青少年大動脈炎進展為主動脈夾層1例

佟 琳,李 欣,趙碧萱,徐 卉,董春哲*

(1.吉林大學第一醫院 超聲診斷中心,吉林 長春130021;2.長春市第六醫院 超聲科)

大動脈炎(TA)是指累及主動脈及其主要分支的慢性、肉芽腫性全層動脈炎,導致受累動脈狹窄或閉塞,少數也可引起動脈擴張或動脈瘤,造成所供血器官缺血。本文報道1例學齡期確診為大動脈炎,青春期合并主動脈夾層的個例。

1 臨床資料

患者男,16歲,因運動后突發胸部撕裂樣疼痛1天,就診于吉林大學第一醫院。既往：9歲在本院診斷為大動脈炎,腎動脈狹窄,CTA檢查主動脈弓未見異常(圖1),規律口服激素及免疫抑制劑治療;高血壓病史7年,最高血壓達200/100 mmHg,平日口服降壓藥治療。入院時查體：體溫36.3 ℃,呼吸18次/min,脈搏58次/min,血壓134/80 mmHg,心律規整,各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。實驗室檢查：白細胞計數(19.72×109/L)、超敏C反應蛋白(169.94 mg/L)和免疫球蛋白G(7.64 g/L) 均升高。超聲心動圖檢查：各房室內徑大小正常,主動脈竇部及升主動脈增寬,竇部寬約42 mm,升主動脈內徑48 mm,自主動脈根部向上掃查長度74 mm范圍內,升主動脈管腔內可見剝脫內膜,呈雙腔結構,真腔較寬,可見血流信號充盈,假腔較窄約13 mm,并可少許實質性回聲,降主動脈未見異常。超聲提示：主動脈夾層動脈瘤(Stanford A型),主動脈竇部及升主動脈增寬,主動脈瓣輕度反流(圖2～4)。進一步CTA檢查所見：胸腹主動脈顯影不佳,走行自然,管壁光滑,左側椎動脈與左側鎖骨下動脈共干。升主動脈增寬,最寬處5.1 cm×4.4 cm,自升主動脈根部至主動脈峽部呈雙腔樣改變,累及頭臂干動脈、左側頸總動脈及左側鎖骨下動脈,主動脈管腔內見內膜片影,局部假腔內可見對比劑充盈,可見一個破口,破口位于主動脈峽部,破口寬約1.6 cm(圖5～7)。……