狼瘡腎炎伴網狀青斑一例

馬紅梅 李文芳 桑素波 王全順

1壽光市皮膚病防治站,山東壽光,262700;2壽光市人民醫院,山東壽光,262700

臨床資料患者,女,27歲。因“腰部對稱性皮膚異常5天”入院。患者于5天前偶然發現兩側腰部皮膚顏色異常,無不適表現,5天后來我院就診,5天來病變未加重亦未減輕,局部無瘙癢,無發熱及疼痛。皮膚科查體:雙側腰部見2處約12 cm×12 cm對稱性網狀青斑(圖1),局部無壓痛。追問病史,患者既往有手、足畏寒,無光過敏,有時出現雙手指關節及膝關節疼痛,口服洛索洛芬鈉片癥狀消失,未曾正規診療,腰部無熱敷及理療史。門診查血常規示白細胞3.0×109/L,血紅蛋白112 g/L,血小板74×109/L;尿常規示:蛋白++,潛血++;血沉70 mm/h,抗“O”21 IU/mL,RF 5 IU/mL。門診以“腰部對稱性皮膚損害原因待診,系統性紅斑狼瘡?”收住院。入院查體:T 37.2 ℃,P 80次/分,R 20次/分,Bp 115/72 mmHg,面部無紅斑及皮疹,口腔無潰瘍,心肺聽診未聞及異常,腹軟無壓痛,雙腎區無叩擊痛,四肢關節無腫脹及壓痛,活動不受限,雙下肢無浮腫。入院后進一步完善檢查,關節X線片無關節骨破壞;心臟B超示少量心包積液;24小時尿蛋白定量2.24 g,尿紅細胞位相檢查示變形紅細胞達85%,形態多樣;雙腎B超示大小形態正常;血生化檢查,肝功、腎功結果均在正常范圍。免疫學檢查:IgG 7.1 g/L,IgA 2.0 g/L,IgM 0.6 g/L,補體C3 0.32 g/L,補體C4 0.46 g/L,抗核抗體陽性,抗dsDNA抗體陽性,抗Sm抗體陽性。腎活檢病理檢查,免疫熒光:共見5個腎小球,沿毛細血管壁及系膜區呈顆粒樣分布:IgA+++,IgG+++,C3+++,F++,IgM++,C1q++++。光鏡HE及特殊染色:共見16個腎小球,顯示腎小球毛細血管叢呈結節狀,系膜區彌漫性中-重度增生擴大,系膜細胞3～7個/增生區,系膜基質彌漫性擴大,基底膜不規則增厚,毛細血管腔狹窄。Masson染色可見腎小球內皮下及系膜區大量免疫復合物沉積。PAS及六胺銀染色顯示腎小球基底膜不規則增厚,雙軌征形成。腎小管上皮細胞腫脹,灶性擴張,可見少量蛋白管型。腎間質無明顯纖維化,少量淋巴細胞及單核細胞浸潤。間質內細小動脈管壁大致正常(圖2)。結合臨床及免疫熒光結果,病理診斷為狼瘡性腎炎(WHO IV-Ga型:活動性指數:9分,慢性化指數:1分),最后確診為系統性紅斑狼瘡,狼瘡腎炎(IV型),血液系統損害,心包積液,皮膚網狀青斑。給予規范治療,潑尼松50 mg每日一次,晨起頓服,羥氯喹每次0.2 g,每日2次,馬替麥考酚酯每次0.75 g,每日2次,治療1周后出院,院外治療方案不變,出院后每周復查1次,治療第四周查尿常規示蛋白++,潛血+,血常規示白細胞3.8×109/L,血紅蛋白114 g/L,血小板90×109/L,腰部網狀青斑明顯減輕,以后每2周復查一次,第六周復查,腰部皮膚病變消失,查尿常規示蛋白+,潛血-,血常規示白細胞3.9×109/L,血紅蛋白113 g/L,血小板112×109/L,血沉24 mm/h,抗核抗體陽性,抗dsDNA抗體陰性,抗Sm抗體陽性,24小時尿蛋白定量0.57 g,治療滿8周后復查,尿蛋白轉陰,潑尼松逐漸減量,每2周減10%,減至每日5 mg長期維持。現病人未再出現關節痛癥狀,雷諾氏現象明顯減輕,腰部病變未再出現。

圖1 腰部對稱性網狀青斑

圖2 2a～2c:腎小球毛細血管叢呈結節狀,系膜區彌漫性中-重度增生擴大,系膜細胞3～7個/增生區,系膜基質彌漫性擴大,基底膜不規則增厚,毛細血管腔狹窄(HE,×400);2d:可見腎小球內皮下及系膜區大量免疫復合物沉積(Masson染色,×400);2e、2f:顯示腎小球基底膜不規則增厚,雙軌征形成。腎小管上皮細胞腫脹,灶性擴張,可見少量蛋白管型。腎間質無明顯纖維化,少量淋巴細胞及單核細胞浸潤。間質內細小動脈管壁大致正常(2e:PAS染色,×400;2f:六胺銀染色,×400)

討論系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus, SLE)是一種經典的系統性自身免疫性疾病,以多臟器受累及多種自身抗體陽性為主要臨床特點,如果不及時診治或控制不佳,將導致臟器的不可逆損害,甚至導致死亡[1,2]。狼瘡腎炎(lupus nephritis, LN)是SLE常見的重要臟器受累表現,SLE患者出現腎臟受累的比例約為50%[3],國內外報道相似。LN的主要臨床表現包括蛋白尿、鏡下血尿、管型尿和腎功能受損等。如無禁忌,推薦有LN表現的患者均應行腎穿刺活檢[4,5]。除狼瘡腎炎外,SLE可累及全身所有系統,其中皮膚黏膜受累十分常見。Li等報道中國SLE患者頰部紅斑、光過敏、口腔潰瘍的比例分別為47.9%、25.0%、22.1%[6]。此外,SLE血管炎可出現雷諾現象和網狀青斑。《2020中國系統性紅斑狼瘡診療指南》推薦使用2012年SLICC標準或2019年EULAR/ACR標準來協助診斷SLE[7]。達標治療(treat-to-target, T2T)已經成為國際公認的SLE治療理念,其總體目標為通過控制疾病活動度及盡量減少并發癥和藥物毒性,來實現長期生存,防止器官損傷,優化健康相關生活質量[8]。

該患者入院后完善相關檢查,根據2019年EULAR/ACR分類標準,總分32分,診斷:系統性紅斑狼瘡,狼瘡腎炎(IV型),血液系統損害,心包積液,皮膚網狀青斑,根據《2020中國系統性紅斑狼瘡診療指南》給予潑尼松、羥氯喹、馬替麥考酚酯、補鈣及對癥支持治療,患者得益于早期診斷,及時治療,最終病情緩解。該患者為年輕女性,因“腰部網狀青斑”就診,未出現SLE典型的皮膚黏膜損害,如頰部蝶形紅斑、盤狀紅斑、光過敏及口腔潰瘍等,無典型臨床表現,在臨床上容易誤診誤治,延誤治療時機。因此,在臨床上遇到一些臨床癥狀輕微或無癥狀以及臨床罕見的一些表現時,全面檢查,以防漏診誤治。