膀胱炎性肌纖維母細胞瘤一例

陳明，王艷艷

(荊門市第二人民醫院CT室，湖北荊門448000)

膀胱炎性肌纖維母細胞瘤一例

陳明，王艷艷

(荊門市第二人民醫院CT室，湖北荊門448000)

膀胱；炎性肌纖維母細胞瘤；體層攝影術；X線計算機

世界衛生組織(WHO)將炎性肌纖維母細胞瘤(inf lammatory my ofibroblastic tumor，IMT)定義為由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞形成，常伴大量漿細胞和/或淋巴細胞等炎癥細胞浸潤的一種腫瘤[1-2]。該病以往命名為漿細胞肉芽腫、纖維黃色瘤、炎性肌纖維組織細胞增生等[3]，由于臨床缺乏特異性，術前很難明確診斷，多需要術后病理及免疫組化檢查證實。筆者曾遇到1例膀胱炎性肌纖維母細胞瘤患者，現報道如下：

1 病例簡介

患者男，55歲。因“下腹部隱痛1年余，加重5 d”于2015年11月10日入院。現病史：患者于1年前無明顯誘因出現下腹部隱痛，未行相關診治，5 d前飲酒后出現下腹部疼痛來本院就診。門診盆腔B超檢查示膀胱左前方底部占位性病變。入院體格檢查：左下腹可捫及一大小約為4 cm×3 cm腫塊，質韌，活動度尚可，無壓痛及反跳痛；實驗室檢查：小便正常。CT檢查：膀胱充盈良好，其左前壁見一向腔內、外突出的團塊狀軟組織密度影，大小約4.2 cm×3.3 cm×3.6 cm，腫塊密度不均，其內見片狀低密度影，CT值為19～38 HU(圖1)，邊界欠清，邊緣毛糙，部分膀胱壁不規則增厚(圖2)，鄰近腹腔內脂肪間隙模糊，見條索狀模糊影(圖3)。膀胱鏡檢查示膀胱左前壁見約4 cm×3 cm大小廣基底軟組織凸起，周圍血管廣泛增粗，迂曲呈紫色。手術：術中見膀胱左側壁一直徑約4 cm大小質韌包塊，表面黏膜充血水腫；腫塊穿透膀胱漿膜，并與腹膜緊密粘連。病理所見：肉眼觀灰紅腫塊4.5 cm×4.1 cm×3.4 cm，邊界較清楚，質中，切面灰白、暗紅相間；鏡下見瘤細胞大部分呈梭形，核卵圓形，部分有核仁，偶見核分裂像。瘤細胞排列呈束狀、交錯狀，侵及膀胱壁肌層；瘤細胞間見大量淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性粒細胞浸潤(圖4)；免疫組化Vimentin(+)，ALk(+)，Actin-SM(+)，CK局灶(+)，HMB45(-)，CD35(-)，CD21(-)。病理診斷：膀胱炎性肌纖維母細胞瘤。

圖1 膀胱左前壁一團塊狀軟組織腫塊，密度不均，其內見片狀低密度影

圖2 腫塊邊緣毛糙，與周圍結構分界欠清，部分膀胱壁不規則增厚

圖3 病灶上方鄰近腹膜脂肪間隙模糊（白箭）

圖4 瘤細胞大部分呈梭形，核卵圓形，部分有核仁。排列呈束狀、交錯狀，瘤細胞間見淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性粒細胞浸潤（HE×100）

2 討論

IMT是一種少見而獨特的間葉性腫瘤，表現為低度惡性或交界性腫瘤特點，并將其歸為纖維母細胞/肌纖維母細胞腫瘤、中間性、少數可發生轉移類別。目前IMT具體發病原因及發病機制尚不明確。國內文獻報道該病患者以成人為多，本例患者發病年齡與文獻報道相符，女性占50%～55%[4]。IMT可以發生在身體的各個部位，最常見的好發部位為肺部，其后依次為是腹膜內位器官、泌尿生殖道和腹膜后[5]。本例IMT發生于膀胱，實屬罕見。膀胱IMT由于腫瘤主要呈外生性生長并常發潰瘍，臨床表現以無痛性肉眼血尿為主，本例患者入院時無血尿，與文獻報道不相符，可能與收集病例數量較少及病情進展有關。膀胱炎性肌纖維母細胞瘤可發生在膀胱的任何部位，大多表現為息肉樣或腔內黏膜下腫塊，并可侵出膀胱壁外累及膀胱周圍脂肪，甚至侵犯腹壁及相鄰部位的腸管，本例病灶與周圍腹膜緊密粘連，與文獻報道基本相符。綜合文獻資料和本例病例特點，膀胱IMT的CT主要表現為：病灶多表現為菜花樣或團塊狀軟組織影，邊緣欠清，大部分為實性病灶，部分中心可見壞死區及間隔，鄰近膀胱壁多呈不規則增厚，部分病灶周圍脂肪間隙模糊；文獻報道CT動態增強掃描實性病灶區多呈持續均勻或不均勻強化，壞死區無明顯強化[6]，本病例因患者家庭困難拒絕CT增強掃描，以致臨床診斷較為困難。本病在鑒別診斷中主要應該與膀胱癌、胚胎型橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤、肉瘤樣癌等鑒別。

綜上所述，膀胱IMT是臨床上罕見的疾病，臨床表現缺乏特異性，術前CT掃描能清晰顯示病灶的自身特征、良惡性傾向、毗鄰結構關系及有無周圍臟器或淋巴轉移等，可為臨床治療及手術方案的制定提供更直觀、有價值的影像學信息，有助于決定手術切除的范圍和治療方法，最終確診依賴病理及免疫組織化學檢查。

[1]鄧德茂,孟悛非,楊崢,等.軟組織炎性成肌纖維細胞瘤的MRI表現[J].中華放射學雜志,2008,42(5):507-511.

[2]張鵬,李振龍,趙英杰.膀胱壁炎性肌纖維母細胞瘤1例[J].中國中西醫結合影像學雜志,2010,8(1):90-91.

[3]吳水清,徐冉,朱煊,等.膀胱炎性肌纖維母細胞瘤的研究進展[J].中國全科醫學,2015,18(28):3501-3504.

[4]劉波,劉繼紅,柯昌庶,等.膀胱炎性肌纖維母細胞瘤一例報告并文獻復習[J].中華泌尿外科雜志,2007,28(5):335-337.

[5]丁炎,陳雷,趙新美,等.膀胱炎性肌纖維母細胞瘤1例[J].中國醫學影像技術,2011,27(4):665.

[6]蔡香然,劉斯潤.炎性肌纖維母細胞瘤的影像學特征[J].中國醫學影像技術,2010,26(6):1133-1136.

R737.14

D

1003—6350（2017）07—1195—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.07.059

2016-10-18)

陳明。E-mail：3071756286@qq.com