副腫瘤性天皰瘡6例臨床分析

宋瀟,王娟,游弋

副腫瘤性天皰瘡(paraneoplastic pemphigus, PNP)是一種與副腫瘤性自身免疫介導相關的罕見的、危及生命的皮膚黏膜疾病[1]。各種腫瘤都可能與PNP的發生有關,其中淋巴增生性疾病最為常見[2]。其典型的臨床特點包括頑固性痛性口腔炎、多形性皮損,常伴有除皮膚外的全身多器官受累,故而患者對治療反應差,死亡率極高。本研究旨在對本院PNP患者的臨床、組織病理學和免疫學特點,以及伴發腫瘤情況、預后等進行研究和探討。

1 一般資料

回顧性分析2010年1月—2021年6月在本院皮膚科確診為PNP的6例住院患者,其中,女4例,男2例,發病年齡33～65歲,平均年齡53.5歲,病程1～9個月,平均4個月,入院時診斷有藥疹、尋常型天皰瘡(PV)、類天皰瘡(BP)、PNP、中毒性表皮壞死松解癥(TEN)等。

2 結果

2.1臨床表現 5例患者以口腔黏膜損害為首發癥狀,1例以軀干皮疹為首發癥狀(表1);所有患者在病程中均出現口腔黏膜損害(圖1),且均合并其他部位黏膜損害(4例外生殖器,4例眼部,3例鼻黏膜,2例咽喉氣道,1例肛周);皮疹中出現水皰損害者5例,其中尼氏征陽性者4例(圖2),尼氏征陰性1例,還有1例皮疹中表現為多形性紅斑、扁平苔蘚樣皮炎的多形性皮疹(圖3)。

表1 6例PNP患者臨床特點

圖1 口唇黏膜糜爛、破潰、結痂;圖2 軀干皮膚糜爛,似燙傷樣剝脫表現,尼氏征陽性;圖3 軀干暗紅斑、鱗屑,部分呈靶型損害

2.2皮膚組織病理檢查 6例患者均予以皮損組織病理學檢查(表2),表皮內水皰/棘層松解4例(其中1例有散在壞死角質形成細胞)(圖4);表皮下裂隙1例(有散在角質形成細胞壞死);苔蘚樣皮炎病理表現1例(有較多壞死角質形成細胞和基底細胞液化變性)(圖5)。……