā)癥，適用于本病的早期檢出和指導外科手術。