1例Williams綜合征患兒的術后護理

周 軍,蔣偉紅,林 楠,施鳳雙

威廉姆斯綜合征(Williams syndrome,WS)是一種罕見的由于7號染色體長臂近端(7q11.23)區域上基因缺失導致的復雜的先天性多系統發育障礙,發病率為1/20 000～1/7 500[1],主要表現為典型的“小精靈”面容,身材瘦小,生長發育遲緩,輕度到中度智力低下,喂養困難,常有不安、煩躁及嬰兒期高鈣血癥。90%的WS患兒存在心血管畸形[2],以主動脈瓣上狹窄(supravalvular aortic stenosis,SVAS)最常見。SVAS是罕見的先天性左室流出道梗阻性疾病,其病理生理特征為左心室與主動脈之間存在壓力階差,左心室壓力后負荷上升,引起左心室肥厚,且由于冠狀動脈開口位于狹窄近端高壓區,造成冠狀動脈近端扭曲、擴張和供血不足,對于這類病人一旦發現常需要外科手術治療[3]。WS患兒合并心血管畸形病理生理復雜,行心臟手術難度大,風險高,文獻報道術后早期死亡率為1%～9%[4],而國內外關于WS行SVAS手術矯治后的護理報道和研究較少,給術后監護帶來了較大挑戰。浙江大學醫學院附屬兒童醫院于2022年8月對1例Williams綜合征患兒在體外循環下行SVAS矯治+肺動脈擴大補片+血管環矯治(動脈韌帶切斷縫合)+卵圓孔未閉修補術,經治療和護理后患兒恢復良好。現報告如下。

1 病例介紹

患兒,女,2歲5個月,體重10.7 kg,因“心臟雜音2年余”于2022年8月7日收住入院。患兒有特殊面容,唇厚,查染色體提示WS。入院診斷:SVAS、肺動脈瓣狹窄、卵圓孔未閉、右位主動脈弓、WS。8月18日在全身麻醉體外循環下行SVAS矯治+肺動脈擴大補片+血管環矯治(動脈韌帶切斷縫合)+卵圓孔未閉修補術。患兒術后體溫32.3 ℃,血壓(110～139)/(64～88)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),中心靜脈壓(CVP)13～17 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa),術后2 h心包引流液120 mL,尿量40mL,查凝血譜示凝血時間延長,血常規示血紅蛋白89 g/L,紅細胞壓積24.3%,予調整血管活性藥物、加強利尿及輸注血漿、紅細胞治療后血壓趨于穩定,引流液減少。術后當天撤除呼吸機后躁動明顯,氣促,可聞及喘鳴音,呼吸頻率54～65/min,心率156～185/min,血氧飽和度(SpO2)88%～95%,予嗎啡1 mg臨時靜脈注射和右美托咪定0.5～2 μg/(kg·min)持續靜脈泵注、改變體位、霧化吸入并采用持續氣道正壓通氣(continuous positive airway pressure,CPAP)等處理后呼吸平穩。術后第1天開始協助患兒實施早期活動。術后第2天患兒喘鳴音較前好轉,逐漸下調CPAP的氧濃度及氧流量,改面罩吸氧,患兒耐受良好。術后第3天改鼻導管吸氧,停用血管活性藥物,拔除心包引流管,轉心臟外科普通病房治療。術后第9天復查心臟彩超,主動脈及肺動脈峰值流速較術前明顯下降,病情平穩,帶藥出院。出院后1個月和2個月來院復查,未發生明顯的主動脈梗阻和呼吸道癥狀,恢復良好。

2 護理

2.1 血壓的監測與管理 SVAS手術矯治后解除了左室流出道梗阻,引起血壓升高,導致吻合口張力較大,若發生吻合口破裂出血,可在短時間內危及患兒生命[4]。維持患兒理想血壓,最大限度地降低血壓波動,預防術后出血是SVAS矯治后護理的重點和難點。本例患兒術后持續有創血壓監測,每小時記錄收縮壓、舒張壓和平均動脈壓,入心臟重癥監護室(CICU)時血壓波動在(110～139)/(64～88)mmHg,CVP 13～17 cmH2O,遵醫囑逐步下調血管活性藥物濃度至多巴胺+多巴酚丁胺1 μg/(kg·min)、腎上腺素0.05 μg/(kg·min),加用硝普鈉從0.5 μg/(kg·min)逐漸上調至2 μg/(kg·min)降低后負荷,使用血管活性藥物時需特別注意注射泵移動位置時采用平行移動,防止垂直移動造成虹吸現象導致藥物劑量的改變(垂直向下移動會減少輸液量),每小時巡視輸注速度及液體剩余量并觀察藥物療效,防止血壓過低使心肌灌注不足。在使用藥物降壓的同時,優化患兒的容量管理,考慮到患兒血壓、CVP升高伴尿量減少,系容量負荷過重,遵醫囑使用呋塞米5 mg 每隔8 h靜脈注射1次,每小時評估液體出入量,保持出量大于入量。用藥后2 h血壓穩定至(98～115)/(49～75)mmHg,平均動脈壓50～60 mmHg,術后當天液體負平衡80 mL,術后第2天血壓監測(85～105)/(42～65)mmHg,逐漸下調硝普鈉濃度,術后第3天血管活性藥物指數 5分,停用所有血管活性藥物,停藥后血壓無反彈。本例患兒通過嚴格的血管活性藥物調節和進出量管理,血壓控制平穩。

2.2 出血的護理

2.2.1 出血預警護理 本例患兒心血管畸形復雜,體外循環時間長,血管吻合口多,術后低體溫、高血壓,凝血時間延長[活化部分凝血活酶時間(APTT)、凝血酶時間(TT)、纖維蛋白原(FIB)],明顯增加出血風險。患兒術后2 h心包引流液120 mL,呈血性,且未見減少趨勢,病情兇險。在使用藥物控制血壓的同時密切監測凝血和血氣分析等指標調整止血、輸血及容量管理,積極做好床邊開胸物品的準備,以防緊急開胸探查止血。嚴密監測胸部傷口、各穿刺點有無滲血,每隔10 min擠壓引流管1次,防止發生心包壓塞。遵醫囑使用巴曲酶、人纖維蛋白原和人凝血酶原復合物止血,術后當天血常規示血紅蛋白89 g/L,紅細胞比容24.3%,予補充血漿80 mL,去白紅細胞1 U。術后24 h引流液220 mL,術后第2天引流液60 mL,引流液逐漸減少,傷口無滲血,術后第3天引流液20 mL,拔除心包引流管。

2.2.2 體溫管理 心臟術后低體溫會導致凝血功能紊亂引起出血風險增加,因此術后積極保暖復溫,降低低體溫相關并發癥至關重要。該患兒術后體溫32.3 ℃,立即使用變溫毯和暖風機為患兒主動升溫,變溫毯置于被褥下,患兒體表覆蓋1層薄毯后再覆蓋被褥,暖風機出風口放置予薄毯與被褥之間,避免出風口直接接觸皮膚導致低溫燙傷。設置變溫毯和暖風機溫度由28 ℃逐漸升至32 ℃,合理控制復溫速率,控制體溫每小時上升1 ℃左右,各項檢查同時進行,只顯露操作部位,減少暴露時間,每半小時測量體溫并記錄。患兒術后4 h體溫升至36.0 ℃,停用變溫毯和暖風機。

2.3 氣管軟化的護理 本例患兒存在右位主動脈弓伴血管環形成,右側主氣管下段長期受壓,氣管軟骨軟化,造成撤機后呼吸困難,因此保持氣道通暢,改善患兒呼吸是術后護理的重點。《兒童無創持續氣道正壓通氣臨床應用專家共識》[5]指出CPAP通過提供支撐壓力,減輕氣道狹窄程度,降低呼吸功,改善通氣,可有效提高撤機成功率,減少再插管率。患兒撤離呼吸機以后存在喘鳴、氣促、SpO2下降,立即予CPAP支持治療,參數設置為:吸氣流速(flow)10 L/min,呼氣末正壓(PEEP)7 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa),氧濃度(FiO2) 60%,濕化器溫度為34 ℃,保證吸入氣體溫濕度適宜。此外還有文獻指出,調整術后體位,可減輕心臟大血管對氣管的壓迫,改善通氣血流比[6]。右側臥位可減輕右位主動脈弓對右側主氣管的持續壓迫,本例患兒根據床位自動角度測量儀給予半臥位20°～30°,在臀部放置防滑枕,在此體位基礎上采取右側臥位與仰臥位的交替,2 h更換1次體位,注意右側臥位時使用水袋協助,不超過15°,避免角度過大,使胸骨移位,對合不良。該患兒年齡小,咳嗽能力弱,加上氣管軟化、術后鎮痛鎮靜等原因,均導致排痰困難,因此需及時清理氣道分泌物,按需吸痰;但護理過程中應特別注意,由于氣管軟化持續存在異常呼吸音,不能誤認為是痰液過多引起,給予不必要的吸痰處理,加重氣道水腫和痙攣的發生,患兒在吸痰前采取右側臥位,聽診肺部呼吸音,確定有痰鳴音后才給予吸痰處理。本例患兒經上述處理后呼吸平穩,喘鳴音較前好轉,術后第2天逐漸下調CPAP的氧濃度及氧流量,改面罩吸氧,術后第3天鼻導管吸氧下轉入病房繼續治療。

2.4 個體化目標導向鎮靜的護理 聽覺過敏、恐響癥、認知和行為異常是WS患兒的特征性臨床表現,加之手術創傷、應激反應、環境因素等原因,患兒易出現焦慮、躁動,導致術后循環不穩定,心率加快,血壓上升,不利于術后恢復。有研究表明根據患兒情況實施個性化目標導向鎮靜治療可以提高先心病術后整體監護水平,使患兒平穩度過危險期,提高手術整體成功率[7]。為此,護理人員采用睡眠障礙鎮靜評分表(Ramsay)[8]評估患兒的鎮靜程度;設定鎮靜目標為Ramsay評分2～4分;實施以鎮痛為基礎的鎮靜治療;采用藥物干預和非藥物干預相結合的鎮靜治療。如鎮靜不達標,首先仔細尋找可能引起患兒不適的原因,保持患兒體溫正常,床單位整潔,減少痰液刺激,解除各導聯線對患兒的壓迫,由于術后限液、失血患兒口渴耐受力差,在做好口腔護理同時使用潤唇膏涂抹嘴唇主動保濕,術后把患兒喜愛的玩具放在床邊,播放無聲動畫分散患兒注意力,各項護理操作集中進行、動作輕柔,及時更換輸液泵液體,避免發出較大噪聲,床單位用圍簾遮擋,避免燈光直射,改善患兒睡眠質量。必要時使用鎮靜藥物,在給予鎮靜藥物1～2 min后開始觀察,每隔2 h評估鎮靜效果,及時調整鎮靜藥物劑量。該患兒麻醉清醒后躁動不安,兒童手術后疼痛行為量表(FLACC) 評分5分,Ramsay評分1分,清理呼吸道分泌物后遵醫囑予嗎啡聯合右美托咪啶實施鎮靜,15 min后患兒FLACC評分0分,Ramsay評分2～4分,達到目標鎮靜水平。

2.5 早期活動 2019年歐洲加速康復外科協會《心臟手術圍手術期管理指南》[9]指出早期活動是促進心臟術后病人康復,減少并發癥的有效措施。借鑒國內現有的重癥患兒術后早期活動方案的相關研究[10-11],本例患兒在病情穩定、確保安全的前提下實施進階性活動方案。術后第1天起護士協助患兒每次在床上采取端坐位15～30 min,每天2次,并幫助患兒進行四肢被動活動,包括關節活動和四肢按摩,每天4次,每次5 min;術后第3天拔除引流管后解除約束,由康復師對患兒實施被動肢體鍛煉,患兒平躺,協助雙上肢在床上做伸展而不是擴胸運動,每天2次,每次15 min,吸引患兒進行雙手抓握、四肢屈伸、四肢抬舉活動,每天4次,每次5 min;術后第5天起幫助患兒在床上翻身練習,促進肢體主動活動,經過4 d鍛煉,出院當天患兒可在床邊獨自站立;出院后第9天患兒在父母雙手扶持下可進行短距離行走。本例患兒通過實施早期活動,無肺部并發癥的發生,心肺功能恢復良好,未發生出血、跌倒等不良事件。

2.6 出院指導與隨訪 WS患兒由于基因缺陷導致彈性蛋白合成減少和血管平滑肌細胞增殖,盡管SVAS手術矯治效果滿意,但后期有發生再狹窄的可能,需要進行持續的心血管評估與隨訪。為此出院當日囑患兒家長定期醫院復診,注意監測血壓,避免額外補鈣和維生素D以防高鈣血癥,積極防治呼吸道感染,若發現患兒有心悸、氣促、暈厥、尿量減少等異常立即就診。WS患兒體重低于正常標準,生長發育低于同齡兒童,日常生活會遇到不同的身體、心理和社會問題,積極向患兒家屬提供康復咨詢及社會公益組織的支持,介紹可申請的救助基金,解決家庭的經濟困境。科室建立罕見病隨訪檔案,專員負責,依托互聯網的“云隨訪平臺”和手機微信,與家屬建立“一對一”的派對關系,針對患兒病情耐心解答家長疑慮,及時提供醫療信息并給予技術指導,讓家長切實了解到醫院針對罕見病制定了標準、規范、個體化的治療策略,提高隨訪的連續性和家屬的依從性。本例患兒出院后1個月和2個月來院復查心臟超聲,主動脈流速由術前4.4 m/s降至1.4 m/s,狹窄處壓力階差由77 mmHg降至25 mmHg,活動量改善,無氣促、心悸、暈厥發作,血壓控制在合理范圍,心功能分級Ⅰ級。

3 小結

WS臨床上較為罕見,當合并SVAS等心血管畸形時,手術矯治是最好的根治辦法。護理應重點關注WS的遺傳學特征和SVAS的病理生理改變,積極處理術后高血壓的發生,防止手術切口出血,加強呼吸道護理,幫助患兒順利脫機,同時實施個體化目標導向鎮靜,落實心臟術后快速康復策略,做好出院指導與隨訪,提高患兒的生存率和生活質量。