中西醫(yī)結(jié)合治療脛前型營(yíng)養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥1例

鄒旭輝,楊瑾,馮天宇,喬博亞,歐陽曉勇,王麗芬,楊雪松

1 臨床資料

患者男,48歲。40年前無明顯誘因雙下肢出現(xiàn)丘疹、水皰,因皮損較少,未予重視及正規(guī)治療,近10年皮損漸增多,搔抓后水皰易破潰,多數(shù)皮損可自行消退,退后易形成瘢痕及色素沉著,發(fā)病后多次外院診斷為皰疹病毒感染、天皰瘡、濕疹等疾病,治療效果不佳,病情時(shí)輕時(shí)重,為進(jìn)一步治療收入本院。否認(rèn)既往慢性基礎(chǔ)疾病、傳染病史。體檢:一般情況良好,系統(tǒng)檢查無特殊。中醫(yī)四診:感胸悶腹脹,渴不多飲,舌紅、苔黃膩,脈濡數(shù)。皮膚科情況:雙側(cè)足背、脛前紅斑、水皰、瘢痕及粟丘疹,可見甲營(yíng)養(yǎng)不良伴部分趾甲脫落,尼氏征陰性(圖1)。口腔黏膜、牙齒、雙眼、雙耳未見異常。輔助檢查:手、足部真菌鏡檢均陰性。皮膚組織病理示:(右下肢取材)表皮角化過度,表皮下見一裂隙,真皮淺層細(xì)血管增生伴纖維細(xì)胞增生,裂隙旁見粟丘疹樣角質(zhì)囊腫(圖2),直接免疫熒光:陰性。家系調(diào)查(圖3):先證者家族4代人中有6例類似表現(xiàn)者,男女各3例,所有均在少年時(shí)期即發(fā)病,皮損均以雙小腿脛前為重,伴有指、趾甲萎縮改變或脫落,均無牙齒、眼、耳發(fā)育異常。先證者、母親、舅舅病情隨年齡增長(zhǎng)趨向加重,其余親屬成年后病情趨向好轉(zhuǎn),僅春夏季出現(xiàn)少量皮損及瘙癢癥狀。診斷:脛前型營(yíng)養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥。

圖1a～1c 足背、雙脛前皮損,皮損可見水皰、瘢痕及粟丘疹,可見甲營(yíng)養(yǎng)不良伴部分趾甲脫落

圖2 皮膚組織病理(右下肢取材……